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| 01-CODE = G71.1<br />
| 01-BEZEICHNUNG = Myotone Syndrome<br />
}}<br />
{{Infobox International Classification of Diseases 11<br />
| Code-01 = 8C71.4<br />
| Data-01 = Neuromyotonie<br />
| Code-02 = 8C7Y<br />
| Data-02 = Sonstige näher bezeichnete primäre Myopathien<br />
}}<br />
Die '''Neuromyotonie''' ist ein [[Neurologie|neurologisches]] [[Syndrom]], das durch eine erhöhte Erregbarkeit der Skelettmuskulatur gekennzeichnet ist und als [[Autoimmunerkrankung]] oder [[paraneoplastisches Syndrom]] bei [[Bronchialkarzinom#Kleinzelliges Bronchialkarzinom (SCLC)|kleinzelligen Bronchialkarzinomen]], [[Lymphom]]en und [[Thymom]]en beschrieben wurde. Ursache ist eine gestörte Funktion der neuromuskulären Synapse ([[motorische Endplatte]]), die in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle durch die Bildung von [[Autoantikörper]]n gegen spannungsaktivierte [[Kaliumkanal|Kaliumkanäle]] (VGKC-Antikörper) verursacht wird (''Isaacs-Syndrom'' oder ''Isaacs-Mertens-Syndrom''). Wenn die Neuromyotonie in Verbindung mit Symptomen einer [[Limbische Enzephalitis|limbischen Enzephalitis]] auftritt, wird die Bezeichnung ''Morvan-Syndrom'' verwendet. Neben der erworbenen gibt es auch vererbte Formen. Die Neuromyotonie wurde in den 60er Jahren von dem südafrikanischen Physiologen und klinischen Neurophysiologen [[Hyam Isaacs]] und dem deutschen Neurologen Hans-Georg Mertens beschrieben.<br />
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== Klinik ==<br />
Die Neuromyotonie tritt sporadisch und in jedem Alter auf, sie gilt als sehr selten. Es dominieren klinisch unwillkürliche tonische Muskelverkrampfungen, [[Faszikulation]]en und als besonders charakteristisches Merkmal dauerhafte, wellenartige Muskelanspannungen, die bei schlanken Personen gut sichtbar sind ([[Myokymie]]n). Oft kann die Muskulatur nicht richtig entspannt werden und erscheint steif (Pseudomyotonie). Bisweilen ist außerdem übermäßiges Schwitzen ([[Hyperhidrosis]]) zu beobachten. [[Elektromyographie|Elektromyographisch]] können Muskelaktionspotentiale bei Entspannung nachgewiesen werden, sowie Zeichen, die einer [[Denervierung]] entsprechen (Faszikulationen und [[Fibrillation]]en).<ref>{{Internetquelle |url=https://www.springermedizin.de/isaac-syndrom/8060658 |titel=Isaac-Syndrom |abruf=2019-05-25 |sprache=de}}</ref> Bei etwa 40 % der Patienten lassen sich Antikörper gegen spannungsaktivierte Kaliumkanäle im Serum nachweisen, viele Betroffene haben auch andere Autoantikörper, zum Beispiel gegen [[Acetylcholinrezeptor]]en wie bei der [[Myasthenia gravis]].<br />
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Die Behandlung erfolgt rein symptomatisch, mit antiepileptischen Medikamente (zum Beispiel [[Phenytoin]], [[Carbamazepin]], [[Valproinsäure]], [[Lamotrigin]]),<ref>{{Orphanet |ID=84142 |Name=Isaacs-Syndrom |Abruf=2019-05-25}}</ref> Immunsuppression oder [[Plasmapherese]]. Die Entfernung des Tumors, soweit vorhanden, bessert die Symptome oft nicht wesentlich.<br />
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== Selbsthilfeorganisationen ==<br />
* Mensch & Myotonie<ref>[https://menschundmyotonie.de/ Website Mensch & Myotonie]</ref><br />
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== Literatur ==<br />
* Hyam Isaacs: ''A syndrome of continuous muscle-fibre activity.'' In: ''Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry.'' London 1961, 24, S. 319–325.<br />
* Hans-Georg Mertens, S. Zschocke: ''Neuromyotonie.'' In: ''Klinische Wochenschrift.'' Berlin 1965, 43, S. 917–925.<br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
{{Gesundheitshinweis}}<br />
<br />
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurologie]]<br />
[[Kategorie:Krankheitsbild in Hämatologie und Onkologie]]</div>imported>WikiHelper232