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<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox ICD<br />
| BREITE =<br />
| 01-CODE = D13.7<br />
| 01-BEZEICHNUNG = gutartige Nesidioblastose<br />
| 02-CODE = C25.4<br />
| 02-BEZEICHNUNG = bösartige Nesidioblastose<br />
}}<br />
{{Infobox International Classification of Diseases 11<br />
| Code-01 = 5A45<br />
| Data-01 = Persistierende hyperinsulinämische Hypoglykämie im Säuglings- oder Kleinkindalter<br />
}}<br />
<br />
Bei der familiären '''Nesidioblastose''', auch '''Inselzell-Hyperplasie''' oder '''persistierende hyperinsulinämische Hypoglykämie der Kleinkinder''' ('''PHHI''' von ''persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy'') genannt, handelt es sich um eine [[Erbkrankheit|vererbte]] [[Bauchspeicheldrüse#Feinbau|Inselzell]]-[[Hyperplasie]] (Vergrößerung) der [[Pankreas|Bauchspeicheldrüse]], die bereits bei Neugeborenen zu schweren [[Hypoglykämie]]n (Unterzuckerung) führt.<br />
<br />
Bei Kindern ist die Nesidioblastose die häufigste Ursache einer Hypoglykämie.<ref name="orpha">Orpha.net: [https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=DE&data_id=1025 ''Hypoglykämie, hyperinsulinämische persistierende der Kindheit.''] Abgerufen am 3. Juli 2008</ref><br />
<br />
== Ätiologie ==<br />
Der die Erkrankung verursachende Gendefekt liegt auf [[Chromosom 11 (Mensch)|Chromosom 11]] [[Genlocus]] p15.1. Der Gendefekt kann sowohl [[Autosom|autosomal]]-[[rezessiv]] als auch autosomal-[[Dominanz (Genetik)|dominant]] vererbt werden. Die Erkrankung ist genetisch sehr heterogen und tritt in zwei pathohistologisch unterschiedlichen Formen auf: Die diffuse und die fokale Nesidioblastose. Beide Formen sind klinisch nicht voneinander zu unterscheiden. Die fokale Form ist durch eine ''fokale adenomatöse Inselzell-Hyperplasie'' gekennzeichnet, während bei der diffusen Form in den [[Langerhans-Insel]]n alle [[Beta-Zellen]] [[Hypertrophie|hypertrophiert]] – das heißt vergrößert – sind.<br />
<br />
== Therapie ==<br />
Das Mittel der Wahl zur Behandlung ist [[Diazoxid]]. Allerdings spricht ein Großteil der Patienten weder auf Diazoxid, noch auf [[Nifedipin]] oder das [[Somatostatin]]-[[Analogon (Chemie)|Analogon]] [[Octreotid]], beziehungsweise auf eine [[Leucin]]-reduzierte Diät an.<ref name="orpha" /><br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
== Siehe auch ==<br />
* [[Perlman-Syndrom]]<br />
<br />
== Literatur ==<br />
* A. Raffel u. a.: ''Diffuse nesidioblastosis as a cause of hyperinsulinemic hypoglycemia in adults: a diagnostic and therapeutic challenge.'' In: ''[[Surgery (Zeitschrift)|Surgery]]'' 141/2007, S.&nbsp;179–184. PMID 17263973<br />
* T. Clancy u. a.: ''Post-gastric bypass hyperinsulinism with nesidioblastosis: subtotal or total pancreatectomy may be needed to prevent recurrent hypoglycemia.'' In: ''[[Journal of Gastrointestinal Surgery]]'' 10/2006, S.&nbsp;1116–1119. PMID 16966030<br />
* A. Raffel u. a.: ''Hyperinsulinemic hypoglycemia due to adult nesidioblastosis in insulin-dependent diabetes.'' In: ''World J Gastroenterol'' 12/2006, S.&nbsp;7221–7224. PMID 17131493<br />
<br />
== Weblinks ==<br />
* {{OMIM|256450}} (familiäre Nesidioblastose Typ 1)<br />
* {{OMIM|601820}} (familiäre Nesidioblastose Typ 2)<br />
<br />
{{Gesundheitshinweis}}<br />
<br />
[[Kategorie:Bauchspeicheldrüse]]<br />
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde]]<br />
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Endokrinologie]]<br />
[[Kategorie:Erbkrankheit]]</div>imported>WikiHelper232