imported>Ulanwp: Fehlenden Sprachparameter eingefügt

2026-04-19T06:51:34Z

Fehlenden Sprachparameter eingefügt

Neue Seite

{{Infobox ICD
| 01-CODE = I42.8
| 01-BEZEICHNUNG = Sonstige Kardiomyopathien
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = BC44
| Data-01 = Noncompaction-Kardiomyopathie
}}

Als ('''isolierte''') '''Non-Compaction-Kardiomyopathie''' (NCCM, synonym ''Isolated Noncompaction of Ventricular Myocardium'', INVM) wird eine seltene, genetisch bedingte Störung der Herzmuskel-Verdichtung (primäre [[Kardiomyopathie]]) während der [[embryo]]nalen Organentwicklung bezeichnet, die 1984 erstmals beschrieben wurde.<ref>R. Engberding, F. Bender: ''Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by two-dimensional echocardiography: persistence of isolated myocardial sinusoids.'' In: ''Am J Cardiol.'' 1984 PMID 6731322.</ref> Das klinische Krankheitsbild umfasst Zeichen der [[Herzinsuffizienz]], [[Herzrhythmusstörungen]] sowie Komplikationen durch [[Thrombembolie]]bildung. Die Diagnose erfolgt mittels [[Echokardiografie]] oder [[Magnetresonanztomographie]]. Die Behandlung ist symptomatisch, eine ursächliche Therapie ist nicht möglich.

[[Datei:LVNC3.jpg|mini|Echokardiografische Darstellung multipler Trabekel im linken Ventrikel (LV)]]

== Entstehung ==
Das menschliche Herz durchläuft in der 5. bis 8. Schwangerschaftswoche einen Prozess der Gewebsverdichtung, bei dem sich Gewebsbrücken (Trabekel) und Nischen (Recessus) des Herzmuskelgewebes zurückbilden und sich der Muskel (das [[Myokard]]) kompaktiert. Als pathogenetische Ursache der Non-Compaction-Kardiomyopathie wird eine Störung in diesem komplexen Prozess postuliert. Auch eine Trennung (Dissektion) des Myokards, Einrisse oder Stoffwechselstörungen des Gewebes werden diskutiert. Der Herzmuskel ist schwammartig aufgetrieben.

Es wurden sowohl sporadisches Auftreten als auch familiäre Häufungen (bis zu 40 %) beschrieben. Es konnten verschiedene Mutationen des Gens [[Tafazzin]] ([[X-Chromosom|Xq28]]), ein Enzym des [[Cardiolipin]]-Stoffwechsels, nachgewiesen werden. Neben diesen x-chromosomal gebundenen Mutationen (siehe auch [[Barth-Syndrom]]) sind auch autosomal-dominante Vererbungen anderer Proteine ([[Dystrobrevin]] (DTAN), LIM-Domain-binding-Proteine und [[Sarkomer]]-Proteine) beschrieben.

Durch die unregelmäßige Muskelstruktur kommt es zu regionalen Unterversorgungen ([[Mikrozirkulation]]sstörungen) und [[Fibrosierung]]en des Muskels, woraus sich die Entwicklung der Herzinsuffizienz und der elektrischen Leitungsstörungen ergibt. Durch die turbulente Störung des Blutflusses (vgl. [[Virchow-Trias]]) findet eine [[Thrombus|Thromben]]-Bildung statt.

== Häufigkeit ==
Das Krankheitsbild wird vermutlich in vielen Fällen nicht erkannt. Die [[Inzidenz (Medizin)|Inzidenz]] in der Bevölkerung wird auf 0,05 bis 0,25 % geschätzt, ist aber letztlich unklar. Die NCCM ist bei Kindern (nach der dilatativen und hypertrophen CM) die dritthäufigste primäre Kardiomyopathie.

== Klinisches Bild ==
Das klinische Erscheinungsbild ist von der Herzinsuffizienz (Herzschwäche) dominiert. Der Beschwerdebeginn ist sehr variabel, liegt aber meist in der Lebensmitte. [[Embolie|Embolische]] Komplikationen ([[Transitorische ischämische Attacke|TIA]], [[Schlaganfall]] etc.) treten gehäuft auf. Im EKG können vielfältige, meist unspezifische Rhythmusstörungen (ST-Strecken- und T-Wellenveränderungen, [[Schenkelblock|Schenkelblöcke]], [[Tachykardie]]n, [[Vorhofflimmern]], [[WPW-Syndrom]]) auftreten.

== Diagnose ==
Die Diagnostik der Wahl ist die Herzultraschalluntersuchung ([[Echokardiografie]]). Es wurden diagnostische Kriterien der NCCM definiert. Eine Alternative stellt das Kardio-MRT ([[Magnetresonanztomographie]]) dar. Als cut-off gilt ein Verhältnis >2,3 zwischen nicht-kompaktem Myokard und kompakten Myokard. Die Laborparameter der Herzdiagnostik sind im Allgemeinen normal. Wegen einer möglichen familiären Häufung werden Screening-Untersuchungen der Familien empfohlen.

== Behandlung und Prognose ==
Die Behandlung erfolgt symptomorientiert. Bei anhaltenden Tachykardien und anderen Rhythmusstörungen kann eine [[Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator|ICD]]-Implantation sinnvoll sein, die von der [[American Heart Association]] auch zur [[Primärprophylaxe]] empfohlen wird. Bei Vorhofflimmern, eingeschränkter linksventrikulärer Funktion und nachgewiesenen Thromben im Herzen ist eine gerinnungshemmende Behandlung ([[Antikoagulation]]) angezeigt. Es sind Fälle von [[Herztransplantation]]en beschrieben.

Die Datenlage zur Prognose ist unvollständig. Während sie sich bei asymptomatischen Patienten eher als günstig darstellt, ist sie beim klinischen Auftreten der NCCM ernst. Sedaghat-Hamedani et al. haben gezeigt, dass LVNC-Patienten mit Herzinsuffizienz, eine schlechtere Prognose im Vergleich zu Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie (DCM) haben.<ref name="Sedaghat-Hamedani F et al. 2017">{{cite journal |author=Sedaghat-Hamedani F, Haas J, Zhu F, Geier C, Kayvanpour E, Liss M, Lai A, Frese K, Pribe-Wolferts R, Amr A, Li DT, Shirvani Samani O, Carstensen A, Huang K, Zeng Q, Cheng L, Fehlmann T, Ehlermann Ph, Keller A, Dieterich C, Streckfuß-Bömeke K, Liao Y, Gotthardt M, Katus HA, Meder B |title=Clinical genetics and outcome of left ventricular non-compaction cardiomyopathy |journal=European Heart Journal |doi=10.1093/eurheartj/ehx545 |pmid=29029073 |language=en}}</ref>

== Literatur ==
* R. Engberding, C. Stöllberger, P. Ong, T. Yelbuz, B. Gerecke, [[Günter Breithardt|G. Breithardt]]: ''[https://www.aerzteblatt.de/archiv/isolierte-noncompaction-kardiomyopathie-e71b5e1d-b5e0-4047-8e53-f36e7db0380f Isolierte Noncompaction-Kardiomyopathie]'' Dtsch Arztebl Int 2010; 107(12), S. 206–213.
* B. C. Weiford, V. D. Subbarao, K. M. Mulhern: ''[http://circ.ahajournals.org/cgi/content/full/109/24/2965 Noncompaction of the ventricular myocardium.]'' In: ''Circulation.'' 2004 Jun 22;109(24), S. 2965–2971. Review. PMID 15210614
* F. Ichida: ''[https://www.jstage.jst.go.jp/article/circj/73/1/73_CJ-08-0995/_article Left ventricular noncompaction.]'' In: ''Circ J.'' 2009 Jan;73(1), S. 19–26. PMID 19057090

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
{{Commonscat|Left ventricular non-compaction|audio=0|video=0}}
* {{Orphanet|ID=54260 |Name=Linksventrikuläre Noncompaction-Kardiomyopathie |Abruf=}}

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kardiologie]]

Non-Compaction-Kardiomyopathie - Versionsgeschichte

imported>Ulanwp: Fehlenden Sprachparameter eingefügt