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{{Infobox ICD
| 01-CODE = G23.8
| 01-BEZEICHNUNG = Fahr-Syndrom, Sonstige näher bezeichnete degenerative Krankheiten der Basalganglien<br />- Kalzifikation der Basalganglien
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = LD20.4
| Data-01 = Syndrome mit Hirnverkalkungen als Hauptmerkmal
}}
[[Datei:MBQ MorbusFahr-marked.jpg|miniatur|Morbus Fahr im Computertomogramm; Verkalkungen sind rot markiert]]
Die '''Fahr-Krankheit''' oder '''Morbus Fahr''' (auch '''striatodentale Kalzifikation''' oder '''Fahr-Syndrom''') ist die Bezeichnung für eine Verkalkung der [[Basalganglien]] des [[Gehirn]]s (genaugenommen für eine [[Kalzinose]] zwischen [[Striatum|Corpus striatum]] and [[Nucleus dentatus]]), welche nicht auf [[Arteriosklerose|arteriosklerotische]] Prozesse zurückzuführen ist. Die Erkrankung ist nach [[Theodor Fahr]] (1877–1945) benannt, der sie 1930 beschrieb. Die Namensgebung ist umstritten, da sie verschiedene Krankheiten vermischt.

== Geschichte ==
[[Theodor Fahr]] beschrieb 1930 den Fall eines 55-jährigen Manns mit Durchfall, [[Diplopie|Doppeltsehen]], Schwindel und Schwäche der Beine. Kurz vor der Einlieferung in das Krankenhaus hatte der Patient ein Steifigkeitsgefühl in den [[Extremitäten]], wurde kurzatmig und bekam Atemnot und wurde schließlich bewusstlos. Bei der Untersuchung war er tief bewusstlos und reagierte nicht auf Reize. Die Augenbewegungen waren normal, die Pupillen waren rund und [[Isokorie|gleichmäßig]] und reagierten auf Licht. Gesichtshaut und Schleimhäute sahen [[Zyanose|zyanotisch]] aus. Am nächsten Tag ballte der Patient plötzlich die Finger und begann zu zittern.<ref name=":0">{{Literatur |Autor=[[Theodor Fahr]] |Titel=Idiopathische Verkalkung der Hirngefäße |Sammelwerk=Zentralblatt für Allgemeine und Pathologische Anatomie |Band=50. Jahrgang, S. 129–133 |Datum=1930}}</ref>

In seinen Untersuchungen des Gehirns des Patienten nach dessen Tod fand Fahr eine diffuse Verkalkung der Gefäße unterschiedlichen Kalibers, sowohl in den Arterien als auch in den Venen, vor allem in der weißen Substanz. Unter der grauen Substanz, insbesondere in den Basalganglien, waren diese Veränderungen kaum vorhanden.<ref name=":0" /> Retrospektiv lassen sich diese Symptome eher durch einen [[Hypoparathyreoidismus]] erklären, welcher in 50 % der Fälle Gehirnkalzifikationen verursacht.<ref>{{Literatur |Autor=D. R. Oppenheimer |Titel=Diseases of the basal ganglia, cerebellum, and
motor neurons. |Hrsg=J. H. Adams, J. A. N. Corsellis, L. W. Duchen, |Sammelwerk=Greenfield’s Neuropathology |Auflage=4th Edition |Ort=London |Datum=1984 |Seiten=699-747}}</ref> Dieser Zusammenhang wurde [[Erstbeschreibung|zuerst]] von [[Arnold Pick]] beschrieben.<ref>[[Heinz Walter (Pharmazeut)|Heinz Walter]], [[Günter Thiele (Mediziner)|Günter Thiele]] (Hrsg.): [[Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete]], Loseblattsammlung, Band 2 (Carg–Ez), Verlag [[Urban & Schwarzenberg]], München / Berlin / Wien 1967, ISBN 3-541-84000-5, S. C 78.</ref>

In der [[Fachliteratur]] werden als Synonyme für den Morbus Fahr das ''Chavany-Brunhes-Syndrom'' (nach Jean Alfred Émile Chavany und Jacques Brunhes) und das ''Fritsche-Syndrom'' (nach R. Fritsche) erwähnt. Bis 1997 wurde nur über weniger als 20 betroffene Familien berichtet.<ref>Masahiro Kobari, Shigeru Nogawa, Yoshiko Sugimoto, Yasuo Fukuuchi: ''Familial idiopathic brain calcification with autosomal dominant inheritance.'' In: [[Neurology]], Band 48. Nummer 3, S. 645–649, März 1997, [[doi:10.1212/wnl.48.3.645]].</ref> Früher wurde das Chavany-Brunhes-Syndrom als Kombination von chronischen Stirnkopfschmerzen mit einer Gereiztheit bei ausgedehnten Verkalkungen der [[Falx cerebri]] und mit fraglicher [[Heredität]] beschrieben.

Nach Theodor Fahr wurden drei verschiedene Krankheiten benannt:<ref>[[Günter Thiele (Mediziner)|Günter Thiele]], [[Heinz Walter (Pharmazeut)|Heinz Walter]] (Hrsg.): ''[[Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete]].'' Verlag [[Urban & Schwarzenberg]], [[Loseblattsammlung]] 1966–1977, 3. Ordner (''F–Hyperlysinämie''), München / Berlin / Wien 1969, ISBN 3-541-84000-5, S. F 16.</ref>
* Das ''Fahrsche Syndrom'' (auch: ''Fahrsche Verkalkung'') ist der Morbus Fahr.
* Die ''Fahrsche Nephritis'' ist eine seröse [[Nephritis]].
* Die ''Fahrsche Nephrosklerose'' (auch Fahr-[[Franz Volhard|Volhard]]-Nephrosklerose) war die auch früher wenig gebräuchliche Bezeichnung für eine maligne [[Nephrosklerose]].<ref>[[Theodor Fahr]]: ''Nephrosklerose.'' In: [[Friedrich Henke (Mediziner)|Friedrich Henke]], [[Otto Lubarsch]] (Hrsg.): ''Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und Histologie.'' [[Verlag von Julius Springer]], Berlin 1925 und 1934, Band VI (1925), ISBN 978-3-7091-3039-1, Teil 1, S. 368, und Teil 2 (1934), S. 909.</ref>

== Formen ==
Die Fahr-Krankheit kann idiopathisch sporadisch oder als familiär gehäufte Erkrankung auftreten, sowohl [[autosom]]al [[Dominanz (Genetik)|dominant]] als auch [[rezessiv]] vererbt. Symptomatisch kann es zum Morbus Fahr auch im Rahmen von [[Hypoparathyreoidismus]] und [[Pseudohypoparathyreoidismus]] kommen.

„Unterschieden werden [[idiopathisch]]e, [[autosomal-dominant]] erbliche und [[symptomatisch]]e Formen.“<ref>[[Pschyrembel (Medizinisches Wörterbuch)|Willibald Pschyrembel: ''Klinisches Wörterbuch'']]. 268. Auflage. Verlag [[Walter de Gruyter]], Berlin/Boston 2020, ISBN 978-3-11-068325-7, S. 513.</ref>

== Symptome ==
Als Zufallsbefund muss diese Basalganglienverkalkung bei jenen 40 % der Betroffenen bezeichnet werden, die keine Symptome aufweisen. Die Berechtigung als eigenständige Krankheit wird deshalb zum Teil auch bezweifelt.

Bei den symptomatischen Formen werden [[Kopfschmerz]]en, [[Sprachstörung]]en, eine langsam fortschreitende [[Demenz]] und [[Extrapyramidales Symptom|extrapyramidale Symptome]] beschrieben. Eine Korrektur des Calciumspiegels kann letztere deutlich verbessern.<ref>''[[Roche Lexikon Medizin]].'' 5. Auflage, Verlag [[Urban & Fischer]], München / Jena 1984, ISBN 3-437-15156-8, S. 588.</ref>

== Literatur ==
* [[Theodor Fahr]]: ''Idiopathische Verkalkung der Hirngefäße.'' In: ''Zentralblatt für allgemeine Pathologie und pathologische Anatomie.'' 1930–1931, 50. Jahrgang, S. 129–133
* Holger Grehl, Frank-Michael Reinhardt (Hrsg.): ''Checkliste Neurologie.'' 3. Auflage. [[Georg Thieme Verlag]], Stuttgart 2005, S. 509–510. 7. Auflage ISBN 978-3-13-243808-8

== Weblinks ==
{{Commonscat|Fahr's syndrome|Morbus Fahr}}

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurologie]]
[[Kategorie:Erbkrankheit]]
[[Kategorie:Seltene Krankheit]]

Morbus Fahr - Versionsgeschichte

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