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2026-03-29T07:08:15Z

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[[Datei:Splenic hemangiosarcoma.JPG|mini|Angisarkom der Milz]]
'''Milztumoren''' sind Geschwulste in der [[Milz]]. Der Begriff [[Tumor]] schließt prinzipiell auch eine allgemeine Vergrößerung der Milz ([[Splenomegalie]]) mit ein, wird aber meist nur im Zusammenhang mit gutartigen oder bösartigen Zellwucherungen verwendet. Wie bei allen Organen unterscheidet man primäre Tumoren, bei denen die Zellentartung in der Milz beginnt, und sekundäre Tumoren, die Absiedlungen ([[Metastase]]n) von Tumoren anderer Organe sind.

== Gutartige Weichgewebstumoren ==
Gutartige Weichgewebstumoren sind beim Menschen seltene Tumoren und treten meist um das 40. Lebensjahr auf. Sie entstehen nicht aus milztypischem Gewebe. Sie sind meist rundliche, abgekapselte und gekammerte Bildungen mit einem Durchmesser von 5 bis 10 cm. Das eigentliche Milz[[parenchym]] wird von der Tumorbildung verdrängt. Zu dieser Gruppe von Tumoren gehören [[Lipom]]e, [[Schwannom]]e, [[Hämangiom]]e und [[Lymphangiom]]e. Hämangiome und Lymphangiome gehen von den Blut- bzw. Lymphgefäßen aus, bilden keine Ausläufer in das umgebende Gewebe und führen nach Entfernung nicht zu [[Rezidiv]]en.<ref name="Diebold" details="S. 339" />
[[Datei:Haemangiom der Milz O - MR - 001.jpg|mini|MRT-Aufnahme eines Hämangioms der Milz]]
=== Hämangiom ===
{{Hauptartikel|Hämangiom}}
Das Hämangiom ist der häufigste gutartige Weichgewebstumor der Milz, wird vorwiegend im mittleren Lebensalter (30–40 Jahre) und etwas häufiger bei Männern beobachtet. Es ist durch beieinander liegende [[Lumen (Biologie)|Gefäßlumina]] gekennzeichnet, zwischen denen schmale Bindegewebsstränge liegen und die keine Kontinuität zum umgebenden Milzgewebe zeigen. Klinisch sind sie meist unauffällig, sie neigen auch nicht zur Blutungen oder [[Milzruptur]]en. Sie stellen sich als rötliche oder
schwärzliche Knoten dar, die eine dünne Kapsel haben und deren Inneres wabenartig ist. Große Hämangiome können auch weißlich-fibrös aussehen oder blutige Areale enthalten.<ref name="Diebold" details="S. 340–341" />

Pathohistologisch unterscheidet man:<ref name="Diebold" details="S. 342" />
* ''Kapilläres Hämangiom'': Dieses hat nur kleine, mit einem [[Endothel]] ausgekleidete Hohlräume mit zarten Bindegwebssepten.
* ''Kavernöses Hämangiom'': Die tumorös veränderten Blutgefäße haben variable und größere Hohlräume, die untereinander in Kontakt stehen und schwammartig wie ein Schwellkörper aussehen. Sind Venen betroffen, können sie einen geschlängelten Verlauf zeigen und an eine [[Malformation]] erinnern. Es kann zur Einwanderung von [[Makrophage]]n, zum Abbau und zur Resorption von [[Hämoglobin]], zur Ablagerung von [[Hämosiderin]] oder [[Kalkablagerung|Verkalkungen]] kommen.

Beide Formen exprimieren [[Hämatopoetisches Vorläuferzellantigen CD34]] und [[CD31]] sowie [[Blutgerinnungsfaktor VIII|Faktor VIII]], manchmal auch [[Macrosialin]] (CD68). Für den Ausschluss anderer Tumoren ist von Bedeutung, dass sie negativ für [[CD8-Rezeptor|CD8]] und [[Komplementrezeptor 2]] (CD21) sind.<ref name="Diebold" details="S. 342" />

=== Lymphangiom ===
{{Hauptartikel|Lymphangiom}}
Lymphangiome der Milz sind in der Regel klein und meist nur Zufallsfunde. Sie gehen von den [[Lymphgefäß]]en unter der Milzkapsel und in den Milztrabekeln aus. Sie haben meist nur einen Hohlraum, der [[Milzzyste|zystenartig]] erscheint. Sie werden von einer Lage abgeflachter Endothelzellen ausgekleidet und enthalten eine eiweißreiche Flüssigkeit, [[Makrophage]]n und gelegentlich [[Lymphozyt]]en. Manchmal ist die Auskleidung warzenartig gefaltet, was die Abgrenzung zu einem [[Angiosarkom]] erschwert. Die Unterscheidung zu mesothelialen Zysten wird durch den Nachweis von CD31 und CD34 ermöglicht, CD8 wird nur selten nachgewiesen.<ref name="Diebold" details="S. 344" />

[[Datei:3 18031130010902 sl 4.png|mini|rechts|[[Mikrofoto]] eines Littoralzellangioms. [[HE-Färbung]].]]
=== Littoralzellangiom ===
{{Hauptartikel|Littoralzellangiom}}
Die Zellen des Littoralzellangioms (Syn. Sinuswandzellenangiom, Uferzellangiom) ähneln den Zellen der Wand der Milzsinus, sind aber im Gegensatz zu diesen CD8-negativ. Das Sinuswandzellenangiom ist gutartig und kommt in allen Altersklassen vor, mit einer Häufung zwischen 40. und 60. Lebensjahr. Es wurde 1991 erstmals beschrieben, ist sehr selten und spezifisch für die Milz. Krankheitserscheinungen wie Oberbauchbeschwerden treten nur im fortgeschrittenen Stadium bei starker Milzvergrößerung auf. Dieser Tumor tritt häufig parallel zu Tumoren anderer Organe auf, weshalb eine umfangreiche Tumordiagnostik vor allem bei stark vergrößerter Milz angezeigt ist.<ref name="Diebold" details="S. 344" />

== Bösartige Weichgewebstumoren ==
=== Primäres Angiosarkom ===
{{Hauptartikel|Angiosarkom}}
Das primäre Angiosarkom ist der häufigste nichtlymphoide Milztumor des Menschen und tritt vor allem ab dem 60. Lebensjahr auf. Im Gegensatz zu den Angiosarkomen der Leber gibt es keinen Zusammenhang mit chemischen Stoffen oder Strahlung. Sie zeigen sich in Völlegefühl und Oberbauchbeschwerden, manchmal tritt eine [[Thrombozytopenie]] auf und nicht selten werden die Tumoren erst nach Ruptur entdeckt. Meist ist nur ein Herd vorhanden, der zu einer zunehmenden Zerstörung des Organs führt. Das histologische Bild ähnelt anderen spindelzelligen Sarkomen. Histochemisch sind sie positiv für CD31, CD34 und Faktor VIII.<ref name="Diebold" details="S. 345–347" />

=== Splenisches Littoralzellenhämangioendotheliom ===
Sinuswandzellenangiom gelten als gutartig (siehe oben), in Ausnahmefällen sind Tumoren dieser Zellen aber bösartig und haben einen aggressiven Verlauf. Metastasen treten vor allem in der Leber auf.<ref name="Diebold" details="S. 347" />

=== Kaposi-Sarkom ===
{{Hauptartikel|Kaposi-Sarkom}}
Das Kaposi-Sarkom tritt ausschließlich im Zusammenhang mit einer [[AIDS]]-Erkrankung auf. Es kann auch im Anschluss an eine Polychemotherapie oder eine [[Immunsuppression]] nach einer [[Organtransplantation]] entstehen. Die Manifestation eines Kaposi-Sarkoms in der Milz ist allerdings selten und die Milzeherde werden oft erst bei einer Milzentfernung wegen atypischer Infektionen oder eines Lymphoms nachgewiesen. Es handelt sich um kleine Tumorherde von Spindelzellen, die das Milzgewebe durchsetzen. Die Die Spindelzellen reagieren auf CD31, CD34 und Faktor VIII, ihre Zellkerne und die Endothelzellen auf das latente nukleäre Antigen (LANA) des [[Humanes Herpesvirus 8|Humanen Herpesvirus 8]].<ref name="Diebold" details="S. 347–348" />

=== Epitheloides Hämangioendotheliom ===
Das epitheloide Hämangioendotheliom ist mittelgradig [[Malignität|maligne]] und ist vermutlich eine Übergangsform zwischen Hämangiom und Angiosarkom. Es tritt vor allem in Weichteilgeweben auf, in der Milz ist es sehr selten. Die Endothelzellen reagieren positiv auf CD31, CD34 und Faktor VIII, manchmal auch auf Zytokeratine.<ref name="Diebold" details="S. 349" />

=== Maligne Lymphome ===
{{Hauptartikel|Malignes Lymphom}}
Das [[B-Zell-Lymphom]] ist der häufigste Milztumor beim Menschen. Es handelt sich um einen sekundären Befall der Milz bei [[Systemische Erkrankung|systemischen]], also weite Teile des Körpers betreffenden, Lymphomen. Bei der Diagnose Lymphom haben bereits 20 bis 40 % der Patienten Milzherde, in [[Obduktion|Autopsie]]studien ist die Milz in 50 bis 80 % der Fälle befallen. Primäre maligne Lymphome der Milz sind sehr selten, ihre Häufigkeit liegt vermutlich nur bei 1 %. Dann handelt es sich meist um [[Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom|diffuse großzellige B-Zell-Lymphome]].<ref name="Marx2025" /> Das Befallsmuster ist stark von Lymphomtyp abhängig und reicht von kleinen Knötchen bis zu einzelnen oder mehreren großen Knoten. Meist sind Patienten in der zweiten Lebenshäfte betroffen (Medianalter 57 Jahre).<ref name="Diebold" details="S. 349–368" />

Nach den Kriterien der [[Weltgesundheitsorganisation]] sind B-Zell-Lymphome der Milz im engeren Sinne solche, die eine regelmäßige Milzbeteiligung haben, bei denen eine Milzvergrößerung ohne Veränderung der peripheren Lympknoten auftritt und die [[Leukämie|leukämisch]] sind und das [[Knochenmark]] befallen (Stadium IV). Hierzu gehören das
[[Splenisches Marginalzonenlymphom|splenische Marginalzonenlymphom]] (SMZL), die [[Haarzellleukämie]] (HCL), das [[Splenisches diffuses kleinzelliges B-Zell-Lymphom der roten Milzpulpa|splenische diffuse kleinzellige B-Zell-Lymphom der roten Milzpulpa]] (SDRPL) und das splenische B-Zell-Lymphom/-Leukämie mit prominenten Nukleolen (SBLPN).<ref name="Marx2025" />

Beim [[Hodgkin-Lymphom]] kommt es zum Befall der Milz über Lymph- oder Blutweg. Im Anfangsstadium kann die Milz bereits in 40 % der Fälle befallen sein. Die Milzherde können sich durch eine Immun- und Chemotherapie wieder zurückbilden, so dass eine Milzentfernung nicht zwingend erforderlich ist. In 10 % der Fälle kommt es zu einer Milzvergrößerung ohne Tumorbildung, die durch eine Hyperplasie der B-Zell-Regionen der Milz entsteht. Als Differentialdiagnose für die kleinherdigen Formen kommen vor allem [[Tuberkulose]] und [[Sarkoidose]] in Betracht. [[T-Zell-Lymphom]]e der Milz sind viel seltener als B-Zell-Formen.<ref name="Diebold" details="S. 349–368" />

=== Myeloproliferative Erkrankungen ===
Bei [[Myeloproliferative Neoplasie|myeloproliferativen Neoplasien]] kommt es häufig zu einer Milzvergrößerung.<ref name="Diebold" details="S. 368–369" />

=== Histiozytäre und dendritische Neoplasien ===
Beim [[Histiozytäres Sarkom|Histiozytären Sarkom]] wird eine Milzvergrößerung regelmäßig beobachtet, zudem können einzelne oder mehrere Knoten auftreten. Die Prognose ist schlecht. Immunhistochemisch reagieren die Tumorzellen auf [[Macrosialin|CD68]], [[Lysozym]], [[Integrin α-X|CD11c]], [[Glykoprotein CD14|CD14]] und/oder [[CD163]].<ref name="Diebold" details="S. 369–371" />

Bei einer [[Langerhans-Zell-Histiozytose]] kann es zu einer Milzbeteiligung kommen.<ref name="Diebold" details="S. 369–371" />

Ein [[Sarkom der interdigitierenden dendritischen Zellen]] kommt primär vor allem in [[Lymphknoten]] vor, die Milz ist nur ausnahmsweise betroffen. Die Sarkome sind histochemisch positiv für [[S-100-Proteine|S100]], [[Fascin]], [[HLA-DR]] und [[Vimentin]]. [[Macrosialin|CD68]] reagiert ebenfalls nahezu immer.<ref name="Diebold" details="S. 369–371" />

Das [[Sarkom der follikulären dendritischen Zellen]] zeigt sich als Knoten ohne Kapsel. Es kommt zu einer [[Zellproliferation|Proliferation]] des [[Interstitium (Anatomie)|Stromas]] und entzündlichen Infiltraten. Die Tumorzellen sind spindelig und reagieren auf Marker für dendritische Zellen, vor allem Fascin, variabel auch auf CD23, CD35, [[Clusterin]], [[Komplementrezeptor 2|CD21]], [[D2-40]] und den [[EGF-Rezeptor]]. Negative Reaktionen zeigen [[ALK1]], CD31, CD34 und S100.<ref name="Diebold" details="S. 369–371" />
[[Datei:Milz- und Lebermetastasen bei kolorektalem Karzinom - CT axial und coronar - 001.jpg|mini|MRT-Aufnahmen von Milz- und Lebermetastasen bei Darmkrebs]]
== Milzmetastasen ==
[[Metastase|Metastasen]] von bösartigen Tumoren anderer Lokalisationen kommen in der Milz nur selten vor, vermutlich verhindert das spezifische Mileau der roten Pulpa und die Aktivität von tumorzerstörender Abwehrzellen solche Absiedelungen. Nur etwa 4 bis 8 % der Patienten, die an einem Karzinom versterben haben Milzmetastasen. Der Befall der Milz erfolgt meist auf dem Blutweg ([[hämatogen]]), seltener über den Lymphweg bzw. die Milzlymphknoten oder rückwärts über Venen. Letzteres tritt vor allem bei Tumoren in der nähreren Umgebung der Milz auf.<ref name="Diebold" details="S. 372" />

Die häufigsten Milzmetastasen treten beim [[Malignes Melanom|Malignem Melanom]], kleinzelligen neuroendokrinen [[Bronchialkarzinom]], [[Brustkrebs]], [[Ovarialkarzinom]] und [[Chorionepitheliom]] auf. Danach folgen Metastasen von Tumoren der Nachbarorgane wie [[Magenkarzinom]]en, [[Bauchspeicheldrüsenkrebs]], [[Leberkrebs]], [[Gallenblasenkarzinom]] und [[Kolorektales Karzinom|Darmkrebs]].<ref name="Diebold" details="S. 372" />

Milzmetastasen zweigen sich als weiße, feste Knoten ohne Kapsel, die zwischen weniger als 1 bis zu 15 cm groß sind. Bei größeren Metastasen können Blutungen oder Nekrosen im Zentrum entstehen. Melanommetastasen sind meist weiß, können aber auch durch [[Melanine|Melanin]]einlagerung schwarz sein. Die Diagnose erfolgt histologisch und histochemisch durch Identifizierung der Tumorzelltyps und seines Differnezierungsgrades.<ref name="Diebold" details="S. 372" />

== Milztumoren bei Tieren ==
[[Datei:Milztumor1.jpg|mini|Hämangiosarkom der Milz bei einem Hund]]
[[Datei:Milztumor-Lebermetastasen.jpg|mini|Lebermetastasen eines Hämangiosarkom der Milz bei einem Hund]]
Das [[Angiosarkom|Hämangiosarkom]] ist ein häufiger Primärtumor der Milz bei Tieren, bei Hunden kommen sie überdurchschnittlich häufig vor und machen 40 % aller Bauchtumoren bei dieser Tierart aus.<ref name="Kessler" /> Gutartige Hämangiome sind dagegen selten. Hämangiosarkome bilden früh [[Metastase]]n, vor allem in [[Leber]] und [[Lunge]].<ref name="Durham" details="S. 875" /> [[Lymphom]]e kommen entweder spontan oder bei Rindern infolge der [[Enzootische Leukose der Rinder|Enzootischen Leukose]]<ref name="Durham" details="S. 882" /> und bei Katzen infolge einer [[FeLV-Infektion]] vor,<ref name="Durham" details="S. 889" /> weshalb sie bei diesen Arten die häufigsten Milztumoren sind. Weitere Primärtumoren der Milz bei Tieren sind [[Leiomyom]]e, [[Leiomyosarkom]]e, [[Fibrosarkom]]e, [[Myelolipom]]e, [[Myxosarkom]]e, undifferenzierte Sarkome und sehr selten auch [[Chondrosarkom]]e.<ref name="Durham" details="S. 875" />

Metastasen anderer Tumoren zeigen sich meist als knotige Herde in der Milz. Insbesondere [[Sarkom]]e, aber auch [[Mammatumor]]en, [[Prostatakrebs]], [[Bronchialkarzinom|Lungenkrebs]], [[Analbeutelkarzinom|Analbeutel-]] und neuroendokrine Karzinome können zu Milzmetastasen führen.<ref name="Durham" details="S. 875" />

== Einzelnachweise ==
<references>
<ref name="Diebold">{{Literatur |Autor=Jacques Diebold, Thomas Rüdiger, Alexander Marx, [[Hans Konrad Müller-Hermelink]] |Titel=Tumoren und tumorartige Erkrankungen der Milz |Hrsg=Hans Konrad Müller-Hermelink, Hans H. Kreipe |Reihe=Pathologie |Sammelwerk=Knochenmark, Lymphatisches System, Milz, Thymus |HrsgReihe=Günter Klöppel, Hans H. Kreipe, [[Wolfgang Remmele]] |BandReihe=3 |Auflage=3. |Verlag=Springer Nature |Ort=Berlin |Datum=2019 |ISBN=978-3-540-85183-7}}</ref>
<ref name="Marx2025">{{Literatur |Autor=Alexander Marx, Philipp Ströbel |Titel=Pathologie der Milz. Differenzialdiagnose der Splenomegalie |Sammelwerk=Pathologie |Band=46 |Nummer= |Datum=2025 |Seiten=62–73 |DOI=10.1007/s00292-024-01405-7}}</ref>
<ref name="Durham">{{Literatur |Autor=Amy C. Durham, Katie M. Boes |Titel=Bone Marrow, Blood Celle, and the Lymphoid/Lymphatic System |Hrsg=James F. Zachary |Sammelwerk=Pathologic Basis of Veterinary Disease |Auflage=7. |Verlag=Elsevier |Ort=St. Louis |Datum=2022 |ISBN=978-0-323-71313-9 |Seiten=809–891 |Sprache=en}}</ref>
<ref name="Kessler">{{Literatur |Autor=[[Martin Kessler (Tiermediziner)|Martin Kessler]] |Titel=Tumoren der Milz |Hrsg=Martin Kessler |Sammelwerk=Kleintieronkologie. Diagnose und Therapie von Tumorerkrankungen bei Hunden und Katzen |Auflage=2. |Verlag=Parey |Ort=Stuttgart |Datum=2005 |ISBN=978-3-8304-4103-8 |Seiten=326–334 |Fundstelle=hier: S. 326}}</ref>
</references>

[[Kategorie:Milz]]
[[Kategorie:Tumor]]

Milztumor - Versionsgeschichte

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