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{{Dieser Artikel|behandelt Schäden an Nerven. Zu Schmerzen bei Schäden an Nerven siehe [[Neuropathischer Schmerz]].}}

{{Infobox ICD
|01-CODE= G62.9
|01-BEZEICHNUNG= Polyneuropathie, nicht näher bezeichnet
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{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 8C0Z
| Data-01 = Polyneuropathie, nicht näher bezeichnet
}}

'''Neuropathie''' (von griechisch ''neuron'' „Nerv“) oder '''Nervenkrankheit''' ist ein Sammelbegriff für viele Erkrankungen des [[Peripheres Nervensystem|peripheren Nervensystems]], wie er sich rein symptomatisch vor allem bei den [[Polyneuropathie]]n eingebürgert hat. Aber auch bei zentralen Erkrankungen des Nervensystems, wie etwa bei konstitutionell verankerter Neigung zu [[Funktionelle Syndrome|vegetativen Funktionsstörungen]], wird der Begriff verwendet, so u. a. in der [[Pädiatrie]].<ref name="WPP">''Neuropathie.'' In: [[Uwe Henrik Peters]]: ''Wörterbuch der Psychiatrie und medizinischen Psychologie''. Urban & Schwarzenberg, München 1984, S. 372.</ref> Historisch war dieser Begriff auch für die [[Neurose]] und [[Neurasthenie]] üblich.<ref>''Neuropathische Degeneration.'' In: [[Walter Bräutigam]]: ''Reaktionen, Neurosen, Psychopathien.'' (= '' dtv Wissenschaftliche Reihe''). 1. Auflage. Georg Thieme, Stuttgart 1968, {{DNB|456172254}}, S. 2.</ref> [[Primäre Krankheit|Primäre Erkrankungen]] der peripheren [[Nerv]]en sind eher selten. Neuropathien als sekundäre Folge anderer Erkrankungen (z. B. [[Diabetes mellitus]]) oder [[Neurotoxin|neurotoxischer]] Substanzen (z. B. [[Ethanol|Alkohol]]) sind jedoch häufig.

Bei der ''Polyneuropathie'' sind mehrere Nerven, bei der ''Mononeuropathie'' bzw. ''Neuralgie'' ist nur ein Nerv des peripheren Nervensystems betroffen.

== Ätiologie der primären Neuropathien ==
Primäre, d. h. vom Nerven selbst ausgehende, Erkrankungen sind in der Regel [[Vererbung (Biologie)|vererbt]].
Folgende Erkrankungen fallen darunter:

* [[Hereditäre motorisch-sensible Neuropathie]]n (HMSN I-VII)
* [[Hereditäre sensorische Neuropathie]]n (HSN)
* [[Hereditäre sensorisch-autonome Neuropathie]]n (HSAN I-V)<ref>F. B. Axelrod, G. Gold-von Simson: ''Hereditary sensory and autonomic neuropathies: types II, III, and IV.'' In: ''Orphanet J Rare Dis.'' Band 2, 3. Oktober 2007, S. 39. PMID 17915006, {{PMC|2098750}}.</ref>
* [[Hereditäre motorische Neuropathie]]n (HMN I-V)
* [[Hereditäre motorische Neuropathie]]n (HMN V-X)
* [[Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckläsionen]] (HNPP)
Es werden konstitutionell bedingte funktionelle Symptome in der Kinderheilkunde mit vegetativer Symptomatik als Neuropathien bezeichnet, die mit Trinkfaulheit, gewohnheitsmäßigem Erbrechen, Störungen der Darmentleerung, Schwitzen, Neigung zu Temperaturanstieg etc. einhergehen. Dabei wird eine erhöhte Reizempfindlichkeit mit überschießender Reizbeantwortung angenommen.<ref name="WPP" /><ref>Erwin Grundler, Gerhard Seige: ''Kinderheilkunde''. Hippokrates-Verlag, Stuttgart 1965, S. 643 ff.</ref>

== Ätiologie der sekundären Neuropathien ==
Sekundäre Schäden der peripheren Nerven ([[Polyneuritis|Polyneuritiden]]) sind meist auf Beeinträchtigungen des [[neuron]]alen bzw. [[axon]]alen [[Stoffwechsel]]s oder auf entzündliche bzw. autoimmunologische Vorgänge zurückzuführen:

=== Entzündliche Erkrankungen ===
Zu dieser Gruppe gehören v. a. [[Krankheitserreger|Erreger]]-bedingte Erkrankungen. So kommt es bei Infektionen
durch [[Varizella-Zoster-Virus|Varizellen]], [[Lepra|Mycobacterium leprae]] und [[Borrelia burgdorferi]] zu einer Infektion des peripheren Nerven bzw. des Neurons. Das körpereigene [[Immunsystem]] versucht, die Erreger zu eliminieren, und zerstört dadurch in der Regel das Neuron bzw. die Myelinscheide.

=== Autoimmunologische Erkrankungen ===
In dieser Gruppe ist v. a. das [[Guillain-Barré-Syndrom]] zu nennen. Bei den [[Autoimmunerkrankung|autoimmunologischen]] Erkrankungen kommt es zum Angriff des [[Immunsystem]]s auf die körpereigenen Bestandteile, hier eben den
Nerven bzw. die [[Myelinscheide]]n. Ursächlich wird heute angenommen, dass im Vorfeld der Erkrankung eine Infektion durch einen Erreger stattgefunden hat, gegen den das [[Immunsystem]] [[Kreuzreaktivität|kreuzreagierende]], d. h. auch körpereigene Zellen angreifende Abwehrstoffe bildet. Speziell [[Campylobacter jejuni]] scheint mit [[Gangliosid]]en des [[Myelin]]s kreuzreagierende [[Antikörper]] zu induzieren. Betroffen ist meist nur die Myelinscheide, so dass in den Neurografien v. a. eine Verminderung der Nervenleitgeschwindigkeit zu finden ist. Klinisch finden sich beim [[Guillain-Barré-Syndrom]] v. a. schlaffe [[Lähmung]]en, die jedoch reversibel sind. Gefährlich ist jedoch, dass die Erkrankung auch die [[Zwerchfell]] versorgenden Nerven ([[Nervus phrenicus]]) betreffen kann. Sind bei einem Guillain-Barré-Syndrom v. a. die [[Hirnnerv]]en betroffen, so spricht man auch von dem [[Miller-Fisher-Syndrom]].

Eine Untergruppe der HIV-positiven Patienten entwickelt eine Immunkomplex-vermittelte periphere Neuropathie. Die Arbeitsgruppe um Robert Miller<ref>{{Literatur |Autor=RG. Miller, GJ. Parry, W. Pfaeffl, W. Lang, R. Lippert, D. Kiprov |Hrsg=American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine |Titel=The spectrum of peripheral neuropathy associated with ARC and AIDS. |Sammelwerk=Muscle & Nerv |Band=11 |Nummer=8 |Auflage= |Verlag=Wiley |Ort=New York |Datum=1988 |ISBN= |Seiten=857-63.}}</ref> / San Francisco beschrieb bereits 1988 vier Varianten klinisch zu differenzierender Krankheitsbilder der HIV-Neuropathie:

# distale sensomotorische Polyneuropathie,
# chronisch entzündliche demyelisierende Polyneuroradikulitis,
# Mononeuropathie multiplex,
# progressive Polyradikulitis.

Es gelang der histologische Nachweis von zirkulierenden Antikörpern gegen Myelin und Therapieansätze mittels Plasmapherese.
[[Datei:Control-normal human serum against human nerve tissue.jpg|alt=Control-normal human serum against human nerve tissue|mini|Kontrolle: Menschliches Myelin aus Nervenbiopsie incubiert in HIV-negativem Blutplasma]]
[[Datei:HIV-induced autoimmun-antiMyelin Antibodies against human nerve tissue (FITC-Stain).jpg|alt=HIV-induced autoimmun-antiMyelin Antibodies against human nerve tissue (FITC-Stain)|mini|HIV-assoziierte Immunkomplex-Anlagerung an menschliches Myelin]]

=== Metabolische Erkrankungen ===
Zu dieser Gruppe gehören [[Stoffwechselstörung]]en des [[Nervenzelle|Neurons]] bzw. der [[Myelinscheide]]n ([[Schwannsche Zelle]]n). Als Ursache dafür kommen z. B. [[Malassimilation#Malabsorption|Darmerkrankungen]], ein [[Diabetes mellitus]], [[Tropische Sprue|Sprue]] und dadurch entstehende [[Hypovitaminose|Vitaminmangel]]-Zustände wie ein [[Thiamin]]-Mangel ([[Beriberi]]), [[Leber]]- und [[Chronisches Nierenversagen|Nierenerkrankungen]], das [[Refsum-Syndrom]] und [[Schilddrüse]]nstörungen infrage. Weitaus am häufigsten findet man den Diabetes mellitus als (sekundären) Auslöser oder Begleiter einer Neuropathie. Hier finden sich häufig [[Anatomische Lage- und Richtungsbezeichnungen#Anatomische Hauptrichtungen|distal]] betonte [[Polyneuropathie]]n, aber auch eine schmerzhafte [[Mononeuritis multiplex]]. Häufig ist das [[Autonomes Nervensystem|autonome Nervensystem]] beteiligt. Daraus können [[Vegetatives Nervensystem|vegetative Störungen]] resultieren.

=== Neurotoxische Substanzen ===
Zu dieser Gruppe gehören Beeinträchtigungen des neuronalen Stoffwechsels bzw. des Stoffwechsels der Myelinscheiden durch sogenannte [[Neurotoxin]]e:
* [[Zyklische Verbindungen|Zyklische Kohlenwasserstoffe]] (z. B. [[Benzol]], [[Phenol]]) und andere [[Flüchtige organische Verbindungen|Lösemittel (VOC)]]
* [[Pflanzenschutzmittel]]
* [[Mykotoxin]] (Schimmelpilzgifte)
* [[Fluorchinolone|Fluorchinolon-Antibiotika]]<ref name="PMID25423877">A. Douros, K. Grabowski, R. Stahlmann: ''Safety issues and drug-drug interactions with commonly used quinolones.'' In: ''Expert opinion on drug metabolism & toxicology.'' Band 11, Nummer 1, Januar 2015, S. 25–39, [[doi:10.1517/17425255.2014.970166]]. PMID 25423877 (Review).</ref><ref>[https://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm513183.htm ''FDA updates warnings for fluoroquinolone antibiotics.''] [[Food and Drug Administration|FDA]], Pressemitteilung, 26. Juli 2016; abgerufen am 19. April 2018.</ref>
* [[Chemotherapeutika]]
* [[Schwermetalle]]
* [[Methanol]] und [[Formaldehyd]]<ref>K. Korabathina: [https://emedicine.medscape.com/article/1174890-overview ''Methanol Toxicity.''] medscape.com, 30. Januar 2017; abgerufen am 19. April 2018.</ref>
* [[Ethanol]] könnte einen direkt neurotoxischen Effekt haben, wobei die Abgrenzung zu den bei Alkoholikern häufigen Vitamin-Mangelzuständen schwierig ist<ref>S. A. Berman: [https://emedicine.medscape.com/article/1174146-overview ''Alcohol (Ethanol) Related Neuropathy.''] Medscape.com, 12. Januar 2015; abgerufen am 19. April 2018.</ref>

== Lokalisation der Schädigung ==
* '''Axonopathie''': Hier findet man einen Axonuntergang bei zunächst erhaltener Nervenscheide. Vermindert sich die Anzahl der Neurone, so vermindert sich das [[Nervensummenpotential]]. Diese Form der Schädigung findet sich bei vererbten, toxischen und metabolischen Neuropathien.
* '''Neuronopathie''': Hier liegt der Ort der Schädigung im Zellkörper des Neurons (z. B. vererbte [[Stoffwechselerkrankung]]en). Die Neuronopathie zählt streng genommen nicht zu den peripheren Neuropathien.
* '''Demyelinisierung''': Hier liegt die Schädigung nicht im Neuron, sondern in der Myelinscheide. Dadurch verringert sich die Nervenleitgeschwindigkeit. Ätiologisch finden sich häufig Stoffwechselerkrankungen und Störungen in der Synthese des [[Myelin]]s.

== Folgen ==
Die Folgen einer Neuropathie sind unterschiedlich.<ref>Nathan P. Staff, JaNean Engelstad, Christopher J. Klein u. a.: ''Post-surgical inflammatory neuropathy.'' In: ''Brain.'' Nr. 10, Oktober 2010, S. 1–15. [[doi:10.1093/brain/awq252]]</ref> [[Demyelinisierung]]en können reversibel sein und sich zurückbilden. Kommt es zur kompletten Schädigung des Neurons (z. B. traumatisch) so kommt es zur sogenannten [[Wallersche Degeneration|Wallerschen Degeneration]].

== Periphere Neuropathie ==
'''Erkrankungen der peripheren Nerven''' ('''periphere Neuropathien''') sind häufiger als diejenigen des Zentralnervensystems.<ref>Immo von Hattingberg: ''Die Erkrankungen der peripheren Nerven.'' In: [[Ludwig Heilmeyer]] (Hrsg.): ''Lehrbuch der Inneren Medizin.'' Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 1326–1336.</ref>
* [[Anamnese]]: Die Patienten berichten über fehlende Wahrnehmung ([[Minussymptomatik]]) oder Gefühlsstörungen wie Kribbeln, Ameisenlaufen, Brennen (Plussymptomatik)
* Inspektion: Auffällig trockene Haut kann bei symmetrischem Befall ein Hinweis auf eine Neuropathie sein.
* [[Eigenreflex|Reflexprüfung]] des Patellarsehnen- und Achillessehnenreflex. Bei Fehlen des ASR besteht Verdacht auf eine Polyneuropathie.
* Kalt-Warm-Unterscheidung: der Patient sollte bei Berührung der Fußsohle unterscheiden können zwischen einer kalten Metallfläche von ca. 1,5 cm Durchmesser und einer gleich großen Plastikfläche.
* [[Sensibilität (Medizin)|Sensibilitätsprüfung]] mit dem [[Monofilament]] nach Semmes-Weinstein: dabei handelt es sich um einen Nylonfaden, der durch Verbiegen einen definierten Druck von 0,1 Newton ausübt. Das Filament wird z. B. auf den Fußballen zwischen dem 1. und 2. Zehengrundgelenk aufgesetzt. Der Patient wird zunächst aufgefordert, die Augen zu schließen und die Lokalisation der Berührung anzugeben. Bei 5 Berührungspunkten sollten mindestens drei korrekt angegeben werden.
* Untersuchung des [[Pallästhesie|Vibrationsempfindens]] mit der [[Rydel-Seiffer-Stimmgabel|Stimmgabel nach Rydel und Seiffer]]: Die massive Metall-Stimmgabel nach Rydel und Seiffer hat eine Frequenz von 128 Hz, die durch zwei aufschraubbare Metallblöcke auf 68 Hz reduziert ist. Auf den Metallblöcken befinden sich zwei spitzwinklige Dreiecke, die sich beim Schwingen der Gabel überschneiden und mit Hilfe einer Skala mit 8 Unterteilungen erlauben, die Stärke der Schwingung zu ermitteln, bis zu der der Patient die Vibration noch wahrnimmt. Während der Schwingung wandert ein virtuelles Dreieck von 0/8 nach 8/8. Normal ist bis zum 50. Lebensjahr über 6/8, über dem 50. Lebensjahr bis 5/8. Bei geringerer oder fehlender Wahrnehmung besteht der Verdacht einer Polyneuropathie.
* [[Elektroneurographie]]: Messung der [[Nervenleitgeschwindigkeit]] und des Nervensummenpotentials an subkutanen Nerven. Verminderung der Nervenleitgeschwindigkeit findet sich bei Erkrankungen der [[Myelinscheide]] ([[Demyelinisierung]]). Bei [[axon]]alen Schädigungsmustern verringert sich dagegen das Nervensummenpotential.
* Pathologische Diagnostik: Entnahme eines Stückes des [[Nervus suralis]]. Dieser liegt relativ oberflächlich unter der Haut des [[Unterschenkel]]s und hat nach der Entnahme nur einen geringen Verlust von [[Sensibilität (Medizin)|Sensibilität]] im Bereich des Unterschenkels. Untersuchungen erfolgen in der Regel am normalen [[Paraffin]]-Schnitt, an Semi-Dünnschnitten und mit Hilfe der [[Elektronenmikroskopie]].

== Autonome Neuropathie ==
Die autonome Neuropathie tritt typischerweise beim [[Diabetes mellitus]] auf und betrifft das [[Vegetatives Nervensystem|vegetative Nervensystem]]. Sie kann nahezu jedes Organsystem befallen und ist charakterisiert durch vielfältige Symptome. Ausgeprägte Beschwerden sind relativ selten. Sie treten oft erst nach langer Diabetesdauer auf. Zu den wichtigsten Organen mit den dazugehörigen Symptomen gehören:<ref>[http://www.deutsche-diabetes-gesellschaft.de/fileadmin/Redakteur/Leitlinien/Evidenzbasierte_Leitlinien/nvl-t2d-neuro-lang.pdf deutsche-diabetes-gesellschaft.de] (PDF; 3,4 MB) Diagnostik, Therapie und Verlaufskontrolle der Neuropathie bei Diabetes mellitus Typ 1 und Typ 2, Leitlinie DDG 2004.</ref>
* Herz-Kreislauf-System: erhöhter [[Herzfrequenz|Ruhepuls]], Schwindel und Blutdruckabfall beim Aufstehen, [[Herzinfarkt]] ohne [[Angina pectoris|typische Schmerzen]]
* Speiseröhre, Magen: Schluckstörungen, Übelkeit, Erbrechen, Völlegefühl, frühes Sättigungsgefühl nach Mahlzeiten, Unterzuckerung nach Mahlzeiten ([[Gastroparese]])
* Dünndarm, Dickdarm: Durchfälle, besonders nachts, Verstopfung, Blähungen, Völlegefühl
* Harnwege und Geschlechtsorgane: Verspätet einsetzender Harndrang, [[Blasenentleerungsstörung|Blasenüberfüllung]], schwacher Urinstrahl, Potenzstörungen
* Hormonhaushalt: verminderte oder fehlende Wahrnehmung der Unterzuckerung ([[Hypoglykämie]]wahrnehmungsstörung)
* Schweißdrüsen: trockene, rissige Haut im Fuß-/Unterschenkelbereich, [[Frey-Syndrom|vermehrtes Schwitzen]] während der Mahlzeiten
* Fuß: Schwellung der Unterschenkel (neuropathisches Ödem), Fehlstellungen und [[Charcot-Fuß|Schwund der Knochen]]

== Befallsmuster ==
* [[Mononeuronopathie]]
* [[Polyneuropathie]]
* Autonome Neuropathie (s. o.)
* [[Mononeuritis multiplex]]
* [[Radikuloneuropathien]]

== Therapie der Neuropathie ==
Die Therapie der Neuropathien richtet sich nach der Grunderkrankung:
* Bei den angeborenen Neuropathien (s. o.) ist eine ursächliche Therapie oft nicht möglich.
* Bei einer bakteriellen [[Infektion]] als Ursache wird [[Antibiotikum|antibiotisch]] behandelt.
* Immunkomplex-vermittelte Autoimmun-Neuropathien (z. B. Guillain-Barré oder HIV-assoziierte Neuropathien) können mit Immunapherese entscheidend gebessert werden.
* Bei einer viralen Ursache ist eine ursächliche Therapie der Neuropathie meist nicht möglich.
* Bei toxischer Ursache kann das Weglassen der Noxe (z. B. Alkohol, Medikamente) zu einer Erholung der Nervenfunktion führen.
* Bei stoffwechselbedingten Neuropathien wie z. B. der diabetischen Polyneuropathie kann eine normnahe Blutzuckereinstellung zu einer Erholung der Nervenfunktion führen, manchmal kann aber nur eine weitere Verschlechterung verhindert werden.
* Bei symptomatischen Neuropathien (Brennen, Schmerzen u. a.) ist gegebenenfalls eine Therapie mit Medikamenten notwendig (z. B. [[Liponsäure|Alpha-Liponsäure]], [[Vitamin B|Vitamine]] der B-Gruppe, [[Opioide]], [[Opiat]]e, [[Amitriptylin]], [[Carbamazepin]], [[Gabapentin]], [[Pregabalin]] u. a.)
* Bei Neuropathien, die auf eine ursächliche Therapie nicht ansprechen, kann die [[Rückenmarkstimulation]] wirksam sein.

== Ähnliche Begriffe ==
* [[Neuralgie]]
* [[Neuritis]]
* [[Neuropathischer Schmerz]]
* [[Neurasthenie]]
* [[Polyneuropathie]]

== Literatur ==
* ''Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie.'' 4., überarbeitete Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 2008, ISBN 978-3-13-132414-6, S. 654 ff., [http://www.uni-duesseldorf.de/AWMF/ll/030-114.htm%20Leitlinien%20für%20Diagnostik%20und%20Therapie%20in%20der%20Neurologie;%204.%20überarbeitete%20Auflage%202008,%20S.%20654%20ff,%20ISBN%20978-3-13-132414-6;%20Georg%20Thieme%20Verlag%20Stuttgart uni-duesseldorf.de/AWMF]

== Weblinks ==
{{Wiktionary}}
* [http://www.gesundheitpro.de/Polyneuropathie-Neuropathie-A050829ANONI012970.html gesundheitpro.de] – für Laien verständliche Erklärung der Polyneuropathie bei gesundheitpro.de
* [https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/nvl-001e_l_S3_Diabetes_Neuropathie_2016-07.pdf Neuropathie bei Diabetes im Erwachsenenalter. Nationale Versorgungsleitlinie, 2011] (PDF) [[Arbeitsgemeinschaft der wissenschaftlich-medizinischen Fachgesellschaften|AWMF]]
* [http://neuromuscular.wustl.edu/ Neuromuscular Disease Center] – hervorragende Web-Seite der Washington University (USA), insbesondere der Abschnitt [http://neuromuscular.wustl.edu/naltbrain.html Neuropathy - Differential Diagnosis]

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Diabetologie]]
[[Kategorie:Erkrankung des peripheren Nervensystems]]

Neuropathie - Versionsgeschichte

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