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2025-11-28T16:27:37Z

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[[Datei:Myelinated neuron.jpg|mini|275px|[[Transmissionselektronenmikroskop]]isches Bild der das Axon konzentrisch umgebenden Myelinscheide]]

'''Myelin''' ist eine [[Biomembran]], mit der die [[Axon]]e der meisten [[Neuron|Nervenzellen]] von Wirbeltieren umwickelt sind. Die so gebildete [[Myelinscheide]] erhöht die Geschwindigkeit der Erregungsleitung erheblich über die eines nackten Axons. Im Vergleich zu anderen Biomembranen weist Myelin einen besonders hohen [[Lipid]]gehalt (70 %) und einen relativ geringen [[Protein]]anteil (30 %)<ref name="Renate Lüllmann-Rauch 2009">Renate Lüllmann-Rauch: ''Taschenlehrbuch Histologie.'' 3. Auflage. Thieme, Stuttgart 2009, ISBN 978-3-13-129243-8, S. 189.</ref> auf. Daher erscheint Myelin in der makroskopischen Sicht weiß, weshalb stark myelinisierte Regionen im [[Zentralnervensystem]] auch als „[[weiße Substanz]]“ bezeichnet werden, im Gegensatz zur gering myelinisierten „[[Graue Substanz|grauen Substanz]]“. Auch die schnell leitenden sensorischen und motorischen Axone des [[Peripheres Nervensystem|peripheren Nervensystems]] sind myelinisiert.

== Bildung ==
Myelin wird von [[Zelle (Biologie)|Zellen]] gebildet: im Zentralnervensystem von [[Oligodendrozyt]]en, im peripheren Nervensystem von [[Schwann-Zelle]]n. Dass zentralnervöses Myelin von zellulären Fortsätzen der Oligodendrozyten gebildet wird, war lange umstritten und wurde erstmals 1962 von [[Mary Bartlett Bunge]] (1931–2024) und [[Richard P. Bunge]] (1932–1996) in [[elektronenmikroskop]]ischen Aufnahmen gezeigt. Myelin wird häufig als ein spezielles Merkmal der [[Wirbeltiere]] angesehen. Allerdings besitzen einige [[wirbellose]] Tiergruppen funktionale und strukturelle [[Analogie (Biologie)|Analogien]].

2019 wurde in einer Studie nachgewiesen, dass durch [[glyphosat]]haltige Herbizide wie [[Roundup]] bei [[Zellkultur]]en von [[Altweltmäuse]]n die Myelinhülle abgebaut und dessen Neubildung verhindert wird. Ursächlich hierfür scheint aber nicht Glyphosat selbst, sondern enthaltene Hilfsstoffe zu sein.<ref>{{Literatur |Autor=Fabian Szepanowski, Leon-Phillip Szepanowski, Anne K. Mausberg, Philipp Albrecht, Christoph Kleinschnitz, Bernd C. Kieseier, Mark Stettner |Titel=Differential impact of pure glyphosate and glyphosate-based herbicide in a model of peripheral nervous system myelination |Hrsg= |Sammelwerk=[[Acta Neuropathologica]] |Band=136 |Nummer=6 |Auflage= |Verlag= |Ort= |Datum=2018-11-16 |ISBN= |ISSN=0001-6322 |DOI=10.1007/s00401-018-1938-4 |Seiten=979–982}}</ref><ref>{{Internetquelle |autor=Daniela Albat |url=https://www.scinexx.de/news/medizin/schaedigt-glyphosat-die-nerven/ |titel=Schädigt Glyphosat die Nerven? |titelerg=Glyphosat-basierte Pflanzenschutzmittel fördern Abbau von Zellen des Nervensystems |werk=scinexx.de |datum=2018-12-03 |zugriff=2019-06-09}}</ref>

== Zusammensetzung ==
=== Lipide ===
Die Lipidkomponente (70 %) besteht zu ca. 42 % aus [[Phospholipide]]n (davon 15 % [[Phosphatidylethanolamine]] (''Kephaline''), 10 % [[Lecithine]] (''Phosphatidylcholine''), 9 % [[Phosphatidylserin]]e und 8 % [[Sphingomyeline]], jeweils bezogen auf den Lipidgehalt), 28 % [[Glycolipide]]n (vorwiegend dem für Myelin typischen [[Cerebroside|Galactocerebrosiden]] wie N-Palmitoylsphingosin-β-d-galactopyranosid), 22 % [[Cholesterin]] und 8 % anderen Lipiden.<ref name="römpp">{{RömppOnline |ID=RD-13-03611 |Name=Myelin |Abruf=2021-04-23}}</ref>

Ohne Cholesterin (Cholesterol) unter den Lipiden, kann die Isolations-Schicht eines Nervs nicht aufgebaut oder repariert werden.

=== Proteine ===
Für das Myelin spezifische Proteine sind:<ref>{{Literatur |Autor=Klaus-Armin Nave, Hauke B. Werner |Titel=Myelination of the Nervous System: Mechanisms and Functions |Sammelwerk=Annual Review of Cell and Developmental Biology |Band=30 |Nummer=1 |Datum=2014-01-01 |Seiten=503–533 |DOI=10.1146/annurev-cellbio-100913-013101}}</ref>
* Basische Myelinproteine oder [[Basisches Myelinprotein]] (MBP)
* [[Proteolipid-Protein]] (PLP/DM20)
* Myelin-assoziiertes Glykoprotein (MAG)
* [[Connexin]]-32 (Cx-32)
* Cyclische Nukleotid Phosphodiesterase (CNP)

'''Zentrales Myelin'''
* [[Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein]] (MOG)

'''Peripheres Myelin'''
* Protein Null (P0, MPZ), Periaxin (PRX), Peripheres Myelinprotein 22 kDa (PMP-22)

== Erkrankungen ==
Erkrankungen, bei denen die Myelinscheide geschädigt wird, heißen [[demyelinisierende Erkrankung]]en und sind oft [[Autoimmunerkrankung|autoimmun]] bedingt. [[Erbkrankheit|Genetisch vererbte Erkrankungen]], die primär das Myelin im [[Zentralnervensystem]] betreffen, werden als [[Leukodystrophie]]n bezeichnet. Dazu gehören u. a. [[Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit]], [[Morbus Krabbe]] und X-chromosomal erbliche [[Adrenoleukodystrophie]]. Eine Subgruppe erblicher [[Neuropathie]]n beruht ursächlich auf [[Mutation]]en in [[Gen]]en, deren Proteinprodukte für das Myelin des peripheren Nervensystems relevant sind [[Dejerine-Sottas-Krankheit|(MPZ, PRX, PMP22)]]. Diskutiert wird darüber hinaus eine Rolle in der Entstehung psychischer Erkrankungen wie beispielsweise der [[Schizophrenie]].
Auch bei der [[Perniziöse Anämie|perniziösen Anämie]], die auf einen Mangel an [[Cobalamine|Vitamin B<sub>12</sub>]] zurückzuführen ist, kommt es zur Degeneration der Myelinscheiden und den dadurch bedingten Ausfallerscheinungen. Wie in anderen fetthaltigen Körpergeweben und Organen sowie Muttermilch resultieren aus dem hohen Fettgehalt des Myelins<ref name="Renate Lüllmann-Rauch 2009"/> hohe [[Adsorption]]sraten und [[Stoffkumulation|kumulative]] Anreicherungen mit [[Neurotoxikologie|neurotoxisch]] wirksamen Chemikalien, welche [[lipophil]]e bzw. fettlösliche Eigenschaften aufweisen, beispielsweise mit [[Halogenkohlenwasserstoffe]]n wie Dioxin/Polychlorierte Biphenyle.<ref>[https://www.umweltbundesamt.de/themen/chemikalien/dioxine#textpart-1 Umweltbundesamt: Dioxine]</ref>

== Mausmutanten ==
Mäuse mit spezifischen Defekten in der Myelinisierung werden zur wissenschaftlichen Untersuchung dieses komplexen Vorgangs herangezogen. Dies ermöglicht ein besseres Verständnis der korrespondierenden menschlichen [[Erbkrankheit]]en, der [[Leukodystrophie]]n.

{| class="wikitable"
!Mausmutante
!Myelin-Gen
!humane Myelinerkrankung
|-
|''jimpy''
|[[Proteolipid-Protein|PLP/DM20]]
|[[Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit]]
|-
|''rumpshaker''
|[[Proteolipid-Protein|PLP/DM20]]
|Spastische [[Paraplegie]], X-chrom. (SPG-2)
|-
|''shiverer''
|[[Basisches Myelinprotein|MBP]]
|?
|-
|Twitcher
|[[Galactocerebrosidase]]
|[[Morbus Krabbe]], Krabbe-Syndrom
|-
|Arylsulfatase A(-/-)
|[[Arylsulfatase A]]
|[[Metachromatische Leukodystrophie]] (MLD)
|-
|ALDP (-/Y)
|ALDP
|[[Adrenoleukodystrophie]] (X-ALD)
|-
|Sphingomyelinase(-/-)
|[[Sphingomyelinase]]
|[[Niemann-Pick-Syndrom]]
|-
|Hexosaminidase A(-/-)
|[[Hexosaminidasen|Hexosaminidase A]]
|[[Tay-Sachs-Syndrom]]
|-
|Hexosaminidase B(-/-)
|[[Hexosaminidasen|Hexosaminidase B]]
|[[Sandhoff-Krankheit]]
|-
|Aspartoacylase(-/-)
|ASPA
|[[Morbus Canavan|Canavan-Erkrankung]]
|-
|}

== Historisches ==
Myelin wurde 1854 von dem Pathologen [[Rudolf Virchow]] (1821–1902) mittels [[Lichtmikroskop]]ie an Gewebeschnitten entdeckt. Er fand in [[Nervenfaser]]n eine [[Myelinscheide|Markscheide]] und schlug vor, sie Myelin (griech. myelòs = Mark, Gehirn) zu nennen.<ref>R. Virchow: ''Über das ausgebreitete Vorkommen einer dem Nervenmark analogen Substanz in den tierischen Geweben.'' In: ''Virchows Arch. Pathol. Anat.'' 6, 1854, S. 562–572.</ref> Der aktuelle Begriff des Myelins in der [[Biologie]] und [[Medizin]] geht auf detaillierte strukturelle Beschreibungen des Pariser Pathologen [[Louis-Antoine Ranvier]] im Jahr 1878 zurück. Die für die Funktion der [[Erregungsleitung#Saltatorische Erregungsleitung|saltatorischen Erregungsleitung]] essentiellen ringförmigen Aussparungen der Myelinscheide tragen seinen Namen ([[Ranvier-Schnürring]]e).

Von historischem Interesse ist ein typisches Aufquellen des Myelins in Wasser unter Ausbildung wurmartiger Formen. Als weiteres wichtiges Merkmal entdeckte der Frankfurter Arzt [[Carl von Mettenheimer]] (1824–1898) im Jahre 1858 die optische [[Doppelbrechung]] des Myelins. Aus diesen Eigenschaften und aufgrund eigener Experimente folgerte der Karlsruher Physiker [[Otto Lehmann (Physiker)|Otto Lehmann]] (1855–1922), der „Vater der Flüssigkristalle“, dass es sich beim Myelin um „flüssige Kristalle“ handelt, genauer: um [[lyotrope Flüssigkristalle]], die sich in Verbindung mit einem Lösungsmittel, hier Wasser, bilden. Virchow hat also in der Tat erstmals einen [[Flüssigkristall]] beobachtet.<ref>H.-R. Stegemeyer, H. Stegemeyer: ''Finally, I propose the medullary substance to be named Myelin.'' In: ''Dtsch. Med. Wochenschr.'' 129, 2004, S. 2784–2787.</ref><ref>Horst Stegemeyer, Hans-Roland Stegemeyer: ''Die scheinbar lebenden Flüssigkristalle.'' In: ''Nachr. Chem.'' 52, 2004, S. 903–908, [[doi:10.1002/nadc.20040520907]].</ref> Die [[LFB-Färbung]] zur Färbung von Myelin wurde 1953 von [[Heinrich Klüver]] und [[Elizabeth Barrera]] publiziert.<ref name="Klüver">{{Cite journal |last1=Klüver |first1=Heinrich |last2=Barrera |first2=Elizabeth |date=1953-10 |title=A Method for the Combined Staining of Cells and Fibers in the Nervous System |url=https://academic.oup.com/jnen/article-lookup/doi/10.1097/00005072-195312040-00008 |journal=Journal of Neuropathology & Experimental Neurology |language=en |volume=12 |issue=4 |pages=400–403 |doi=10.1097/00005072-195312040-00008 |pmid=13097193 |issn=0022-3069|url-access=subscription }}</ref>

== Quellen ==
<references />

[[Kategorie:Zellbiologie]]
[[Kategorie:Nervengewebe]]

Myelin - Versionsgeschichte

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