https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?action=history&feed=atom&title=MelorheostoseMelorheostose - Versionsgeschichte2026-06-12T16:24:28ZVersionsgeschichte dieser Seite in Wikipedia (Deutsch) – Lokale KopieMediaWiki 1.43.8https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?title=Melorheostose&diff=1794044&oldid=previmported>APPERbot: Bot: zu viel Abstand am Absatzende entfernt2025-11-30T03:11:32Z<p>Bot: zu viel Abstand am Absatzende entfernt</p>
<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox ICD<br />
| 01-CODE = M85.89<br />
| 01-BEZEICHNUNG = Sonstige näher bezeichnete Veränderungen der Knochendichte und -struktur: Nicht näher bezeichnete Lokalisationen<br />
}}<br />
{{Infobox International Classification of Diseases 11<br />
| Code-01 = LD24.1Y<br />
| Data-01 = Sonstige näher bezeichnete Knochenerkrankungen mit erhöhter Knochendichte<br />
}}<br />
<br />
Die '''Melorheostose''' ([[Griechische Sprache|griechisch]]: μέλι = Honig, ῥεῦμα = Fließen, ὀστέον = Knochen) ist eine seltene abschnittsweise [[Osteosklerose|Verdickung des Knochens]], meist an den [[Extremitäten]]. Der Knochenstoffwechsel ist ungestört.<br />
<br />
== Synonyme ==<br />
Nach dem Erstbeschreiber wird die Melorheostose auch '''Léri-Syndrom''' (André Léri, Neurologe, Paris, 1875–1930) genannt. Wegen des röntgenologischen Erscheinungsbildes sind auch die Bezeichnungen '''Kerzenwachskrankheit''', '''Wachsknochenerkrankung''' gebräuchlich. [[Englische Sprache|Englisch]]: '''Léri's melorheostosis''', '''Léri-Joanny syndrome''', '''candle bone disease'''.<br />
<br />
== Ursachen ==<br />
[[Genetik|Genetische]] Faktoren: Funktionsmindernde Mutationen im LEMD3/MAN1-Gen werden als Ursache der Krankheit angenommen.<br />
<br />
Die Häufigkeit liegt bei unter 1 auf 1 Mio.<ref>R. Wynne-Davies, J. Gormley: ''The prevalence of skeletal dysplasias.'' In: ''Journal of Bone and Joint Surgery.'' 1985; 67(B), S. 133.</ref><br />
<br />
== Symptome ==<br />
Oft macht die Erkrankung gar keine Beschwerden und wird als Zufallsbefund im [[Röntgenbild]] entdeckt.<br />
Über den veränderten Regionen finden sich oft [[Fibrose|Fibrosierungen]] der Haut und Ödeme der Muskulatur, so dass es zu Verdickungen mit Beeinträchtigung der Sehnen- oder Gelenkfunktion, auch mit Schmerzen und [[Kontraktur]]en kommen kann.<ref name="Hefti">F. Hefti: ''Kinderorthopädie in der Praxis''. Springer, 1998, ISBN 3-540-61480-X, S. 672.</ref> In seltenen Fällen überbrücken sie die [[Epiphysenfuge|Wachstumsfugen]] und führen so zu Wachstumsstörungen.<br />
<br />
== Diagnostik ==<br />
[[Datei:Melorheostose.jpg|mini|Röntgenbild einer Melorheostose an Mittelfußknochen – betroffene Bezirke im roten Kasten eingefärbt.]]<br />
<br />
Die Diagnose wird im [[Röntgen]]bild gestellt.<br />
Es finden sich auf [[Dermatom (Anatomie)|Dermatome]] begrenzte streifenartige [[Sklerose|sklerosierte]] Verdichtungen, an Wachstropfen erinnernd, die von einer Kerze abfließen.<br />
<br />
Abzugrenzen sind radiologisch eine [[Osteomyelitis]], [[Osteopetrose]], [[Osteopoikilie]], klinisch eine [[Arthrogrypose]], das [[Buschke-Ollendorff-Syndrom]] oder eine [[Sklerodermie]].<ref name="Hefti" /><br />
<br />
== Therapie ==<br />
Eine Behandlung ist nur in den seltenen Fällen notwendig, wenn Bewegungsbehinderungen oder Wachstumsstörungen auftreten. Dann werden Kontrakturen oder eventuelle Knochenspangen entsprechend behandelt.<br />
<br />
== Literatur ==<br />
* Carl Joachim Wirth: ''Praxis der Orthopädie.'' Georg Thieme Verlag, Stuttgart / New York 2001, ISBN 3-13-125683-4.<br />
* Joachim Brossmann, Christian Czerny, Jürgen Freyschmidt: ''Grenzen des Normalen und Anfänge des Pathologischen in der Radiologie des kindlichen und erwachsenen Skeletts.'' 13. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart / New York 2001, ISBN 3-13-362214-5.<br />
* Sigrid Tinschert: ''Zur Klinik und Genetik von Skelettdysplasien mit Modellierungsstörungen, Hyperostose und Sklerose.'' [[Habilitationsschrift]]. Berlin 2004 http://edoc.hu-berlin.de/docviews/abstract.php?id=20652<br />
<br />
== Weblinks ==<br />
* {{Orphanet|ID=2485|Name=Melorheostose}}<br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
{{Gesundheitshinweis}}<br />
<br />
[[Kategorie:Krankheitsbild in Orthopädie und Unfallchirurgie]]<br />
[[Kategorie:Fehlbildung]]<br />
[[Kategorie:Seltene Krankheit]]</div>imported>APPERbot