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2026-01-16T10:49:41Z

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{{Infobox ICD
| 01-CODE = A52.1
| 01-BEZEICHNUNG = Floride Neurosyphilis
| 02-CODE = A52.2
| 02-BEZEICHNUNG = Asymptomatische Neurosyphilis
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{{Infobox International Classification of Diseases 11
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| Data-04 = Neurosyphilis, nicht näher bezeichnet
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Als '''Neurolues''' oder '''Neurosyphilis''' wird eine Reihe von charakteristischen [[Psychiatrie|psychiatrischen]] oder [[Neurologie|neurologischen]] [[Symptom]]en bezeichnet, die bei unbehandelter oder nicht ausgeheilter [[Syphilis]]-Erkrankung des Menschen mit einer Latenzzeit von Jahren bis Jahrzehnten auftreten können. Im Spätstadium der Neurolues erleiden 2–5 % der [[Lues]]-Kranken eine '''progressive Paralyse''' (fortschreitende Lähmung/psychiatrische Symptome), wobei Männer häufiger betroffen sind als Frauen. Die progressive Paralyse ist meist mit einer '''Tabes dorsalis''' (Ausfall von Funktionen des [[Rückenmark]]s) vergesellschaftet. Wichtig für die Diagnosestellung ''Neurolues'' ist die Untersuchung der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit ([[Liquor cerebrospinalis#Diagnostik|Liquordiagnostik]]).

== Überblick ==
Die Neurolues ist keine eigenständige Erkrankung, sondern eine mögliche Ausprägung des sogenannten Tertiärstadiums (Stadium III, auch „Spätstadium“ genannt) der [[Syphilis]] (Lues). In der neueren Literatur wird sie auch als eigenständiges Stadium IV bezeichnet.

Bei der Neurolues kommt es zu fortschreitendem Abbau von [[Nervengewebe]] ([[Degeneration]], [[Hirnatrophie|Atrophie]]) im [[Gehirn]] oder [[Rückenmark]]. Mögliche Folgen des Gewebsuntergangs im Gehirn sind Wesensveränderungen bis hin zur [[Demenz]], [[Wahn]]ideen (klassisch: „[[Megalomanie|Größenwahn]]“, d. h. Größenideen), mitunter [[Raptus (Psychopathologie)|Raptus]]-artige Anfälle und häufig Halluzinationen. Eine syphilitische Schädigung des Rückenmarks bewirkt oft Gangstörungen ([[Ataxie]]) und einschießende (sogenannte lanzinierende) Schmerzen.

Die Neurolues, die (bei der früher so genannten '''Hirnsyphilis'''<ref>Vgl. A. Knauer: ''Über die Behandlung der Paralyse und der Hirnsyphilis mit Salvarsaninjektionen in die Karotiden.'' In: ''Münchener Medizinische Wochenschrift.'' Band 66, 1919, S. 509 ff.</ref>) auch mit einer [[Meningitis]] (Gehirnhautentzündung)<ref>Immo von Hattingberg: ''Die Neurosyphilis.'' In: [[Ludwig Heilmeyer]] (Hrsg.): ''Lehrbuch der Inneren Medizin.'' Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 1308–1311, hier: S. 1308 f. (''Die Meningitis luica'' und ''Die Lues cerebrospinalis'').</ref> verbunden sein kann, ist in den westlichen Industrienationen seit dem Aufkommen wirksamer [[Antibiotikum|Antibiotika]] selten geworden, da die meisten [[Syphilis]]-Erkrankungen bereits in früheren Stadien geheilt werden. In Entwicklungs- und Schwellenländern mit ungenügender Gesundheitsversorgung ist dieses Stadium häufiger anzutreffen.

Die [[Syphilis]]-Erkrankung selbst kann als Ursache der Neurolues-[[Symptom]]e auch noch in diesem Spätstadium ausgeheilt werden. Limitierende Faktoren für den Erfolg einer solchen [[Therapie]] sind allerdings die [[Blut-Hirn-Schranke]], die nur von wenigen Antibiotika ausreichend durchdrungen wird, und die Tatsache, dass bereits untergegangenes [[Nervengewebe]] vom menschlichen [[Organismus]] nicht mehr ersetzt werden kann.

== Epidemiologie ==
Die Neurosyphilis war vor Einführung der [[Antibiotika]]therapie eine sehr häufige Komplikation der Syphilis. Etwa 25 bis 30 Prozent der an einer Syphilis erkrankten Patienten entwickelten eine Neurosyphilis. Von diesen Patienten hatten jeweils etwa ein Drittel eine asymptomatische Neurosyphilis oder eine ''Tabes dorsalis'' und jeweils etwa 10 Prozent eine progressive Paralyse oder eine ''Lues cerebrospinalis''. Der Rest verteilte sich auf seltenere Formen der Neurosyphilis.<ref>H. Houston Merritt, Raymond D. Adams, Harry C. Solomon: ''Neurosyphilis.'' Oxford University Press, New York NY 1946.</ref>

== Diagnose ==
Bei der Neurosyphilis finden sich im [[Liquor cerebrospinalis|Nervenwasser]] neben einer [[lymphozyt]]ären [[Pleozytose]] auch [[Immunglobulin G|IgG]]-Antikörper.

Auch eine starre Pupille (reflektorische Pupillenstarre), die von [[Douglas Argyll Robertson]] 1864 (1837–1909)<ref>[[Paul Diepgen]], [[Heinz Goerke]]: ''[[Ludwig Aschoff|Aschoff]]/Diepgen/Goerke: Kurze Übersichtstabelle zur Geschichte der Medizin.'' 7., neubearbeitete Auflage. Springer, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1960, S. 39.</ref> beschriebene, auch als [[Argyll-Robertson-Syndrom|Robertson-Syndrom]] oder [[Argyll-Robertson-Zeichen|Robertson-Zeichen]] bezeichnet, gilt als Anzeichen für Neurosyphilis.<ref>[https://link.springer.com/chapter/10.1007%2F978-3-642-78547-4_2 ''Babinski-Vaquez'-Syndrome''.] Springer Link [[doi:10.1007/978-3-642-78547-4_2]] </ref>

Als Differentialdiagnose kann auch die seltene neurologische Erkrankung [[CADASIL]] in Betracht gezogen werden. Die Absicherung der Diagnose kann durch eine genetische Untersuchung gewährleistet werden.<ref>D. Hemelsoet, K. Helelsoet, D. Devreese: ''The neurological illness of Friedrich Nietzsche'', 2008 (englisch); PMID 18575181.</ref>

Bereits 1875 beschrieben [[Wilhelm Erb]] und [[Carl Westphal (Mediziner)|Carl Westphal]] bei Tabes das Ausbleiben des von ihnen in seiner diagnostischen Bedeutung 1870/1871 erkannten [[Patellarsehnenreflex]]es als Symptom.<ref>[[Paul Diepgen]], [[Heinz Goerke]]: ''[[Ludwig Aschoff|Aschoff]]/Diepgen/Goerke: Kurze Übersichtstabelle zur Geschichte der Medizin.'' 7., neubearbeitete Auflage. Springer, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1960, S. 43.</ref>

== Progressive Paralyse ==
Die progressive Paralyse (fortschreitende Lähmung, im Volksmund „Hirnerweichung“) durch „Spirochäten-Enzephalitis“<ref>Immo von Hattingberg: ''Die progressive Paralyse.'' In: [[Ludwig Heilmeyer]] (Hrsg.): ''Lehrbuch der Inneren Medizin.'' Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 1309 f.</ref> ist aufgrund der heutzutage guten Behandlungsmöglichkeiten der [[Syphilis]] selten geworden. Sie ist gekennzeichnet durch eine fortschreitende [[Demenz]]. Typisch sind psychotische Symptome wie [[Wahn]], vor allem Größenwahn<ref>Vgl. etwa A. Müller, R. W. Schlecht, Alexander Früh, H. Still ''Der Weg zur Gesundheit: Ein getreuer und unentbehrlicher Ratgeber für Gesunde und Kranke.'' 2 Bände, (1901; 3. Auflage 1906, 9. Auflage 1921) 31. bis 44. Auflage. C. A. Weller, Berlin 1929 bis 1931, Band 2 (1929), S. 115–119: ''Die Paralyse der Irren (Gehirnerweichung oder Größenwahn)''.</ref> und [[Persönlichkeitsstörung]]en.<ref>Vgl. auch L. v. Angyal, K. Gyarfas: ''Die Prognose der schizophrenen Form der progressiven Paralyse.'' In: ''Zschr. ges. Neurol. Psychiatr.'' Band 153, 1935, S. 753–769, [[doi:10.1007/BF02865777]].</ref> Als wichtiges körperliches Symptom sei das [[Argyll-Robertson-Zeichen]] genannt, das sich als reflektorische Pupillenstarre mit oft überschießender [[Konvergenz (Auge)|Konvergenzreaktion]] darstellt. Im Endstadium der progressiven Paralyse wird der Patient zu einem [[Pflegefall]].

== Die progressive Paralyse in der Geschichte der Nervenheilkunde ==

Die [[Treponema pallidum|südamerikanische Syphilis]] war eine seit der frühen Neuzeit bekannte Geschlechtskrankheit. Mehrere Beschreibungen lassen rückblickend erkennen, dass die progressive Paralyse als Erkrankung des Gehirns gegen Ende des 18. Jahrhunderts vermehrt auftrat. Zu Beginn des 19. Jahrhunderts sollen bis zu 10 %, gegen Ende des 19. Jahrhunderts sogar etwa 20 % und mehr der Anstaltsinsassen daran gelitten haben.

Die Symptome der progressiven Paralyse wurden 1822 von dem französischen Arzt [[Antoine Laurent Jessé Bayle|Antoine Laurent Bayle]] beschrieben und mit spezifischen Veränderungen im Gehirn in einen Zusammenhang gebracht. Die syphilitische Ursache der progressiven [[Plegie|Paralyse]] wurde 1857 von [[Friedrich von Esmarch]] und [[Peter Willers Jessen (Mediziner)|Peter Willers Jessen]] erkannt. Der Erreger, das ''Treponema pallidum'', wurde jedoch erst 1905 von dem Zoologen [[Fritz Schaudinn]] identifiziert. [[August Paul von Wassermann]] erfand 1906 die Serodiagnostik. Dem Japaner [[Hideyo Noguchi]] gelang 1913 der Nachweis von Treponemen in den Gehirnen Paralysekranker. Genauere morphologische Untersuchungen führten unter anderem [[Alois Alzheimer]] und [[Franz Nissl]] durch. Eine erste Behandlung entwickelte [[Julius Wagner von Jauregg]] in Wien mit der [[Malariatherapie]], für die er 1927 den [[Nobelpreis für Physiologie oder Medizin|Nobelpreis]] erhielt. Dem lag die klinische Beobachtung zu Grunde, dass die Erkrankung mit einer anderen Infektionskrankheit die Symptome eines Syphilitikers besserte. Daher suchte Wagner von Jauregg nach einer steuerbaren Infektionskrankheit und fand sie in der Malariaimpfung. Von den 1940er Jahren an wurde die Syphilis mit Antibiotika behandelt. Dadurch konnte eine Prävention der auch als Form der Spirochäten-[[Enzephalitis]]<ref>Immo von Hattingberg: ''Entzündungen des Gehirns.'' In: [[Ludwig Heilmeyer]] (Hrsg.): ''Lehrbuch der Inneren Medizin.'' Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 1298–1303, hier: S. 1309 f. (''Die progressive Paralyse'').</ref> bezeichneten progressiven Paralyse erreicht werden.<ref>Heinz Schott, Rainer Tölle: ''Geschichte der Psychiatrie. Krankheitslehren, Irrwege, Behandlungsformen.'' Beck, München 2006, ISBN 3-406-53555-0, S. 80–81.</ref>

In der [[Geschichte der Psychiatrie]] waren die Entdeckungen zur progressiven Paralyse grundlegend, denn damit wurde erstmals eine psychische Krankheit auf [[somatisch]]e Ursachen zurückgeführt. Dies weckte die Hoffnung, dass die Hirnforschung psychische Krankheiten generell somatisch erklären könnte. Besonders die [[Schizophrenie]], bei der ähnliche psychische Symptome wie bei der Neurolues auftreten, wurde gründlich auf eine organische Ursache untersucht.<ref>Hans Bangen: ''Geschichte der medikamentösen Therapie der Schizophrenie.'' Berlin 1992, ISBN 3-927408-82-4, S. 32–37 (Fiebertherapien).</ref> Zwar erfüllte sich diese Hoffnung nicht, aber die progressive Paralyse blieb „das Modell der körperlich begründbaren Psychosen im Sinne der exogenen Reaktionstypen nach [[Karl Bonhoeffer|Bonhoeffer]].“<ref>Heinz Schott, Rainer Tölle: ''Geschichte der Psychiatrie. Krankheitslehren, Irrwege, Behandlungsformen.'' Beck, München 2006, ISBN 3-406-53555-0, S. 81.</ref>

== Tabes dorsalis ==
Im weiteren Verlauf der Erkrankung kann es zur [[Entmarkung]] an den [[Rückenmark]]shintersträngen kommen, dies führt zum durch die Spirochäteninfektion ausgelösten Syndrom<ref>Immo von Hattingberg: ''Tabes dorsalis.'' In: [[Ludwig Heilmeyer]] (Hrsg.): ''Lehrbuch der Inneren Medizin.'' Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 1310 f.</ref> der '''Tabes dorsalis''' (früher auch '''Rückenmark(s)schwindsucht''' genannt, abgeleitet von lateinisch ''tabes'' „Fäulnis, Verwesung“).

== Therapie ==
[[Penicilline]] sind, im speziellen [[Benzylpenicillin]], Mittel der ersten Wahl, wobei der Therapieerfolg mittels [[VDRL-Test]] vierteljährlich [[serologisch]] abgeklärt werden muss.

== Sonstiges ==
Beim französischen Schriftsteller [[Alphonse Daudet]] (1840–1897) traten 1884 die ersten Anzeichen einer Rückenmarkserkrankung auf. Er litt zunehmend an ''Tabes dorsalis'' als Spätfolge einer Syphilisinfektion. Seine letzten Lebensjahre waren stark von der zur völligen [[Paralyse]] fortschreitenden Krankheit geprägt. In dieser Zeit entstand sein wohl ergreifendstes Werk, das erst 1930 unter dem [[Provenzalische Sprache|provenzalischen]] Titel ''La Doulou'' veröffentlichte ''Im Land der Schmerzen''. In dieser Notizensammlung betrachtet Daudet mit schonungslosem Blick seine Krankheit und die damit einhergehenden Veränderungen seiner Person und seiner Umgebung. „In meinem […] Knochengerüst hallt der Schmerz wie die Stimme in einer Wohnung ohne Möbel und Vorhänge.“<ref>{{Literatur |Autor=[[Alphonse Daudet]] |Titel=Meistererzählungen |Auflage=7. |Verlag=Manesse-Verlag |Ort=Zürich |Datum=1997 |ISBN=3-7175-1088-6 |Seiten=313}}</ref>

Vor der Entdeckung der Antibiotika war Syphillis weit verbreitet. Zahlreiche weitere prominente historische Persönlichkeiten wie [[Heinrich VIII. (England)|Heinrich VIII]]., [[Al Capone]], [[Heinrich Heine]], [[Friedrich Nietzsche]], und [[Franz Schubert]] sollen an Neurolues erkrankt und viele daran verstorben sein.<ref>{{Literatur |Autor=Charles André, André Rangel Rios |Titel=Furious Frederich: Nietzsche’s neurosyphilis diagnosis and new hypotheses |Sammelwerk=Arquivos de Neuro-Psiquiatria |Band=73 |Datum=2015-10-13 |ISSN=0004-282X |DOI=10.1590/0004-282X20150164 |Seiten=1041–1043 |Online=https://www.scielo.br/j/anp/a/hKjVTWVT6XCm64MBFM4vLjx/?lang=en |Abruf=2025-05-03}}</ref>

== Trivia ==
In den 1930er Jahren wurde unter den Studenten des [[Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf]] eine persiflierte Strophe des [[Victor von Scheffel|Joseph Victor von Scheffel]] aus dem ''[[Der Trompeter von Säkkingen (Versepos)|Trompeter von Säckingen]]'' kolportiert:

<poem style="margin-left: 2em; font-style: italic;">
Das ist im Leben hässlich eingerichtet,
Dass bei der Lues gleich die Tabes steht.
Von [[Moritz Heinrich Romberg|Romberg]] wird uns schon berichtet,
Dass dann der Mensch ataktisch geht.
In deinen Augen hab’ ich es gelesen
An der Pupille starrem Blau.
Behüt dich Gott, es wär so schön gewesen.
Behüt dich Gott, dein Hinterstrang wird grau.
</poem>

== Literatur ==
* Juliet Hurn: ''The history of general paralysis of the insane in Britain 1830-1950'' (Dissertation 1998) [https://discovery.ucl.ac.uk/id/eprint/1349281/1/339949.pdf PDF]
* {{Literatur |Autor=Christina M. Marra |Titel=Neurosyphilis |Sammelwerk=Current Neurology and Neuroscience Reports |Band=4 |Nummer=6 |Datum=2004 |Seiten=435–440 |DOI=10.1007/s11910-004-0065-x |PMID=15509443}}
* {{Literatur |Autor=Christina M. Marra |Titel=Update on neurosyphilis |Sammelwerk=Current Infectious Disease Reports |Band=11 |Nummer=2 |Datum=2009 |Seiten=127–134 |DOI=10.1007/s11908-009-0019-1 |PMID=19239803}}

== Einzelnachweise und Anmerkungen ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Bakterielle Infektionskrankheit des Menschen]]
[[Kategorie:Entzündliche Krankheit des Zentralnervensystems]]
[[Kategorie:Gehirn]]
[[Kategorie:Rückenmark]]
[[Kategorie:Syphilis]]

Neurolues - Versionsgeschichte

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