imported>WiseWoman: /* Umweltfaktoren */ Sonst doppelt gemoppelt

2026-02-14T11:30:13Z

Umweltfaktoren: Sonst doppelt gemoppelt

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{{Infobox ICD
| 01-CODE = C82
| 01-BEZEICHNUNG = Follikuläres (noduläres) Non-Hodgkin-Lymphom
| 02-CODE = C83
| 02-BEZEICHNUNG = Nicht follikuläres Lymphom
| 03-CODE = C84
| 03-BEZEICHNUNG = Reifzellige T/NK-Zell-Lymphome
| 04-CODE = C85
| 04-BEZEICHNUNG = Sonstige und nicht näher bezeichnete Typen des Non-Hodgkin-Lymphoms
| 05-CODE = C86
| 05-BEZEICHNUNG = Weitere spezifizierte T/NK-Zell-Lymphome
| 06-CODE = C88
| 06-BEZEICHNUNG = Bösartige immunproliferative Krankheiten
| 07-CODE = C90
| 07-BEZEICHNUNG = Plasmozytom und bösartige Plasmazellen-Neubildungen
| 08-CODE = C91
| 08-BEZEICHNUNG = Lymphatische Leukämie (ohne C91.0 Akute lymphatische Leukämie [ALL])
}}

Unter der Sammelbezeichnung '''Non-Hodgkin-Lymphom''' ('''NHL''') werden alle [[Krebs (Medizin)|Krebserkrankungen]] des [[Lymphatisches System|lymphatischen Systems]] ([[Malignes Lymphom|maligne Lymphome]]) zusammengefasst, die kein [[Morbus Hodgkin]] sind. Diese Zusammenfassung hat im Wesentlichen historische Gründe. Die Krankheiten, die unter diesem Oberbegriff zusammengefasst werden, sind sehr verschieden. Das gilt sowohl für die zugrundeliegenden [[Genetik|genetischen]] Veränderungen, die [[Immunologie|immunologischen]] Charakteristika als auch die klinischen Erscheinungsformen. Dementsprechend sieht auch die Behandlung der NHL sehr unterschiedlich aus. Die NHL werden in eine B- (etwa 80 Prozent aller NHL) und eine T-Linie (20 Prozent) unterteilt, je nachdem, ob das NHL von [[B-Lymphozyt|B-lymphatischen]] oder [[T-Lymphozyt|T-lymphatischen]] Zellen ausgeht. Selten gibt es auch NHL, die von den sogenannten [[NK-Zelle]]n ausgehen.

== Ursachen ==
Grundsätzlich lässt sich sagen, dass einem NHL immer die ungehemmte Teilung von Lymphozyten bei gleichzeitigem Ausbleiben der [[Apoptose]] der überzähligen Zellen zu Grunde liegt. Die Folge ist, dass die Masse und Zahl der entsprechenden Lymphozyten immer mehr zunimmt und somit andere Zellen verdrängt werden.

Die [[Pathogenese]] der Non-Hodgkin-Lymphome ist bisher nicht vollständig verstanden. Als angeborener Gendefekt tritt das NHL vor allem beim [[Wiskott-Aldrich-Syndrom]] auf. Beim Großteil der Erkrankungsfälle sind jedoch erworbene [[Genetik|genetische]] Veränderungen entscheidend für die Entstehung des Lymphoms, vererbt werden kann das NHL in diesen Fällen nicht. Es gibt jedoch einige Risikofaktoren, die eine genetische [[Disposition (Medizin)|Prädisposition]] ergänzen und somit ein Lymphom in seiner Entstehung begünstigen können. Hierzu zählen beispielsweise [[Strahlenexposition]] durch ionisierende Röntgen- oder [[Gammastrahlung]] oder eine früher erfolgte [[Zytostatikum|Zytostatika]]-Therapie (zum Beispiel im Rahmen der Behandlung einer anderen malignen Erkrankung). Auch eine Autoimmunerkrankung (beispielsweise [[Sjögren-Syndrom]]) oder Infektion mit [[HIV]] begünstigen die Entstehung eines NHLs.

Außerdem gibt es Viren und Bakterien, die die Entstehung eines NHL begünstigen.

=== Genetische Veränderungen ===
Mittlerweile sind eine Vielzahl genetischer Veränderungen identifiziert worden, die teilweise von [[Diagnostik|diagnostischer]] Bedeutung sind, wenn es um die genaue Klassifikation des NHL geht. Typisch sind bestimmte [[Chromosomentranslokation]]en:
* t(8;14)(q24;q32) – typischerweise bei [[Burkitt-Lymphom]], [[Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom|diffus-großzelligem B-NHL]], selten [[Multiples Myelom]]
* t(11;14)(q13;q32) – typisch für das [[Mantelzelllymphom]], gelegentlich [[Multiples Myelom]] oder [[chronische lymphatische Leukämie]]
* t(14;18)(q32;q21) – typisch für das [[Follikuläres Lymphom|follikuläre Lymphom]]

Durch diese Chromosomentranslokationen geraten bestimmte [[Onkogen]]e außer Kontrolle, was einen entscheidenden Schritt bei der [[Maligne Transformation|malignen Transformation]] der betroffenen Zelle darstellt.

=== Onkogene Viren und Bakterien ===
Bei einigen NHL-Subtypen ist eine Beteiligung von bestimmten [[Viren]] und [[Bakterien]] an der Entstehung gesichert:

Viren:
* [[Epstein-Barr-Virus]] (EBV): ([[Endemie|endemisches]]) [[Burkitt-Lymphom]], aggressives T-/NK-Zell-Lymphom, [[lymphomatoide Granulomatose]],
* [[Humanes T-lymphotropes Virus 1]] (HTLV-1): [[Adulte T-Zell-Leukämie|adultes (endemisches) T-Zell-Lymphom/Leukämie]]
* [[Humanes Herpesvirus 8]] (HHV-8): Lymphom seröser Körperhöhlen (''primary effusion lymphoma'')

Bakterien:
* [[Helicobacter pylori]] (HP): Eine langjährige Infektion mit HP kann die Entstehung eines niedrigmalignen NHL des lymphatischen Gewebes des Magens fördern ([[MALT-Lymphom]]).

Quantitativ machen diese Fälle jedoch nur einen relativ kleinen Teil aller NHL aus.

=== Umweltfaktoren ===
Eine Fallstudie aus Schweden legt nahe, dass Pestizide ein möglicher Auslöser für die Entwicklung des Non-Hodgkin-Lymphoms sein können.<ref>Lennart Hardell, Mikael Eriksson: ''A case-control study of non-Hodgkin lymphoma and exposure to pesticides.'' In: ''Cancer.'' 85, 1999, S. 1353, {{DOI|10.1002/(SICI)1097-0142(19990315)85:6<1353::AID-CNCR19>3.0.CO;2-1}}.</ref>
Durch das [[Bundesministerium für Umwelt, Naturschutz und Reaktorsicherheit]] wurde eine epidemiologische [[Fall-Kontroll-Studie]] zur [[Ätiologie (Medizin)|Ätiologie]] von Lymphomen in Auftrag gegeben.<ref name="bmu">{{Internetquelle |autor=Bundesumweltministeriums |url=https://www.bmuv.de/download/bmu-2004-639-epidemiologische-fall-kontrollstudie-zur-aetiologie-von-lymphomen |titel=BMU - 2004 - 639 Epidemiologische Fall-Kontrollstudie zur Ätiologie von Lymphomen - BMUV - Download |datum=2004-06-01 |sprache=de |abruf=2024-11-17}}</ref> Diese stellt fest, dass Chemiewerker tendenziell überdurchschnittlich betroffen sind. Ein deutlicher Zusammenhang ergibt sich mit der Verwendung dunkler Haarfärbemittel.<ref name="bmu" />

Am 20. März 2015 veröffentlichte eine Expertengruppe der WHO, die [[Internationale Agentur für Krebsforschung|IARC]] (Internationale Agentur für Krebsforschung) ein Whitepaper,<ref>IARC; Monographs Volume 112, evaluation of five organophosphate insecticides and herbicides: [http://www.iarc.fr/en/media-centre/iarcnews/pdf/MonographVolume112.pdf iarc.fr] (PDF).</ref> welches fünf Organophosphate als potentiell krebserregend einstuft. Das Herbizid [[Glyphosat]] und die Insektizide [[Malathion]] und [[Diazinon]] werden als wahrscheinlich krebserregend (Gruppe 2A) klassiert und die Insektizide [[Tetrachlorvinphos]] und [[Parathion]] als möglich krebserregend (Gruppe 2B). Dabei steht Malathion unter dem Verdacht, Non-Hodgkin-Leukämien (NHL) sowie Prostatakrebs zu begünstigen. Für Diazinon wurde ebenfalls ein Zusammenhang zu NHL sowie Lungenkrebs nachgewiesen. Überraschend neu ist die Einstufung des Herbizides Glyphosat als Auslöser für NHL-Leukämien, was in Fachkreisen und seitens der Hersteller kontrovers diskutiert wird.<ref>Heise-Telepolis: ''Krebs: Debatte um Glyphosat'' {{Toter Link |url=https://www.heise.de/tp/features/Krebs-Debatte-um-Glyphosat-3371109.html |text=heise.de}}</ref>

=== Radioaktivität ===
Nach einer Studie der [[Nationale Akademie der Wissenschaften von Belarus|Nationalen Akademie der Wissenschaften Belorusslands]] (heute Belarus) aus dem Jahr 1998 gab es aufgrund der [[Nuklearkatastrophe von Tschernobyl|Reaktorkatastrophe in Tschernobyl]] neben der Zunahme anderer Krebsarten auch eine nachweisbare Zunahme des Hodgkin- und auch des Non-Hodgkin-Lymphoms.<ref>Ministerium für außerordentliche Situationen der Republik Belarus, Nationale Akademie der Wissenschaften Belorusslands: Tschernobyl-Havarie: Folgen und ihre Überwindung, Nationaler Bericht 1998, (russisch).</ref> Diese Studie ist auch für Personen in anderen Ländern von Bedeutung, die einer erhöhten radioaktiven Strahlung ausgesetzt waren.

== Epidemiologie ==
Die [[Inzidenz (Epidemiologie)|Inzidenz]] (rohe Erkrankungsrate) lag in Deutschland 2016 bei 20,5 (Frauen) bis 24,2 (Männer) Erkrankungsfällen auf 100.000 Einwohner pro Jahr.<ref name="Tab3219">{{Literatur |Hrsg=Robert Koch-Institut und Gesellschaft der epidemiologischen Krebsregister in Deutschland e. V. |Titel=Krebs in Deutschland für 2015/2016. 12. Ausgabe. |TitelErg=Korrigierte Fassung vom 17. August 2020 |Verlag= |Ort=Berlin |Datum=2019 |ISBN=978-3-89606-298-7 |Seiten=126 |Fundstelle=Tabelle 3.29.1 |Online=https://www.krebsdaten.de/Krebs/DE/Content/Publikationen/Krebs_in_Deutschland/kid_2019/krebs_in_deutschland_2019.pdf |Format=PDF |KBytes=7000 |Abruf=2020-09-24 |DOI=10.25646/5977.2}}</ref> Die zum Vergleich mit internationalen Quellen altersstandardisierte Erkrankungsrate betrug 2016 in Deutschland 12,0 und 16,4 je 100.000 Personen.<ref name="Tab3219" /> Männer sind vom NHL etwas häufiger betroffen als Frauen (Erkrankungsrisiko 1,8 % gegenüber 1,6 %).<ref>{{Literatur |Hrsg=Robert Koch-Institut und Gesellschaft der epidemiologischen Krebsregister in Deutschland e. V. |Titel=Krebs in Deutschland für 2015/2016. 12. Ausgabe. |TitelErg=Korrigierte Fassung vom 17.08.2020 |Verlag= |Ort=Berlin |Datum=2019 |ISBN=978-3-89606-298-7 |Seiten=128 |Fundstelle=Tabelle 3.29.2 |Online=https://www.krebsdaten.de/Krebs/DE/Content/Publikationen/Krebs_in_Deutschland/kid_2019/krebs_in_deutschland_2019.pdf |Format=PDF |KBytes=7000 |Abruf=2020-09-24 |DOI=10.25646/5977.2}}</ref> NHL können in jedem Lebensalter auftreten, insgesamt jedoch häufiger im höheren Lebensalter.<ref>{{Literatur |Hrsg=Robert Koch-Institut und Gesellschaft der epidemiologischen Krebsregister in Deutschland e. V. |Titel=Krebs in Deutschland für 2015/2016. 12. Ausgabe. |TitelErg=Korrigierte Fassung vom 17.08.2020 |Verlag= |Ort=Berlin |Datum=2019 |ISBN=978-3-89606-298-7 |Seiten=127 |Fundstelle=Abbildung 3.29.2 |Online=https://www.krebsdaten.de/Krebs/DE/Content/Publikationen/Krebs_in_Deutschland/kid_2019/krebs_in_deutschland_2019.pdf |Format=PDF |KBytes=7000 |Abruf=2020-09-24 |DOI=10.25646/5977.2}}</ref>
[[Datei:NHL-Häufigkeit.jpg|mini|ohne|620px|Relative Häufigkeit der NHL<ref>[http://www.bloodjournal.org/cgi/content/full/89/11/3909 ''International Non-Hodgkin’s Lymphoma Classification Study'']</ref>]]

== Symptome ==
# Meist nicht schmerzhafte („indolente“) Lymphknotenvergrößerungen („Lymphadenopathie“)
# Leistungsminderung, Müdigkeit
# Eventuell sogenannte „[[B-Symptomatik]]“ (Fieber > 38 °C, Nachtschweiß, Körpergewichtsverlust > 10 % innerhalb der letzten sechs Monate ohne sonstige Erklärung)
# Infektneigung und Infektanfälligkeit
# Blutveränderungen (siehe unten)

In den Blutuntersuchungen können sich folgende Veränderungen finden:
* [[Anämie]]
* [[Leukopenie]] oder auch [[Leukozytose]] (durch Lymphomzellen im Blut)
* [[Thrombopenie]]
* [[Entzündungszeichen]] ([[Blutsenkungsgeschwindigkeit]] erhöht, α2-[[Globuline]] und [[Fibrinogen]] erhöht)
* Eisen erniedrigt, [[Ferritin]] erhöht
* Bei B-Zell-Lymphomen ([[Plasmozytom]], [[Morbus Waldenström]] und anderen) unter Umständen [[monoklonale Gammopathie]]
* Häufig [[Antikörpermangelsyndrom]]
* Charakteristische Veränderungen von bestimmten [[Blutserum|Serumparametern]]:
** [[Lactatdehydrogenase]] (LDH) erhöht (bei schnell wachsenden NHL oder großer NHL-Tumormasse) oder bei begleitender [[Hämolytische Anämie|hämolytischer Anämie]]
** [[β2-Mikroglobulin]] häufig aber nicht immer erhöht ([[Tumormarker]] für Lymphomerkrankungen)

== Diagnose ==
Die Diagnose wird histologisch anhand der [[Biopsie]] eines betroffenen Lymphknotens gestellt. Neben der histomorphologischen Beurteilung werden spezielle Färbetechniken angewandt, um das gewonnene Biopsiematerial genau klassifizieren zu können. Die derzeit gültige WHO-Klassifikation hat die früher verwendete Kiel- beziehungsweise R.E.A.L.-Klassifikationen (''Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms'') weitestgehend abgelöst.

Für die genaue Stadieneinteilung sind weitere Untersuchungen notwendig:
# [[Röntgen-Thorax]]
# [[Sonographie]] des Bauchraums
# [[Computertomographie]] von Hals, [[Thorax]] und [[Abdomen]]
# Knochenmarkpunktion zur Gewinnung der [[Knochenmarkhistologie]] und Ausschluss eines Knochenmarkbefalls

Eine genaue Klassifizierung und Stadieneinteilung ist für eine gezielte Therapie unerlässlich.
{{Mehrere Bilder
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| Breite1 = 240
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| Bild1 = Ultrasound throat - lymphadenopathy (non-hodgkin-lymphoma) - 07.jpg
| Untertitel1 = Sonographie des Halses bei hochmalignem Non-Hodgkin-Lymphom der Halslymphknoten (Transversalschnitt mit farbkodierter Duplexsonographie).
| Bild2 = CT throat - non-hodgkin-lymphoma - sagittal reconstruction - 04.jpg
| Untertitel2 = Computertomographie des Halses bei hochmalignem Non-Hodgkin-Lymphom der Halslymphknoten (rekonstruierter Sagittalschnitt).
| Bild3 = CT throat - non-hodgkin-lymphoma - 04.jpg
| Untertitel3 = Computertomographie des Halses bei hochmalignem Non-Hodgkin-Lymphom der Halslymphknoten (Transversalschnitt mit Kontrastmittel).
}}

<div style="clear:both;"></div>

== Stadieneinteilung ==
Weltweit ist heute die [[Ann-Arbor-Klassifikation|Stadieneinteilung nach Ann Arbor]], die 1971 in [[Ann Arbor]], [[Michigan]] entwickelt wurde, in Gebrauch.
* Stadium I: Befall einer einzigen Lymphknotenregion ober- oder unterhalb des Zwerchfells
* Stadium II: Befall von zwei oder mehr Lymphknotenregionen ober- oder unterhalb des Zwerchfells
* Stadium III: Befall auf beiden Seiten des Zwerchfells
* Stadium IV: Befall von nicht primär lymphatischen Organen (beispielsweise Leber, Haut, Zentralnervensystem)

Zusatz:<br />A = keine Allgemeinsymptome (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust)<br />B = mit Allgemeinsymptomen<br />S = mit Milzbefall (die Milz wird in dieser Stadieneinteilung wie ein Lymphknoten behandelt)<br />E = Befall außerhalb von Lymphknoten und Milz.

Weitere Parameter, die der Abschätzung der Prognose dienen und klinische Risikofaktoren darstellen, sind im [[Internationaler Prognostischer Index|Internationalen Prognostischen Index (IPI)]] zusammengefasst.

== Therapie ==
Einige NHL können mittlerweile kurativ, das heißt mit Aussicht auf komplette Heilung, behandelt werden. Die Heilungschancen hängen aber von vielen verschiedenen Faktoren ab, zum Beispiel dem Typ des Lymphoms, dem Alter des Patienten, dem Stadium des Lymphoms (es erscheint einleuchtend, dass ein nur wenig ausgebreitetes Lymphom bessere Behandlungschancen bietet als ein schon generalisiertes), den Begleiterkrankungen des Patienten und so weiter.
Als ganz groben Grundsatz kann man festhalten, dass hochmaligne (d. h. schnell wachsende) Lymphome sich gut [[Chemotherapie|chemotherapeutisch]] behandeln lassen und auch komplett geheilt werden können. Im Gegensatz dazu lassen sich niedrigmaligne (d. h. langsam wachsende) Lymphome mit konventioneller Strahlen- und Chemotherapie in der Regel nicht heilen, aber häufig trotzdem gut behandeln. Der Grund für diese zunächst paradox erscheinende Tatsache liegt darin, dass hochmaligne Lymphome sich häufig teilen und daher sehr schnell wachsen, aber gerade dadurch sehr empfindlich gegenüber Behandlungen sind, die die Krebszelle angreifen, wenn sie sich teilt (Chemotherapie, Strahlentherapie). Bei indolenten Lymphomen sind die Lymphomzellen deutlich weniger empfindlich gegenüber Chemo-/Strahlentherapie, die die Zellteilung stören, und meistens überlebt ein gewisser Anteil der Zellen die Behandlung.

Die Therapie richtet sich unter anderem nach dem [[Ann-Arbor-Klassifikation|Ann-Arbor]]-Stadium der Erkrankung. Generell ist zu sagen, dass die Bestrahlung nur in lokalisierten Stadien in [[kurativ]]er Absicht sinnvoll ist. Bei indolenten NHL in höheren Stadien (ab Stadium II) hat die Chemotherapie meist nur [[Palliation|palliativen]] Charakter, das heißt, eine komplette Heilung ist damit nicht mehr möglich. Die Wahl des Chemotherapieschemas hängt natürlich auch von den Begleiterkrankungen des Patienten ab. [[Therapieschema]] der ersten Wahl bei aggressiven NHL ist meist das ''[[CHOP]]''-Schema. Hierbei werden die Medikamente Cyclophosphamid (''C''), Doxorubicin [Hydroxydaunorubicin (''H'')], Vincristin [Oncovin (''O'')] sowie Prednisolon (''P'') als Kombinationschemotherapie eingesetzt. Zunehmend werden [[monoklonale Antikörper]] zusätzlich zur Chemotherapie eingesetzt [bei B-NHL der Anti-CD20-Antikörper [[Rituximab]] (dann wird das Therapieschema entsprechend als ''R-CHOP'' bezeichnet)] oder in Form einer [[Radioimmuntherapie]] [[Ibritumomab-Tiuxetan]], da sich gezeigt hat, dass sie die Prognose sowohl bei hoch- als auch bei niedrigmalignen NHL verbessern. Es gibt Untersuchungen, die zeigen, dass bei B-NHL nach Abschluss der Primärbehandlung eine anschließende Erhaltungstherapie mit Rituximab die Langzeitergebnisse verbessern helfen kann.

Insgesamt gilt die Regel, dass die Therapie in Zentren mit viel Erfahrung gehört,<ref>{{Literatur |Autor=[[Gerd Herold]] |Titel=Innere Medizin |Ort=Köln |Datum=2007 |Seiten=66}}</ref> da sich die Therapieprotokolle derzeit fast im jährlichen Rhythmus ändern.

Von Bedeutung für den Rückgewinn einer auch langfristig möglichst uneingeschränkten Lebensqualität nach einer Remission oder Heilung ist außerdem eine intensive Beratung der Patienten und Angehörigen für die oft lange Rekonvaleszenzzeit und die Behandlung möglicher psychischer und physischer Spätfolgen. Speziell die Behandlung aggressiver Lymphome mit Hochdosis-Chemotherapien und Bestrahlung kann kurz- und langfristige Nebenwirkungen<ref>{{Internetquelle |url=http://www.lymphome.de/InfoLymphome/NonHodgkinLymphome/NebenwSpaetfolgen.jsp |titel=Nebenwirkungen und Spätfolgen bei Non-Hodgkin-Lymphomen |offline=1 |archiv-url=https://web.archive.org/web/20110819100615/http://www.lymphome.de/InfoLymphome/NonHodgkinLymphome/NebenwSpaetfolgen.jsp |archiv-datum=2011-08-19 |abruf=2011-04-30}}</ref> wie die Entwicklung einer [[Fatigue]], eine andauernde Schädigung des Immunsystems, des Herzens, unerwünschte Sterilität und Darmprobleme in Form der [[Strahlenkolitis]] zur Folge haben. Manche Patienten erleben außerdem eine meist vorübergehende Beeinträchtigung des Denk-, Merk- und Stressbewältigungsvermögens durch [[Chemobrain|Post-chemotherapy Cognitive Impairment (PCCI)]] (auch Chemotherapy-induced Cognitive Dysfunction oder „Chemo Brain“), deren Ursache nach gegenwärtigem Forschungsstand entweder in der belastenden Krankheitssituation selbst, den direkten physischen Auswirkungen der Chemotherapie oder beiden Faktoren liegen kann.<ref>{{Internetquelle |url=http://idw-online.de/pages/de/news286093 |titel=Ludwig-Maximilians-Universität München: Krebs und das „Chemobrain“ – Wenn die geistigen Fähigkeiten von Tumorpatienten leiden |abruf=2011-04-30}}</ref>

{| class="wikitable"
|-
! Stadium
! niedrigmaligne Lymphome
! hochmaligne Lymphome
|-
| I ||Bestrahlung || IA: Bestrahlung<br /> IB: Chemotherapie
|-
| II || evtl. Chemotherapie || Chemotherapie
|-
| III und IV || Chemotherapie || Chemotherapie
|}
Kann mit einer üblich dosierten Chemotherapie keine vollständige Rückbildung erreicht werden oder erleiden die Patienten einen Rückfall, so ist eine Hochdosis-Chemotherapie kombiniert mit einer [[Stammzelltransplantation]] eine weitere Behandlungsmöglichkeit.<ref>{{Internetquelle |url=https://www.krebsgesellschaft.de/onko-internetportal/basis-informationen-krebs/krebsarten/non-hodgkin-lymphome/therapie.html |titel=Therapie vom Non-Hodgkin-Lymphom {{!}} DKG |abruf=2020-08-24}}</ref>

== Notwendigkeit einer einheitlichen Klassifikation der Non-Hodgkin-Lymphome ==
Schon seit längerem war den klinisch tätigen Medizinern und auch den [[Hämatopathologie|Hämatopathologen]] klar, dass es sich bei den NHL um eine sehr uneinheitliche Gruppe von Erkrankungen handelt. Es wurden daher Anstrengungen unternommen, die NHL weiter zu klassifizieren. Eine einheitliche Klassifikation war aus verschiedenen Gesichtspunkten notwendig und ohne klar definierte Begriffe und [[Entität (Krankheit)|Krankheitsentitäten]] war es auch schier unmöglich, die Ergebnisse von [[Therapiestudie]]n und von [[grundlagenmedizin]]ischen Forschungen miteinander zu vergleichen. Die Erforschung der Krankheitsursachen und der optimalen Behandlungsmöglichkeiten war dadurch sehr erschwert.

Die ersten wirklich brauchbaren Klassifikationen waren:

=== Kiel-Klassifikation ===
Die Kiel-Klassifikation bezieht sich in ihrem Namen auf die [[Christian-Albrechts-Universität Kiel]], an der sie von [[Karl Lennert]] Anfang der 1970er Jahre entwickelt und 1988 überarbeitet wurde.

Die Kiel-Klassifikation teilt die NHL aufgrund von [[Anatomie|mikroanatomischen]], [[enzym]]zytochemischen und [[Immunologie|immunologischen]] Eigenschaften ein. Zudem wurden klinische Erfahrungen (eher bösartiger schneller oder eher gutartiger langsamer Verlauf) berücksichtigt.
Lennert und seine Mitarbeiter differenzierten die Lymphome in ''niedrigmaligne'' und ''hochmaligne''. Diese Unterteilung basierte auf der Zellgröße. Die niedrigmalignen Lymphome bestanden aus ''zytischen'' (eher reifen) und einem kleineren Anteil von ''[[Blast (Biologie)|blastischen]]'' (sehr unreifen) Zellen, wohingegen hochmaligne Lymphome überwiegend aus blastischen Zellen bestanden.

Die Kiel-Klassifikation wurde zur verbindlichen Klassifikation für die malignen Lymphome in [[Deutschland]] und erfuhr weite Verbreitung in ganz [[Europa]]. Lennerts Schüler [[Lutz-Dietrich Leder]] hatte sie schon 1979 auseinandergenommen. Im Laufe der Jahre traten die Nachteile zutage:
# In der originalen Klassifikation von 1974 waren die „primär extranodalen Lymphome“, das heißt die Lymphome, die primär außerhalb von [[Lymphknoten]] entstehen (zum Beispiel die sogenannten [[MALT-Lymphom]]e), nicht berücksichtigt,
# Die Einteilung in „zytische“ niedrigmaligne Lymphome und „blastische“ hochmaligne Lymphome korrelierte nicht immer mit dem klinischen Verlauf. So zeigte beispielsweise das ''zentrozytische Lymphom'' (das später sogenannte [[Mantelzelllymphom]]) häufig einen ungünstigen klinischen Verlauf, obwohl es durch die Kiel-Klassifikation als „niedrigmaligne“ klassifiziert wurde.
# Viele spezielle in den folgenden Jahren erst erkannte beziehungsweise entdeckte Lymphom-Erkrankungen waren in der originalen Kiel-Klassifikation noch nicht enthalten. 1988 erfolgte deswegen eine größere Überarbeitung der Kiel-Klassifikation.

==== Kiel-Klassifikation nach den Überarbeitungen 1988 und 1992: niedrigmaligne NHL ====
{| class="wikitable"
|-
! Niedrig-maligne B-NHL
! Niedrig-maligne T-NHL
|-
|Lymphozytisch: B-[[Chronische lymphatische Leukämie|CLL]], B-[[Prolymphozytenleukämie|PLL]], [[Haarzellleukämie]]
|Lymphozytisch: T-[[Chronische lymphatische Leukämie|CLL]], T-[[Prolymphozytenleukämie|PLL]]
|-
|Lymphoplasmozytoides Lymphom ([[Morbus Waldenström]])
|Kleinzellig zerebriforme Lymphome: [[Mycosis fungoides]], [[Sézary-Syndrom]]
|-
|[[Follikuläres Lymphom|Zentroblastisch-zentrozytisches (cb-cc) Lymphom]]
|[[Angioimmunoblastisches Lymphom]] (AILD), [[Lymphogranulomatose X]]
|-
|[[Mantelzelllymphom|Zentrozytisches Lymphom]]
|T-Zonenlymphom
|-
|
|pleomorph-kleinzelliges T-NHL
|}

==== Kiel-Klassifikation nach den Überarbeitungen 1988 und 1992: hochmaligne NHL ====
{| class="wikitable"
|-
! Hoch-maligne B-NHL
! Hoch-maligne T-NHL
|-
|Zentroblastisches Lymphom
|Pleomorph mittel- und großzelliges T-NHL
|-
|Immunoblastisches B-NHL
|Immunoblastisches T-NHL
|-
|[[Burkitt-Lymphom]]
|
|-
|Großzellig anaplastisches B-NHL
|[[Anaplastisch-großzelliges Lymphom]]
|-
|[[Lymphoblastisches Lymphom|Lymphoblastisches]] B-NHL
|Lymphoblastisches T-NHL
|}

=== Die sogenannte ''Working formulation'' ===
1992 wurde in den [[Vereinigte Staaten|USA]] eine Initiative ins Leben gerufen, die das Ziel hatte, die bisherigen unterschiedlichen Klassifikationsschemata zu vereinheitlichen. Die daraus resultierende ''Working Formulation of Non-Hodgkin’s Lymphoma for Clinical Usage'', oder kurz ''Working Formulation'' (WF) wurde für die nächsten Jahre in den USA das verbindliche Klassifikationsschema für die NHL.

=== WHO-Klassifikation der malignen Lymphome ===
Die WHO-Klassifikation der NHL durch eine Expertengruppe der [[Weltgesundheitsorganisation]] ist die zurzeit modernste und weitgehend akzeptierte Klassifikation der NHL, so dass man sich möglichst auf sie beziehen sollte. Ältere Klassifikationschemata sind aber immer noch im Gebrauch. Die Klassifikation der NHL befindet sich aber weiter im Fluss. Auch die WHO-Klassifikation wird in der Zukunft noch Überarbeitungen erfahren, da immer neuere und detailliertere Erkenntnisse über die [[Biologie]] und [[Pathophysiologie]] der NHL gewonnen werden.

Die WHO-Klassifikation klassifiziert (wie auch schon die R.E.A.L.-Klassifikation) die NHL nach zytomorphologischen, immunologischen und genetischen Merkmalen.

''Vorläufer-B-Zell-Lymphome''
* Vorläufer-B-lymphoblastisches Lymphom/Leukämie

[[Datei:Malignant lymphoma, high grade B cell 1.jpg|mini|Pathologisches Präparat eines B-Zell-Lymphoms]]
''Reife-B-Zell-Lymphome''
* B-CLL/kleinzelliges lymphozytisches Lymphom
* [[Haarzellleukämie|Haarzell-Leukämie]]
* [[Multiples Myelom|Plasmozytom]]
* [[Marginalzonen-Lymphom]], darunter auch das [[MALT-Lymphom]]
* [[Follikuläres Lymphom]]
* [[Mantelzelllymphom|Mantelzell-Lymphom]]
* [[Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom]]
* [[Burkitt-Lymphom]]/[[Leukämie]]

''Vorläufer-T-Zell-Lymphome''
* Vorläufer-T-lymphoblastisches Lymphom/Leukämie

''Reife-T-Zell-Lymphome''
* [[Mycosis fungoides]]/[[Sézary-Syndrom]]
* Peripheres T-Zell-Lymphom
* NK-Zell-Leukämie
* Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom
* Anaplastisches großzelliges Lymphom, T-/Null-Zell-Typ

== Siehe auch ==
* [[ZNS-Lymphom]]

== Literatur ==
* ''Kiel-Klassifikation''
** [[Karl Lennert|K. Lennert]], A. Feller: ''Histopathology of Non-Hodgkin’s Lymphomas.'' 2. Auflage. Springer Verlag, New York 1992.
** K. Lennert, N. Mohri, [[Harald Stein (Mediziner)|H. Stein]], E. Kaiserling: ''The histopathology of malignant lymphoma.'' In: ''[[Br J Haematol]].'' 1975a;31(Suppl), S. 193–203.
** K. Lennert, H. Stein, E. Kaiserling: ''Cytological and functional criteria for the classification of malignant lymphomata.'' In: ''Br J Cancer.'' 1975b;31 (Suppl 2), S. 29–43. PMID 52366.
* ''Rappaport-Klassifikation'': H. Rappaport: ''Malignant lymphomas: nomenclature and classification. Tumors of the hematopoietic system.'' In: ''Armed Forces Institute of Pathology, Washington, DC.'' 1966; 6, S. 97–161.
* ''Lukes & Collins-Klassifikation''
** R. J. Lukes, R. D. Collins: ''New approaches to the classification of the lymphomata.'' In: ''[[Br J Cancer]].'', 1975 Mar;31 Suppl 2, S. 1–28. PMID 1101914, {{PMC|2149570}}.
** R. J. Lukes, R. D. Collins: ''Immunologic characterization of human malignant lymphomas.'' In: ''Cancer.'' 1974 Oct;34 (4 Suppl):suppl, S. 1488–1503 PMID 4608683.
* ''Working Formulation:'' ''The Non-Hodgkin’s Lymphoma Pathologic Classification Project. National Cancer Institute sponsored study of classification of non-Hodgkin’s lymphomas. Summary and description of a Working Formulation for clinical usage.'' In: ''Cancer'', 1982, 49, S. 2112–2135. PMID 6896167.
* ''R.E.A.L.-Klassifikation:'' N. L. Harris, E. S. Jaffe, H. Stein, P. M. Banks, J. K. Chan, M. L. Cleary, G. Delsol, C. De Wolf-Peeters, B. Falini, K. C. Gatter, T. M. Grogan, P. G. Isaacson, D. M. Knowles, D. Y. Mason, H-K. Müller-Hermelink, S. A. Pileri, M. A. Piris, E. Ralfkiaer, R. A. Warnke: ''A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group.'' In: ''[[Blood (Zeitschrift)|Blood]].'' 1994, 84(5), S. 1361–1392. PMID 8068936.
* ''WHO-Klassifikation''
** E. Jaffe, N. L. Harris, H. Stein, J. W. Vardiman (Hrsg.): ''Pathology and Genetics of Tumours of Haemopoietic and Lymphoid Tissues.'' [[Internationale Agentur für Krebsforschung|IARC]] Press, Lyon 2001
** H. Stein: ''Die neue WHO-Klassifikation der malignen Lymphome.'' In: ''Der Pathologe'', 2000, 21(2), S. 101–105.

== Weblinks ==
{{Commonscat|Non-Hodgkin lymphomas|Non-Hodgkin-Lymphom}}
* [http://www.lymphome.de/InfoLymphome/NonHodgkinLymphome/index.jsp Patienteninformationen] des [http://www.lymphome.de/ Kompetenznetzes „Maligne Lymphome“] und Suche nach Behandlungszentren für [http://www.lymphome.de/Gruppen/Studienzentren/Suche.jsp?diseaseAbbr=hNHL hochmaligne] und [http://www.lymphome.de/Gruppen/Studienzentren/Suche.jsp?diseaseAbbr=nNHL niedrigmaligne] Non-Hodgkin-Lymphome
* {{Internetquelle
|url=https://www.gpoh.de/kinderkrebsinfo/content/erkrankungen/lymphome/pohpatinfonhl120061026/index_ger.html
|titel=Patienteninformationen zum Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) im Kindesalter
|werk=kinderkrebsinfo.de
|datum=2021-06-23
|abruf=2022-10-23}}
* [http://www.hivbuch.de/maligne-lymphome.html Detaillierte Informationen zum Thema NHL bei zusätzlicher HIV-Infektion]

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

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[[Kategorie:Non-Hodgkin-Lymphom| ]]
[[Kategorie:Kinderonkologie]]

Non-Hodgkin-Lymphom - Versionsgeschichte

imported>WiseWoman: /* Umweltfaktoren */ Sonst doppelt gemoppelt