imported>Polarlys: toter Link

2025-09-20T21:00:00Z

toter Link

Neue Seite

{{Infobox ICD
| 01-CODE = Q62.1
| 01-BEZEICHNUNG = Angeborene Ureterstenose
| 02-CODE = Q62.2
| 02-BEZEICHNUNG = Angeborener Megaureter
| 03-CODE = N13.5
| 03-BEZEICHNUNG = Ureterstenose
| 04-CODE = N28.8
| 04-BEZEICHNUNG = Megaureter
}}
[[Datei:Ivu 1.jpg|mini|(''auf diesem Bild sind normale Ureteren dargestellt'') Angeboren deutlich erweiterte Ureteren werden als Megaureteren bezeichnet.]]
Ein '''Megaureter''' ''([[synonym]] Megaloureter)'', von {{grcS|μέγας|mégas|de=groß}} und von {{laS|ureter}}, {{grcS|οὐρητήρ |ourētḗr|de=Harnleiter}}, ist ein abnormal erweiterter [[Harnleiter]] mit [[Kompensation (Medizin)|kompensatorischer]] Wandhypertrophie.<ref>''Megaureter''. In: [[Willibald Pschyrembel]]: ''[[Pschyrembel (Medizinisches Wörterbuch)|Klinisches Wörterbuch]]''. 266., aktualisierte Auflage. de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0.</ref>

Er kann ein- oder beidseitig auftreten. Der Megaureter imponiert durch massive Erweiterung und meist auch vermehrte Schlängelung (als Zeichen einer Längenzunahme).

== Vorkommen ==
Primär obstruktive Megaureteren sind häufiger auf der linken Seite, beim männlichen Geschlecht 4 Mal häufiger, in etwa 20 % beidseits anzutreffen.<ref name="emed">[https://emedicine.medscape.com/article/453993-overview emedicine]</ref>
Der Megaureter ist nach der [[Ureterabgangsstenose]] die häufigste Ursache für eine [[Harnwegsobstruktion|obere Harnwegsobstruktion]]. In. 26–40 % finden sich zusätzliche Anomalien im Harntrakt.<ref>Joachim Wilhelm Thüroff, H. Schulte-Wissermann (Herausgeber): ''Kinderurologie in Klinik und Praxis''. 2. Auflage. Thieme, 2000, ISBN 3-13-674802-6, S. 213.</ref>

== Einteilung ==
Je nach Ursache wird unterschieden zwischen:
* ''Primärem Megaureter'', eine angeborene [[Fehlbildung]] mit Ersatz der glatten Harnleitermuskulatur durch [[Bindegewebe]], der zu neuromuskulärer Dyskinesie und damit weitgehendem Erliegen der physiologischen [[Peristaltik]] führt.<ref>W. Pschyrembel: ''Klinisches Wörterbuch.'' de Gruyter, Berlin 1977, ISBN 3-11-007018-9.</ref><ref> ''Mega|ureter''. In: ''Roche Lexikon Medizin'' (online).</ref><ref>{{Orphanet|ID=617 |Name=Megaureter, kongenitaler primärer |Abruf=}}</ref>
* ''Sekundärem Megaureter''
** ''vorgeburtlich erworben'' aufgrund anderer angeborener Erkrankungen auf wie [[Urethralklappe]], [[Prune-Belly-Syndrom]] oder [[Neurogene Blase|neurogener Blase]] oft mit (urorenaler) [[Nierendysplasie]]
** ''nach Geburt erworbene'' Harnleitererweiterung (synonym „Harnleiterdilatation“), als ''Hydroureter'' bezeichnet.<ref> ''Hydro|ureter''. In: ''[[Roche Lexikon Medizin]]'' (online).</ref> Ursächlich hierfür ist ein Harnstau z. B. durch Stein, [[Striktur]], [[Entzündung]], Blasenwandhypertrophie, Tumoren oder VUR ([[Harnwegsobstruktion|obere Harnwegsobstruktion]])

== Verschiedene Typen des Megaureters ==
Folgende Typen sind zu unterscheiden:<ref name="emed" />
* '''Obstruktiver Megaureter''': Harnleitererweiterung durch eine Verengung an seiner Mündung in die Harnblase. Synonyme sind: ''Uretermündungsstenose (UMS); Distale Ureterstenose; prävesikale Ureterstenose; terminale Ureterstenose; tiefe Harnleiterstenose; Ureterostiumstenose'' Diese Obstruktion kann über die Zeit zur Schädigung der Nieren führen. Mitunter heilt diese Obstruktion von selbst aus, genaue Nachbeobachtungen und Untersuchungen sind allerdings zwingend erforderlich.
** Primär obstruktiv meistens aufgrund eines distalen, adynamischen Uretersegmentes, selten aufgrund einer echten Stenose oder Ureterklappe oft mit Spontanremission in bis zu (85 %)<ref>[https://uroweb.org/wp-content/uploads/PAEDIATRIC-UROLOGY-2001.pdf Guidelines on Paediatric Urology.] (PDF) 5.3.2. European Association of Urology, uroweb.org</ref>
** Sekundär bei funktioneller Abflussbehinderung mit erhöhtem Blasendruck (Urethralklappen, neurogene Blase)
* '''Refluxiver Megaureter''':
** Primär refluxiv Der Grund für diesen Typ des Megaureters ist der VUR mit Rückfluss des Urins aus der Blase in die Nieren. Dieser Megaureter ist häufig auch mit dem [[Megazystis-Megaureter-Syndrom]] verbunden, einem Zustand, bei dem die Blase sich nicht komplett entleert und der Ureter vergrößert ist, da Urin zwischen Harnblase und Nieren „pendelt“ (vesicoureterorenaler Reflux)
** Sekundär refluxiv bei Abflussbehinderung mit erhöhtem Blasendruck (Urethralklappen, neurogene Blase), wenn der Blasendruck durch den Verschlussmechanismus am Ostium nicht mehr kompensiert werden kann
* ''Obstruktiver, refluxiver Megaureter'': Dies ist ein obstruierter Harnleiter, der vom VUR betroffen ist.
* ''Nicht obstruktiver, nicht refluxiver Megaureter'': Dies sind Megaureteren, die nicht durch eine Obstruktion oder einen Rückfluss des Urins entstehen.
** Primär nicht obstruktiv, nicht refluxiv, „idiopathisch“, als [[Ausschlussdiagnose]]. Die meisten dieser Megaureteren heilen mit der Zeit aus.
** Sekundär nicht obstruktiv, nicht refluxiv bei [[Diabetes insipidus]] mit zu hohen Durchflussraten oder bei [[Atonie]] des Harnleiters infolge eines ([[gramnegative]]n) [[Harnwegsinfekt]]es
Ein Megaureter kann Ursache eines Harnstaus und eines [[Vesikorenaler Reflux]] (VUR) sowie einer (urorenalen) [[Nierendysplasie]] sein.<ref name="Sigel">A. Sigel: ''Harnobstruktion des Kindesalters.'' In: A. Sigel, R.-H. Ringert (Hrsg.): ''Kinderurologie.'' 2. Auflage, Springer, Berlin 2001, ISBN 3-662-08081-8 (Print) / ISBN 978-3-662-08080-1 (E-Book), S. 118.</ref>

== Klassifikation ==
Für das Ausmaß der Erweiterung der oberen ableitenden Harnwege ist folgende Klassifikation nach Pfister und Hendren gebräuchlich:<ref>R. C. Pfister, W. H. Hendren: ''Primary megaureter in children and adults. Clinical and pathophysiologic features of 150 ureters.'' In: ''Urology.'' Band 12, Nummer 2, August 1978, S. 160–176, [[doi:10.1016/0090-4295(78)90327-8]], PMID 695145.</ref>
* Typ I nur distaler Ureter erweitert
* Typ II auch [[Nierenbecken]] erweitert
* Typ III zusätzlich Nierenkelche erweitert, Harnleiter deutlich geschlängelt.

== Diagnose ==
Heute werden die meisten Megaureteren schon im Rahmen der [[Pränataldiagnostik]] festgestellt.

Der pränatale [[Sonografie|Ultraschall]] zeigt dann eine Harntransportstörung beim [[Fötus]]. Da der Megaureter Harnwegsinfekte oder eine Obstruktion der Nieren verursachen kann, die mit der Zeit zu einer Nierenschädigung führt, sind eine genaue Diagnostik sowie eine engmaschige Kontrolle notwendig.

Als pathologisch gilt ein Harnleiter von mehr als 6 mm Dicke.<ref>E. J. Kass: ''Megaureter.'' In: P.P. Kelalis, R. King, A. B. Belman (Hrsg.): ''Clinical Pediatric Urology''. Saunders, Philadelphia 1992, S. 781–821.</ref><ref name="emed" /><ref>[https://www.uptodate.com/contents/primary-megaureter-in-infants-and-children Uptodate]</ref>

Zusätzlich können weitere [[Bildgebendes Verfahren (Medizin)|bildgebende Verfahren]] eingesetzt werden wie das [[Ausscheidungsurogramm]], [[Miktionscystourethrogramm]] oder Miktionsurosonogramm mit der Frage nach einem VUR, die [[Magnetresonanztomographie]] oder die [[Nierenszintigraphie]] zur Bestimmung der seitengetrennten Nierenfunktion.<ref>D. Manski: [http://www.urologielehrbuch.de/megaureter.html ''Megaureter''.] urologielehrbuch.de</ref>

== Therapie ==
Sollten die Untersuchungen eine Obstruktion oder eine eingeschränkte Nierenfunktion zeigen, so ist eine chirurgische Behandlung indiziert. Die typische Operation zur Korrektur des Megaureters ist die Harnleiterneueinpflanzung.

Üblicherweise wird die Operation nicht vor der Vollendung des ersten Lebensjahres durchgeführt, es sei denn, das Kind zeigt bereits eine Verschlechterung der Nierenfunktion oder es treten fieberhafte Harnwegsinfekte auf.

Kinder mit einem Megaureter benötigen eine antibiotische Prophylaxe in der Zeit der Observation, d. h. bis zu dem Zeitpunkt, an dem entweder die Selbstheilung des Megaureters eintritt bzw. bis zu dem Zeitpunkt, an dem die operative Versorgung erfolgt. Die Operation besteht in einem erweiterten Leistenschnitt über den eine Harnleiterneueinpflanzung erfolgt. Diese wird entweder extravesikal, d. h. ohne Eröffnung der Harnblase, oder transvesikal, also unter Eröffnung der Harnblase vorgenommen. Besteht eine Obstruktion, so wird diese entfernt.

Häufig bleibt die Harnleitererweiterung auch nach der Operation bestehen, so dass es notwendig sein kann, den Erfolg der Operation nachzuprüfen. Dazu kann es erforderlich sein, eine erneute Miktionscysturethrographie bzw. Miktionsurosonographie und eine Nierenszintigraphie durchzuführen. Eine erneute Obstruktion kann in etwa 5 % der Fälle wieder eintreten.

== Literatur ==
* C. Taube: Inauguraldissertation. 2017; [http://geb.uni-giessen.de/geb/volltexte/2017/13122/pdf/TaubeClaudia_2017_05_23.pdf uni-giessen.de] (PDF).
* M.-K. Farrugia, R. Hitchcock u. a.: ''British Association of Paediatric Urologists consensus statement on the management of the primary obstructive megaureter.'' In: ''Journal of Pediatric Urology'', 2014, 10, S. 26.
* W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): ''Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik.'' Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 696, 5.2.5.
* Marcel Bettex (Hrsg.), Max Grob (Begr.), D. Berger (Bearb.), N. Genton, M. Stockmann: ''Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose.'' 2., neubearbeitete Auflage. Thieme, Stuttgart / New York 1982, ISBN 3-13-338102-4, S. 8.91 und 8.126.

== Weblinks ==
* [https://radiopaedia.org/articles/congenital-megaureter Radiopaedia]

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Fehlbildung]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderchirurgie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Urologie]]
[[Kategorie:Harnleiter]]

Megaureter - Versionsgeschichte

imported>Polarlys: toter Link