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Knabe ist zu aötbscken für einen fließtext, vorallem wenn vorher bereits von Jungen geredet wurde.

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{{Infobox ICD
| BREITE =
| 01-CODE = H35.0
| 01-BEZEICHNUNG = Retinopathien des Augenhintergrundes und Veränderungen der Netzhautgefäße
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 9B78.13
| Data-01 = Retinale Teleangiektasie
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[[Datei:Fundus photograph of normal right eye.jpg|mini|Normaler Fundus eines rechten Auges]]
[[Datei:Morbus Coats 01.jpg|mini|Fundusbefund bei Morbus Coats des rechten Auges]]
Beim '''Morbus Coats''' ([[Synonymie|Syn.]] ''Retinitis exsudativa und retinale Teleangiektasien'')<ref name="Grehn">F. Grehn: ''Augenheilkunde.'' Verlag Springer, 2008, ISBN 3-540-75264-1, S. 228, {{Google Buch |BuchID=7RHaOrJLEK4C |Seite=228}}.</ref> handelt es sich um eine seltene angeborene [[Wirbeltierauge|Augenerkrankung]] der [[Netzhaut]]gefäße, die meistens nur einseitig auftritt und zur Verschlechterung der Sehfähigkeit, nicht selten bis zur [[Amaurose|Erblindung]] führt. Die Blutgefäße sind dabei erweitert und undicht, sodass Blut und [[lipid]]haltige flüssige Absonderungen ([[Exsudat (Medizin)|Exsudate]]) in und unter die Netzhaut und ihre tieferen Schichten eindringen können. Dadurch entsteht ein [[Ödem|Netzhautödem]], welches sich von außen betrachtet durch eine weißlich-graue [[Pupille]]nfärbung ([[Leukokorie]]) bemerkbar macht. Unbehandelt kommt es infolge des Exsudats zu einer fortschreitenden entzündlichen [[Netzhautablösung]] und irreversiblen Schäden.

Bisher ist der Grund für die ursächlichen Gefäßveränderungen [[Idiopathie|nicht bekannt]]. Der Morbus Coats tritt überwiegend bei Jungen und jungen Männern auf.<ref>T. Axenfeld, H. Pau: ''Lehrbuch und Atlas der Augenheilkunde.'' Unter Mitarbeit von R. Sachsenweger u. a., Gustav Fischer Verlag, Stuttgart 1980, ISBN 3-437-00255-4, S. 394.</ref> Die Behandlung besteht in der [[Sklerotherapie|Verödung]] der Gefäße durch Kältebehandlung ([[Kryotherapie]]) oder in einer Abriegelung der retinalen Ablösungsgrenzen mittels [[Lasertherapie]], was eine vollständige Erblindung in vielen Fällen verhindern oder zumindest deutlich hinauszögern kann. In Ausnahmefällen kann auch die [[Enukleation|Entfernung des betroffenen Auges]] notwendig werden.

== Verbreitung ==
Der [[Morbus]] Coats ist eine seltene angeborene Augenkrankheit mit sichtbaren Erweiterungen und Veränderungen ([[Teleangiektasie]]n) der Netzhautgefäße. Auf 100.000 Personen kommen etwa 1–9 Erkrankungsfälle.<ref name="Orphanet-1645">{{Orphanet|ID=190 |Name=Coats-Krankheit |Abruf=}}</ref> Sie treten in 90 % der Fälle einseitig auf und meist bei Jungen und jungen Männern im ersten oder zweiten Lebensjahrzehnt. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen sechs und acht Jahren, die Krankheit kann aber grundsätzlich alle Personen im Alter zwischen einem<ref name="Shields">J. A. Shields, C. L. Shields, S. G. Honavar, H. Demirci: ''Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases. The 2000 Sanford Gifford Memorial Lecture.'' In: ''American journal of ophthalmology'' Band 131, Nummer 5, Mai 2001, S. 561–571, {{ISSN|0002-9394}}, PMID 11336930.</ref> Monat und 79 Jahren<ref>L. M. Smithen, G. C. Brown, A. J. Brucker, L. A. Yannuzzi, C. M. Klais, R. F. Spaide: ''Coats’ disease diagnosed in adulthood.'' In: ''Ophthalmology.'' Band 112, Nummer 6, Juni 2005, S. 1072–1078, {{ISSN|1549-4713}}, [[doi:10.1016/j.ophtha.2004.12.038]], PMID 15882905.</ref> befallen.<ref name="EdwardDP">D. P. Edward, M. F. Mafee, E. Garcia-Valenzuela, R. A. Weiss: ''Coats’ disease and persistent hyperplastic primary vitreous. Role of MR imaging and CT.'' In: ''Radiologic clinics of North America.'' Band 36, Nummer 6, November 1998, x, S. 1119–31, {{ISSN|0033-8389}}, PMID 9884692 (Review).</ref><ref>A. C. Woods, J. R. Duke: ''Coats’s disease. I. Review of the literature, diagnostic criteria, clinical findings, and plasma lipid studies.'' In: ''The British journal of ophthalmology.'' Band 47, Juli 1963, S. 385–412, {{ISSN|0007-1161}}, PMID 14189710, {{PMC|505826}}.</ref><ref name="Heimann">H. Heimann u. a.: ''Atlas of fundus angiography.'' Georg Thieme Verlag, 2006, ISBN 3-13-136491-2, S. 100ff, {{Google Buch |BuchID=sPA4xWB9JowC |Seite=100}}.</ref> Dabei ist die Häufigkeit zu etwa 69 % auf männliche und zu 31 % auf weibliche Personen verteilt.<ref name="DelLongo" />

== Ursache und Entstehung ==
Ursächlich ist ein [[Endothel]]defekt der retinalen Blutgefäße, bei dem es zu [[Teleangiektasie|Aussackungen]] und [[Aneurysma|Aneurysmen]] dieser Gefäße kommt. Als Folge treten sowohl [[Kapillare|Untergänge der Kapillaren]] als auch eine Störung der [[Blut-Retina-Schranke]] auf, wodurch große Mengen Flüssigkeit ([[Exsudat (Medizin)|Exsudat]]) in die Netzhaut austreten können. Dort lagern sich auf diese Weise im Blut befindliche [[lipid]]beladene [[Makrophage]]n und [[Cholesterin]]kristalle ab. Mit der Zeit häufen sich diese Substanzen und führen erst zur Verdickung der Netzhaut und dann letztlich zu deren – durch das Exsudat bedingten – [[Netzhautablösung|Ablösung]], mit welcher ein zunehmender Verlust der Sehkraft einhergeht.<ref name="Grehn" /><ref name="EdwardDP" /><ref name="ChangMM">M. M. Chang, I. W. McLean, J. C. Merritt: ''Coats’ disease. A study of 62 histologically confirmed cases.'' In: ''Journal of pediatric ophthalmology and strabismus.'' Band 21, Nummer 5, 1984 Sep–Oct, S. 163–168, {{ISSN|0191-3913}}, PMID 6502405.</ref>

Der Grund für den ursächlichen Defekt der Netzhautgefäße ist bislang unbekannt. Bei einigen Betroffenen fanden sich erhöhte Konzentrationen eines speziellen [[Signaltransduktion|Signalmoleküls]], des ''[[Vascular Endothelial Growth Factor]]s'' (VEGF).<ref name="Elevated">Y. G. He, H. Wang, B. Zhao, J. Lee, D. Bahl, J. McCluskey: ''Elevated vascular endothelial growth factor level in Coats’ disease and possible therapeutic role of bevacizumab.'' In: ''Graefe’s archive for clinical and experimental ophthalmology'' Band 248, Nummer 10, Oktober 2010, S. 1519–1521, {{ISSN|1435-702X}}, [[doi:10.1007/s00417-010-1366-1]], PMID 20379736.</ref><ref name="Elevated2">Y. Sun, A. Jain, D. M. Moshfeghi: ''Elevated vascular endothelial growth factor levels in Coats disease: rapid response to pegaptanib sodium.'' In: ''Graefe’s archive for clinical and experimental ophthalmology.'' Band 245, Nummer 9, September 2007, S. 1387–1388, {{ISSN|0721-832X}}, [[doi:10.1007/s00417-007-0559-8]], PMID 17342503.</ref> Einzelfallbeschreibungen ([[Kasuistik]]en) über das Auftreten der Erkrankung zusammen mit unterschiedlichen anderen [[Erbkrankheit|genetischen Defekten]] werden jedoch als Hinweis auf eine genetische Mitbeteiligung betrachtet.<ref name="Orphanet-1645" /><ref>H. Heimann, u. a.: ''Atlas des Augenhintergrundes. Angiografie, OCT, Autofluoreszenz und Ultraschall.'' Georg Thieme Verlag, 2009, ISBN 3-13-146351-1, S. 142, {{Google Buch |BuchID=JWBZ1qTBdAUC |Seite=142}}.</ref> So war in einem Fall das [[X-Chromosom]] [[Genlocus|Genort]] p11.4 betroffen. Dieser wird auch als ''NDP-Gen'' (siehe auch [[Norrie-Syndrom]]) bezeichnet, weil er für die Bildung von ''Norrin'' zuständig ist. Bei letzterem handelt es sich um ein [[Protein]], von dem angenommen wird, dass es als Wachstumsfaktor Einfluss auch auf die Entwicklung der Netzhautgefäße hat.<ref>OMIM Gene map: ''Xp11.4, NDP to Xp11.3, SLC9A7'', [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/Omim/getmap.cgi?l300658 hier online]</ref><ref>0018 Norrie Disease [NDP, CYS96TRP ] dbSNP:rs104894877, [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/300658#300658Variants0018 hier online]</ref><ref name="auto_rrt1">{{OMIM|300216}}</ref> Eine Assoziation mit der [[Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie|fazioskapulohumeralen Muskeldystrophie]] ist ebenfalls beschrieben. Diese Veränderung betrifft das [[Chromosom 4 (Mensch)|Chromosom 4]], Genort q35.<ref name="auto_rrt1" /><ref>The OMIM Gene map: ''4q35, FSHMD1A to 5p15.3, IRX2'', [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/Omim/getmap.cgi?l158900 hier online]</ref><ref>Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy 1A; FSHMD1A, [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/158900 ncbi.nlm.nih.gov]</ref>

== Klinische Erscheinungen ==
[[Datei:Rb whiteeye.PNG|mini|Typische Leukokorie bei einem Kind]]

Typische Erstsymptome sind ein sekundäres [[Schielen]] (Strabismus) und die weißlich aufleuchtende Pupille ([[Leukokorie]]). Im Falle letzterer stellt sich der Reflex des Augenhintergrunds bei mit Blitzlicht gemachten Fotografien nicht wie üblich [[Rote-Augen-Effekt|''rot'']], sondern ''weißlich-grau'' dar. Häufig sehen die Patienten auf dem betroffenen Auge verschwommen, wodurch auch ihr [[Stereoskopisches Sehen|räumliches Sehen]] beeinträchtigt ist. Insbesondere bei Kleinkindern kann der Sehverlust auf einem Auge aber auch völlig unbemerkt bleiben. Der Morbus Coats verläuft in der Regel schmerzlos. Wenn das Exsudat allerdings zu einem Anstieg des [[Augeninnendruck]]es führt, kann daraus ein „Grüner Star“ ([[Glaukom]]) resultieren. Auch eine unterschiedliche [[Iris-Heterochromie|Augenfarbe]] ist typisch. Der Morbus Coats verläuft in knapp zehn Prozent der Fälle anfänglich völlig asymptomatisch.<ref name="Grehn" /><ref name="Shields" /><ref name="EdwardDP" /><ref name="Heimann" />


Obgleich der Morbus Coats grundsätzlich langfristig zur Erblindung des betroffenen Auges führt, ist sein Verlauf nicht in allen Fällen gleich. Sein Fortschreiten kann spontan zu einem zeitweisen oder auch dauerhaften Stillstand kommen. Es sind einige wenige Fälle beschrieben, in denen sich die Erkrankung sogar zurückbildete. Wenn es jedoch zu einer vollständigen Netzhautablösung kommt, dann ist von einem dauerhaften Verlust der Sehkraft auszugehen. Bei Kindern unter fünf Jahren verläuft das Krankheitsbild in aller Regel wesentlich [[fulminant]]er als bei Personen über zehn Jahren.

Die überwiegende Mehrheit der Fälle entwickelt ein ausgeprägtes subretinales Exsudat und eine [[Netzhautablösung|Ablösung der Netzhaut]]. Charakteristische Folgen sind dabei Gefäßneubildungen auf der [[Iris (Auge)|Regenbogenhaut]] ([[Rubeosis iridis]]), Grüner und Grauer Star ([[Katarakt (Medizin)|Katarakt]]), sowie Entzündungen der mittleren Augenhaut ([[Uveitis]]) und eine Schrumpfung des Augapfels ([[Phthisis bulbi]]). Statistisch gesehen ist der untere äußere Bereich der Netzhaut besonders häufig betroffen, was zu einem medialen oberen [[Hemianopsie|Quadrantenausfall]] des Gesichtsfelds führen kann. Die Erblindungsrate ist bei denjenigen Patienten besonders hoch, bei denen sich die subretinale Flüssigkeitsansammlung nach der Behandlung nicht zurückbildet oder die Netzhaut große [[Zyste (Medizin)|Zysten]] oder Teleangiektasien aufweist. Die Entfernung des Auges ([[Enukleation]]) wird besonders oft bei Patienten mit Grünem Star oder Rubeosis iridis notwendig. Das Krankheitsbild kann klinisch wie ein [[Retinoblastom]] imponieren.<ref name="DelLongo" /><ref name="pmid17022167">C. L. Shields, Y. Uysal, R. Benevides, R. C. Eagle, B. Malloy, J. A. Shields: ''Retinoblastoma in an eye with features of Coats’ disease.'' In: ''Journal of pediatric ophthalmology and strabismus.'' Band 43, Nummer 5, 2006 Sep–Oct, S. 313–315, {{ISSN|0191-3913}}, PMID 17022167.</ref>

Liegen weitere Auffälligkeiten außerhalb des Auges im Körper vor, spricht man von einem [[Coats-plus-Syndrom]].

== Stadieneinteilungen ==
Bislang wurden zwei etwas unterschiedliche Stadieneinteilungen veröffentlicht. Die erste stammt von ''Gomez Morales'' (1964) und teilt den Verlauf in fünf Stadien ein. Auf nur eng begrenzte Exsudate (Stadium I) folgen massive intraretinale (II), dann die erste kleinflächige (III) und dann die vollständige Ablösung der Netzhaut (IV). Stadium V steht für Komplikationen wie dem Glaukom.

Eine zweite Einteilung nach ''Shields u. a.'' beschreibt ebenfalls fünf zum Teil jedoch unterdifferenzierte Stadien, beginnend mit dem Stadium I, dem bloßen Vorkommen retinaler Teleangiektasien, ohne nachweislich ausgetretenem Exsudat. Stadium II beschreibt dessen Austritt außerhalb (II A) und innerhalb der [[Fovea centralis]] (II B). Stadium III beschreibt die Ablösung der Netzhaut, beginnend mit einer teilweisen Ablösung außerhalb (III A 1), bzw. innerhalb der Fovea centralis (III A 2) und der gesamten Netzhaut (III B). Stadium IV bezeichnet die vollständige Ablösung mit komplizierendem Glaukom und Stadium V ein fortgeschrittenes Endstadium der Erkrankung.<ref name="DelLongo">A. Del Longo: ''Coats disease.'' In: ''Orphanet Encyclopedia'', 9, 2004, [http://www.orpha.net/data/patho/Pro/en/Coats-FRenPro1645.pdf orpha.net] (PDF; englisch)</ref><ref>B. Förl, I. Schmack, H. E. Grossniklaus, K. Rohrschneider: ''Morbus Coats – Wichtige Differenzialdiagnose zum Retinoblastom.'' In: ''Der Ophthalmologe.'' Band 105, Nummer 8, August 2008, S. 761–764, {{ISSN|0941-293X}}, [[doi:10.1007/s00347-007-1645-3]], PMID 18299842, {{PMC|299113}}.</ref>

== Klinische Untersuchung ==
Klassisches [[Leitsymptom]] ist die Leukokorie. Bedingt durch den einseitigen Verlust der Sehkraft und eine daraus resultierende Störung des beidäugigen Sehens ([[Binokularsehen]]) kann sich ein ''sekundäres'' Schielen entwickeln. Bei der Untersuchung des [[Augenhintergrund]]es mittels [[Ophthalmoskopie]] ist das Kapillarmuster vergröbert und die Gefäße der Netzhaut stellen sich erweitert (dilatiert) und geschlängelt dar. Dieser Befund ist meist besonders im schläfenseitigen und peripheren Bereich deutlich zu erkennen.<ref name="EdwardDP" /> Ist die Erkrankung ausgebrochen, finden sich Netzhautablösungen, großflächige, lipidhaltig Exsudate und Blutungen aus den veränderten Gefäßen. Diese Gefäßveränderungen sind – sofern zur Diagnosefindung nötig – mittels [[Fluoreszenzangiographie]] besonders deutlich darstellbar.<ref name="Grehn" /><ref name="EdwardDP" /><ref>J. A. Shields, C. L. Shields: ''Review: coats disease. The 2001 LuEsther T. Mertz lecture.'' In: ''Retina (Philadelphia, Pa.)'', Band 22, Nummer 1, Februar 2002, S. 80–91, {{ISSN|0275-004X}}, PMID 11884883 (Review).</ref>

== Technische Untersuchungsbefunde ==
[[Datei:Coats2.jpg|mini|[[Computertomogramm|Computertomographische]] Darstellung des Morbus Coats. Dabei zeigt sich eine vollständige exsudative Ablösung der Netzhaut des rechten Auges.]]

Bildgebende Verfahren wie [[Sonografie|Sonographie]], [[Computertomographie]] (CT) und [[Magnetresonanztomographie]] (MRT) können zur Diagnosefindung beitragen. Sonographisch imponiert der Morbus Coats als Echogenität im hinteren Bereich des [[Glaskörper]]s ohne Schallschatten; Einblutungen in den Glaskörper und die Netzhaut sind typisch.<ref>T. Berrocal, A. de Orbe, C. Prieto, I. al-Assir, C. Izquierdo, I. Pastor, J. Abelairas: ''US and color Doppler imaging of ocular and orbital disease in the pediatric age group.'' In: ''Radiographics: a review publication of the Radiological Society of North America, Inc.'' Band 16, Nummer 2, März 1996, S. 251–272, {{ISSN|0271-5333}}, PMID 8966285.</ref><ref>C. M. Glasier, M. C. Brodsky, R. E. Leithiser, S. L. Williamson, J. J. Seibert: ''High resolution ultrasound with Doppler. A diagnostic adjunct in orbital and ocular lesions in children.'' In: ''Pediatric radiology.'' Band 22, Nummer 3, 1992, S. 174–178, {{ISSN|0301-0449}}, PMID 1508582.</ref>

Im CT stellt sich der Augapfel aufgrund des eiweißhaltigen [[Exsudat (Medizin)|Exsudats]] dichter (hyperdens) im Vergleich zum Gesunden dar. Das Exsudat kann im fortgeschrittenen Stadium den gesamten Glaskörper betreffen. Der vordere Rand des subretinalen Exsudates stellt sich durch eine Kontraststeigerung dar. Da die Netzhaut um die Papille des [[Sehnerv]]en herum fixiert ist, sind fortgeschrittene Ablösungen V-förmig.<ref name="EdwardDP" />

Im MRT weist das die Netzhaut ablösende Exsudat sowohl in den T1- als auch in den T2-gewichteten Aufnahmen eine hohe Signalintensität auf. Bei Vorliegen einer hämorrhagischen [[Fibrose]] kann es sich unregelmäßig (heterogen) darstellen. Der Raum hinter der Netzhaut erweitert sich nicht beim Einsatz von [[gadolinium]]haltigen Kontrastmitteln. Eine leichte Aufweitung kann sich jedoch zwischen Exsudat und dem übriggebliebenen Glaskörper zeigen. Das Exsudat weist bei der [[Kernspinresonanzspektroskopie]] eine ausgedehnte Spitze bei 1–1,6 [[Parts per million|ppm]] auf.<ref>L. Eisenberg, M. Castillo, L. Kwock, S. K. Mukherji, D. K. Wallace: ''Proton MR spectroscopy in Coats disease.'' In: ''AJNR'' Band 18, Nummer 4, April 1997, S. 727–729, {{ISSN|0195-6108}}, PMID 9127038.</ref>

== Differentialdiagnose ==
[[Differenzialdiagnose|Differenzialdiagnostisch]] sind insbesondere das [[Retinoblastom]], aber auch die [[Retinopathia praematurorum]], ein [[Persistierender hyperplastischer primärer Vitreus]] und die [[Toxocariasis]]-bedingte [[Chorioretinitis]], die [[idiopathische juxtafoveolare Teleangiektasie]] und die Schädigung der Netzhaut ([[Retinopathie]]) z. B. infolge ''Leberscher Miliaraneurysmen'' (unregelmäßige [[Ektasie]]n der Netzhautgefäße) zu berücksichtigen,<ref name="Grehn" /> die [[Familiäre exsudative Vitreoretinopathie]], auch das [[Diktyom]]. Es sei ergänzend angemerkt, dass die Leberschen Miliaraneurysmen und der Morbus Coats sehr ähnliche Krankheitsbilder sind und daher von manchen Autoren gleichgesetzt werden.<ref name="DelLongo" />

== Pathologie ==
<gallery widths="275" heights="200" perrow="2" class="float-right" caption="Pathologische Präparate beim Morbus Coats">
Coats disease.jpg|V-förmige Ablösung der Netzhaut durch das Exsudat.
Coats3.jpg|Vollständige Ablösung der Netzhaut durch das Exsudat.
</gallery>

Eine ausgeprägte Netzhautablösung und ein gelbliches Exsudat unter der Netzhaut, das [[Cholesterin]]kristalle enthält, sind charakteristisch für den pathologischen Befund.

Unter dem Mikroskop kann die Wand der Netzhautgefäße in manchen Fällen verdickt, in anderen ausgedünnt erscheinen. Hinzu kommt eine unregelmäßige Erweiterung der betroffenen Gefäße.<ref>E. M. Chung, C. S. Specht, J. W. Schroeder: ''From the archives of the AFIP: Pediatric orbit tumors and tumorlike lesions: neuroepithelial lesions of the ocular globe and optic nerve.'' In: ''Radiographics'' Band 27, Nummer 4, 2007 Jul–Aug, S. 1159–1186, {{ISSN|1527-1323}}, [[doi:10.1148/rg.274075014]], PMID 17620473. (Review).</ref> Charakteristisch ist ein Exsudat, das sowohl aus Cholesterinkristallen, mit Cholesterin und Pigmenten beladenen [[Makrophage]]n, als auch aus [[Erythrozyt|roten Blutkörperchen]] und [[Hämosiderin]] besteht.<ref>I. Kremer, I. Nissenkorn, I. Ben-Sira: ''Cytologic and biochemical examination of the subretinal fluid in diagnosis of Coats’ disease.'' In: ''Acta ophthalmologica.'' Band 67, Nummer 3, Juni 1989, S. 342–346, {{ISSN|0001-639X}}, PMID 2763826.</ref> An der Netzhaut können sich eine durch das Exsudat ausgelöste [[granulom]]atöse Reaktion und in manchen Fällen auch eine durch die Verletzung ausgelöste [[Gliose]] finden.<ref>B. F. Fernandes, A. N. Odashiro, S. Maloney, M. E. Zajdenweber, A. G. Lopes, M. N. Burnier: ''Clinical-histopathological correlation in a case of Coats’ disease.'' In: ''Diagnostic pathology.'' Band 1, 2006, S. 24, {{ISSN|1746-1596}}, [[doi:10.1186/1746-1596-1-24]], PMID 16942617, {{PMC|1564043}}.</ref>

== Vorbeugung, Behandlung und Heilungsaussicht ==
Vorbeugende Maßnahmen sind nicht bekannt. Insbesondere im Frühstadium der Erkrankung können Kältebehandlungen ([[Kryotherapie]]) und fokale [[Laserkoagulation]] eingesetzt werden, um die veränderten Gefäße zu zerstören (veröden) und so dort absehbaren Blut- bzw. Flüssigkeitsaustritten vorzubeugen. Ist die Erkrankung bereits weiter fortgeschritten und es ist zur Netzhautablösung gekommen, können Therapieversuche in Form einer teilweisen Entfernung des [[Glaskörper]]s ([[Vitrektomie]]) oder einer Netzhautkoagulation (Verbindung mit der Aderhaut mittels Laserkoagulation) unternommen werden. Ist die Erblindung bereits eingetreten, kann auch die Entfernung ([[Enukleation]]) des betroffenen Auges notwendig sein – insbesondere dann, wenn es zu Schmerz und anderen Komplikationen kommt oder ein [[Retinoblastom]] nicht mit letzter Sicherheit ausgeschlossen werden kann. Insbesondere im Frühstadium kann oft durch den prompten Einsatz geeigneter Therapiemaßnahmen zumindest ein Teil des Sehvermögens erhalten werden. Eine [[Kuration|kurative Therapie]] ist zwar nicht möglich, in einzelnen Fällen ist jedoch eine spontane Rückbildung der Erkrankung beschrieben.<ref name="Grehn" /><ref name="Orphanet-1645" /><ref name="Heimann" /> Unter der Vorstellung, dass der [[Vascular Endothelial Growth Factor]] eine nennenswerte Bedeutung für den Verlauf der Erkrankung hat, wurde in jüngster Vergangenheit in [[Kasuistik|einzelnen Fällen]] eine experimentelle Behandlung mittels [[Bevacizumab]] oder [[Pegaptanib]] beschrieben. Diese Vorgehensweise ist jedoch durchaus kritisch zu bewerten.<ref name="Elevated" /><ref name="Elevated2" /><ref>A. Ramasubramanian, C. L. Shields: ''Bevacizumab for Coats’ disease with exudative retinal detachment and risk of vitreoretinal traction.'' In: ''The British journal of ophthalmology.'' [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Juni 2011, {{ISSN|1468-2079}}, [[doi:10.1136/bjophthalmol-2011-300141]], PMID 21653215.</ref><ref>N. Goel, V. Kumar, A. Seth, U. K. Raina, B. Ghosh: ''Role of intravitreal bevacizumab in adult onset Coats’ disease.'' In: ''International ophthalmology.'' Band 31, Nummer 3, Juni 2011, S. 183–190, {{ISSN|1573-2630}}, [[doi:10.1007/s10792-011-9436-x]], PMID 21437759.</ref><ref>S. Kaul, M. Uparkar, K. Mody, J. Walinjkar, M. Kothari, S. Natarajan: ''Intravitreal anti-vascular endothelial growth factor agents as an adjunct in the management of Coats’ disease in children.'' In: ''Indian journal of ophthalmology.'' Band 58, Nummer 1, 2010 Jan–Feb, S. 76–78, {{ISSN|1998-3689}}, [[doi:10.4103/0301-4738.58480]], PMID 20029154, {{PMC|284138}}.</ref>

== Geschichte ==
Die Erkrankung wurde nach ihrem Entdecker, dem schottischen [[Ophthalmologe|Augenarzt]] [[George Coats (Mediziner)|George Coats]], benannt. Er beschrieb sie im Jahre 1908 an sechs Kindern.<ref name="auto_rrt1" /><ref>G. Coats: ''Forms of retinal disease with massive exudation.'' In: ''Royal London Ophthalmic Hospital Reports.'' Band 17, Nummer 3, 1908, S. 440–525. – Zitiert nach: Ole Daniel Enersen: {{Webarchiv | url=http://www.whonamedit.com/synd.cfm/2146.html | wayback=20250124061625 | text=Coats’ disease}} bei [[Who Named It?]]</ref> Im Jahre 1912 beschrieb der deutsche Augenarzt [[Theodor Carl Gustav von Leber]]<ref>T. Leber: ''Über eine durch Vorkommen multipler Miliaraneurysmen charakterisierte Form der retinalen Degeneration.'' In: ''Arch Klin Ophthalmol.'' Band 81, 1912, S. 1–14.</ref> eine Erkrankung, die durch retinale Degeneration aufgrund von multiplen retinalen Aneurysmen charakterisiert war und vornehmlich bei jungen Männern auftrat. 1955 zeigte Reese Gemeinsamkeiten beider Krankheiten (Morbus Coats und Lebersche miliare Aneurysmen) auf und ging davon aus, dass beide lediglich verschiedene Ausprägungen derselben zugrundeliegenden Störung seien. Den Begriff ''Morbus Coats'' verwandte er dabei für die Kombination von Teleangiektasien und ''Retinitis exsudativa''.<ref>A. B. Reese: ''Telangiectasis of the retina and Coats’ disease.'' In: ''American journal of ophthalmology.'' Band 42, Nummer 1, Juli 1956, S. 1–8, {{ISSN|0002-9394}}, PMID 13339898. Zitiert nach A. Del Longo: ''Coats disease.'' In: ''Orphanet Encyclopedia'', 9, 2004, [http://www.orpha.net/data/patho/Pro/en/Coats-FRenPro1645.pdf orpha.net] (PDF; englisch)</ref>

== Weblinks ==
{{Commonscat|Coats' disease|Morbus Coats}}
* {{OMIM|300216}}
* Katherine B Sims: [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&part=norrie ''NDP-Related Retinopathies''.] GeneReviews-Eintrag auf NCBI
* Alessandra Del Longo: [http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-Coats.pdf ''Coats Disease.''] (PDF; 114 kB) Orphanet Encyclopedia, September 2004

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

{{Exzellent|28. Juli 2011|91569418}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Augenheilkunde]]

Morbus Coats - Versionsgeschichte

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