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Mitochondrieller Ornithin-Transporter - Versionsgeschichte
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2026-04-13T11:52:36Z
<p>2 fehlende Sprachparameter eingefügt; 3 leere Parameter entfernt; 4 Datumsparameter konvertiert</p>
<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox Protein<br />
| Name = Mitochondrieller Ornithin-Transporter 1<br />
| Bild = <br />
| Bild_legende = <!-- nach {{PDB|ABCD}} --><br />
| PDB = <!-- {{PDB2|1YY1}}, {{PDB2|ABCD}} --><br />
| Groesse = 301 Aminosäuren<br />
| Kofaktor = <br />
| Precursor = <br />
| Struktur = <br />
| Isoformen = <br />
| HGNCid = 10985<br />
| Symbol = SLC25A15<br />
| AltSymbols = <br />
| OMIM = 603861<br />
| UniProt = Q9Y619<br />
| MGIid = <br />
| CAS = <br />
| CASergänzend = <br />
| ATC-Code = <!-- {{ATC|X99|XX99}} --><br />
| DrugBank = <br />
| Wirkstoffklasse = <br />
| TCDB = 2.A.29<br />
| TranspText = [[Mitochondrialer Carrier]]<br />
| EC-Nummer = <br />
| Kategorie = <br />
| Peptidase_fam = <br />
| Inhibitor_fam = <br />
| Reaktionsart = <br />
| Substrat = <br />
| Produkte = <br />
| Homolog_fam = <br />
| Taxon = [[vielzellige Tiere]]<ref>[https://omabrowser.org/cgi-bin/gateway.pl?f=DisplayGroup&p1=Q9Y619 Homologe bei OMA]</ref><br />
| Taxon_Ausnahme = <br />
| Orthologe = <br />
}}{{Infobox Protein<br />
| Name = Mitochondrieller Ornithin-Transporter 2<br />
| Bild = <br />
| Bild_legende = <!-- nach {{PDB|ABCD}} --><br />
| PDB = <!-- {{PDB2|1YY1}}, {{PDB2|ABCD}} --><br />
| Groesse = 301 Aminosäuren<br />
| Kofaktor = <br />
| Precursor = <br />
| Struktur = <br />
| Isoformen = <br />
| HGNCid = 22921<br />
| Symbol = SLC25A2<br />
| AltSymbols = <br />
| OMIM = 608157<br />
| UniProt = Q9BXI2<br />
| MGIid = <br />
| CAS = <br />
| CASergänzend = <br />
| ATC-Code = <!-- {{ATC|X99|XX99}} --><br />
| DrugBank = <br />
| Wirkstoffklasse = <br />
| TCDB = 2.A.29.19.1<br />
| TranspText = [[Mitochondrialer Carrier]]<br />
| EC-Nummer = <br />
| Kategorie = <br />
| Peptidase_fam = <br />
| Inhibitor_fam = <br />
| Reaktionsart = <br />
| Substrat = <br />
| Produkte = <br />
| Homolog_fam = <br />
| Taxon = <br />
| Taxon_Ausnahme = <br />
| Orthologe = <br />
}}<br />
<br />
Die '''Mitochondrialen Ornithin-Transporter (ORNT)''' sind zwei [[Protein]]e in der [[Mitochondrium|Mitochondrien-Membran]] von Tieren, die den [[Membrantransport|Transport]] von [[Ornithin]] im Austausch mit [[Citrullin]] durch die Membran [[Katalyse|katalysieren]]. Diese Reaktion ist Teil des [[Harnstoffzyklus]]. Beide Proteine enthalten 301 Aminosäuren und sind zu 88&nbsp;Prozent identisch. Von ORNT2 weiß man, dass es in [[Leber]], [[Nieren]] und [[Pankreas]] exprimiert wird. [[Mutation]]en im ''SLC25A15''-[[Gen]] sind bekannt und können zu Transportermangel und zur [[Hyperammonämie]] ([[HHH-Syndrom]]) führen.<ref>{{UniProt|Q9Y619}}, {{UniProt|Q9BXI2}}</ref><ref>{{cite journal |author=Camacho JA, Rioseco-Camacho N, Andrade D, Porter J, Kong J |date=2003-08 |title=Cloning and characterization of human ORNT2: a second mitochondrial ornithine transporter that can rescue a defective ORNT1 in patients with the hyperornithinemia-hyperammonemia-homocitrullinuria syndrome, a urea cycle disorder |journal=Mol. Genet. Metab. |volume=79 |issue=4 |pages=257–71 |pmid=12948741 |language=en}}</ref><ref>{{cite journal |author=Al-Hassnan ZN, Rashed MS, Al-Dirbashi OY, Patay Z, Rahbeeni Z, Abu-Amero KK |date=2008-01 |title=Hyperornithinemia-hyperammonemia-homocitrullinuria syndrome with stroke-like imaging presentation: clinical, biochemical and molecular analysis |journal=J. Neurol. Sci. |volume=264 |issue=1–2 |pages=187–94 |doi=10.1016/j.jns.2007.08.003 |pmid=17825324 |language=en}}</ref><br />
<br />
Die Transportgleichung lautet:<ref>{{TCDB2|2.A.29}}</ref><br />
:Ornithin(außen) + Citrullin(innen) ⇒ Ornithin(innen) + Citrullin(außen)<br />
Es handelt sich also um einen [[Antiport]].<br />
<br />
== Weblinks ==<br />
{{Wikibooks|Biochemie und Pathobiochemie: Harnstoffzyklus|Harnstoffzyklus}}<br />
* reactome: ''[https://reactome.org/content/detail/R-HSA-70634 ornithine (cytosolic) + citrulline (mitochondrial) ⇒ ornithine (mitochondrial) + citrulline (cytosolic)]''<br />
* {{Orphanet |ID=415 |Name=Hyperornithinämie-Hyperammonämie-Homocitrullinurie-Syndrom }}<br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
[[Kategorie:Transporter (Membranprotein)]]</div>
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