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2025-12-05T10:54:50Z

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{{Infobox ICD
| 01-CODE = C64
| 01-BEZEICHNUNG = Bösartige Neubildung der Niere, ausgenommen Nierenbecken
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 2C90.Y
| Data-01 = Sonstige näher bezeichnete bösartige Neubildungen der Niere, ausgenommen Nierenbecken
}}

Das '''Nephroblastom''' (auch '''Wilms-Tumor''', nach [[Max Wilms]], deutscher Chirurg, 1867–1918<ref>M. Wilms: ''Die Mischgeschwülste.'' Leipzig 1899.</ref>) ist der am häufigsten auftretende bösartige [[Nierentumor]] im Kindesalter. Er geht von embryonalen Geweberesten der Niere, dem sogenannten ''metanephrogenen [[Blastem]]'', aus. Im Normalfall verschwindet dieses Gewebe spätestens bis zur 36. Schwangerschaftswoche.

== Epidemiologie ==
Die [[Inzidenz (Epidemiologie)|Inzidenz]] der Erkrankung beträgt 1 von 100.000 Kindern mit einem Alter unter 15 Lebensjahren. Der Häufigkeitsgipfel befindet sich zwischen dem zweiten und dritten Lebensjahr, das mediale Erkrankungsalter liegt bei 3,5 Jahren. Je nach Quelle sind Mädchen häufiger betroffen<ref name="S1">{{Internetquelle |autor= |url=https://register.awmf.org/assets/guidelines/025-004l_S1_Nephroblastom_Wilms-Tumor_2016-06-abgelaufen.pdf |titel=S1-Leitlinie 025/004: Nephroblastom (Wilms-Tumor), abgelaufen, in Überarbeitung |werk= |hrsg=AWMF |datum=2016-06 |format=PDF |sprache=de |abruf=2024-01-07}}</ref>, oder beide Geschlechter in etwa gleich häufig betroffen<ref name="Urologielehrbuch">{{Internetquelle |url=https://www.urologielehrbuch.de/wilms-tumor.html |titel=Wilms-Tumor oder Nephroblastom |werk=Urologielehrbuch.de |abruf=2020-10-10}}</ref>.

Von Bedeutung sind unter anderem das Wilms-Tumor-Gen [[WT-1]] auf [[Chromosom 11 (Mensch)|Chromosom 11p13]], WT-2 auf 11p15 sowie der [[Wnt-Signalweg]].<ref>M. S. Kim, S. K. Yoon, F. Bollig, J. Kitagaki, W. Hur, N. J. Whye, Y. P. Wu, M. N. Rivera, J. Y. Park, H. S. Kim, K. Malik, D. W. Bell, C. Englert, A. O. Perantoni, S. B. Lee: ''A novel Wilms tumor 1 (WT1) target gene negatively regulates the WNT signaling pathway.'' In: ''[[J Biol Chem]].'', 7. Mai 2010, 285(19), S. 14585–14593. [[doi:10.1074/jbc.M109.094334]]. Epub 2010 Mar 10.</ref> Zudem kann die Mutation des p53-Gens zur Entstehung beitragen.<ref name="Urologielehrbuch" />

Das WT-1-Genprodukt reguliert die Expression verschiedener Gene in der embryonalen Nierenentwicklung<ref name="Urologielehrbuch" /> und spielt vermutlich auch bei der Entwicklung des Herzens eine Rolle.

Ein beidseitiges Tumorauftreten wird in 5 % der Fälle beobachtet und kann auf eine [[Erbliche Tumorerkrankungen|familiäre Tumorerkrankung]] zurückzuführen sein. Es wird vermutet, dass dabei v. a. ein Ausfall von [[Tumorsuppressorgen]]en zur Tumorentstehung führt. Aufgrund des [[Diploidie|diploiden]] [[Chromosom]]ensatzes müssen somit beide Genkopien betroffen sein. Bei familiärer Häufung erfolgt die Vererbung einer Mutation, wodurch dann bereits eine weitere Mutation des zweiten Chromosoms zum kompletten Funktionsverlust des Genproduktes führen kann.<ref name="Urologielehrbuch" />

=== Auftreten im Rahmen von Syndromen und anderen Erkrankungen ===
Bei einigen Syndromen kommt es vermehrt zu Nephroblastomen, z. B. bei folgenden:
* [[WAGR-Syndrom]] (50% Auftretenswahrscheinlichkeit eines Wilms Tumors, WT1-Mutation)<ref name="Urologielehrbuch" />
* [[Fanconi-Anämie|Fanconi-Anämie D1]] (20% Auftretenswahrscheinlichkeit eines Wilms Tumors)<ref name="Urologielehrbuch" />
* [[Beckwith-Wiedemann-Syndrom|Beckwith-Wiedemann Syndrom]] (4–10% Auftretenswahrscheinlichkeit eines Wilms Tumors, WT2-Mutation)<ref name="Urologielehrbuch" />
* [[Hufeisenniere]] (2–7 fach erhöhtes Risiko)<ref name="Urologielehrbuch" />
* [[Perlman-Syndrom]]<ref name="Urologielehrbuch" />
* [[Denys-Drash-Syndrom|Denys-Drash Syndrom]] (WT1-Mutation)<ref name="Urologielehrbuch" />

== Tumorstadien nach SIOP (Société Internationale d’Oncologie Pédiatrique) ==
{| class="wikitable"
|+ Stadieneinteilung nach SIOP (S1-Leitlinie, Stand 06/2016, nächste Überarbeitung 06/2021)<ref name="S1" />
|-
!Stadium
!Ausbreitung des Tumors
!Bemerkung
|-
|I
|Der Tumor ist auf die Niere begrenzt.
|Der Tumor kann vollständig entfernt werden.
|-
|II
|Der Tumor hat die Nierenkapsel durchbrochen. [[Lymphknoten]] sind nicht befallen.
|Der Tumor kann vollständig entfernt werden. Z. B. auch Zustand nach [[Biopsie]].
|-
|III
|Befall regionaler Lymphknoten, aber keine [[hämatogene Metastasierung]].
|
|-
|IV
|Fernmetastasen vorhanden (v. a. Lunge, Leber, Knochen, Gehirn)
|
|-
|V
|Bilaterales Nephroblastom
|
|}

== Symptome ==
Das Hauptsymptom stellt eine schmerzlose Schwellung dar. Selten können auch [[Hämaturie]] (blutiger Urin), Schmerzen oder ein [[Hypertonie|Hypertonus]] auftreten. 10 % der betroffenen Kinder sind bei Diagnosestellung symptomlos (Zufallsbefund).<ref name="S1" /> Mit dem Nephroblastom assoziierte Anomalien sind des Weiteren die [[Aniridie]] (eine Hypoplasie der Regenbogenhaut), eine [[Hemihypertrophie]] (Vergrößerung einer Körperhälfte) und urogenitale Fehlbildungen. Hämaturie wird nur in 5–10 % der Fälle beobachtet.

== Diagnostik ==
[[Datei:Wilms Tumor CTScan.ogv|mini|Wilms Tumor CTScan.OGG CT-Scan eines 11 cm großen Nephroblastoms, rechte Niere, 13 Monate alter Patient.]]
Es sind keine spezifischen [[Tumormarker]] bekannt. Eine Bestimmung des WT-1-Keimbahnstatus kann erfolgen.<ref name="S1" />

Es wird die primäre Diagnostik mittels Sonografie empfohlen. Je nach Situation kann u. a. weiterhin erfolgen: [[Magnetresonanzangiographie|MR-Angiografie]], [[Computertomographie|CT]] zur Detektion von Lungenmetastasen, [[Dopplersonografie]] abführender Venen, [[Echokardiografie]].<ref name="S1" />

=== Differenzialdiagnosen ===
* [[Neuroblastom]]<ref name="S1" />

== Histopathologie ==
In der Regel bestehen Nephroblastome aus weichem Tumorgewebe, welches bis zur Entdeckung schon 500 Gramm bis ein Kilogramm wiegen kann. Nicht selten wächst der Tumor zapfenförmig innerhalb der Nierenvenen. [[Metastase]]n finden sich vorwiegend in den regionalen Lymphknoten und in der Lunge. Unter dem Mikroskop finden sich kleine blastäre Zellen mit geringem Anteil von [[Zytoplasma]]. Daneben können aber auch [[epithel]]iale und [[Interstitium (Anatomie)|stromale]] Ausdifferenzierungen auftreten.
[[Datei:Wilms tumor.jpg|mini|Pathologisches Präparat eines Nephroblastoms.]]

== Therapie ==
Die Therapie besteht aus kombinierter chirurgischer Entfernung des Tumors, Chemotherapie und Bestrahlung. Das genaue [[Therapieschema]] ist vom Tumorstadium ([[Stadienbestimmung (Onkologie)|''Staging'']]) und der Tumorhistologie (''[[Grading (Tumoren)|Grading]]'') abhängig. Die [[Deutsche Krebsgesellschaft]] und die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie geben zu den aktuellen diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen eine Leitlinie entsprechend dem allgemein anerkannten Stand der Wissenschaft heraus.

== Prognose ==
Die Prognose der Erkrankung ist bei leitliniengerechter Therapie gut. Sie ist abhängig vom Stadium der Erkrankung und der histologischen Subtypisierung, 90 % der Patienten werden langfristig geheilt. Es sollte sowohl eine Verlaufsdiagnostik als auch eine strukturierte Nachsorge erfolgen.<ref name="S1" />

== Siehe auch ==
* [[Nephroblastomatose]], eine [[Präkanzerose]], aus der sich in 50 % ein Nephroblastom entwickeln kann.<ref>P. Reimer, P. M. Parizel, F.-A. Stichnoth (Herausgeber): ''Clinical MR Imaging. A Practical Approach.'' Springer, 2. Auflage 2006, ISBN 3-540-31530-6, S. 542</ref>
* S1-Leitlinie zum Nephroblastom von 06/2016<ref name="S1" />

== Literatur ==
* {{AWMF|https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/025-004.html|Nephroblastom (Wilms-Tumor)||Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie|01/2008}}
* Jeffrey S. Dome, Vicki Huff: [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&part=wilms-ov ''Wilms Tumor Overview''.] GeneReviews, University of Washington, Seattle 2006.
* M. L. Metzger, J. S. Dome: [http://theoncologist.alphamedpress.org/cgi/content/full/10/10/815 ''Current therapy for Wilms’ tumor''.] In: ''[[Oncologist]]'', November–Dezember 2005, 10(10), S. 815–826. Review. PMID 16314292
* [http://www.embryology.ch/allemand/turinary/urinhaute01.html#bourgeon ''20.3 Die oberen Harnwege: Entwicklung des Metanephros''.] Ureterknospe und ''metanephrogenes Blastem'': Reziproke Induktion. Cours d’embryologie en ligne à l’usage des étudiants et étudiantes en médecine – Développé par les Universités de Fribourg, Lausanne et Berne (Suisse) sous l’égide du Campus Virtuel Suisse.

== Weblinks ==
{{Commonscat|Wilms' tumor|Nephroblastom}}
* [http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-fra.cfm?id=005180 Histologisches Präparat mit allen tumorspezifischen Anteilen.] PathoPic.

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Bösartige Tumorbildung]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderchirurgie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde]]
[[Kategorie:Kinderonkologie]]
[[Kategorie:Wikipedia:Artikel mit Video]]
[[Kategorie:Niere]]

Nephroblastom - Versionsgeschichte

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