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{{Infobox Protein
| Name = Matrin-3
| Bild = Protein_MATR3_PDB_1x4d.png
| Bild_legende = Bändermodell der Aminosäuren 390–478 des Matrin-3-Moleküls der [[Hausmaus]] (''Mus musculus''), nach PDB 1X4D
| PDB = {{PDB2|1x4d}}, {{PDB2|1x4f}}
| Groesse = 94,6 [[Atomare Masseneinheit|Kilodalton]] / 847 [[Aminosäure]]n (Isoform 1)
62,6 Kilodalton / 559 Aminosäuren (Isoform 2)
| Kofaktor =
| Precursor =
| Struktur =
| Isoformen =
| HGNCid = 6912
| Symbol = MATR3
| AltSymbols = ALS21, MPD2, VCPDM
| OMIM = 164015
| UniProt = P43243
| MGIid = 1298379
| CAS =
| CASergänzend =
| ATC-Code = 
| DrugBank =
| Wirkstoffklasse =
| TCDB =
| TranspText =
| EC-Nummer =
| Kategorie =
| Peptidase_fam =
| Inhibitor_fam =
| Reaktionsart =
| Substrat =
| Produkte =
| Homolog_fam =
| Taxon =
| Taxon_Ausnahme =
| Orthologe = {{ Protein Orthologe
| Spezies1 = Mensch
| Spezies2 = Hausmaus
| S1_EntrezGene = 9782
| S1_Ensembl = ENSG00000015479
| S1_RefseqmRNA = NM_001194954
| S1_RefseqProtein = NP_001181883
| S1_GenLoc_db = hg38
| S1_GenLoc_chr = 5
| S1_GenLoc_start = 139293648
| S1_GenLoc_end = 139331359
| S1_Uniprot = P43243
| S2_EntrezGene = 17184
| S2_Ensembl = ENSMUSG00000037236
| S2_RefseqmRNA = NM_010771
| S2_RefseqProtein = NP_034901
| S2_GenLoc_db = mm10
| S2_GenLoc_chr = 18
| S2_GenLoc_start = 35562146
| S2_GenLoc_end = 35593835
| S2_Uniprot = Q8K310
}}
}}
'''Matrin-3''' ist ein [[Protein]] in Eukaryoten. Das Protein wird vom ''MATR3-Gen'' [[Genetischer Code|codiert]], das beim Menschen auf dem langen Arm von [[Chromosom 5 (Mensch)|Chromosom 5]] (5q31.2) lokalisiert ist. Es handelt sich um ein in der [[Evolution]] hoch konserviertes Protein. Das MATR3-Gen der [[Ratten|Ratte]] weist mit der des Menschen eine 96-prozentige Sequenzhomologie auf. Matrin-3 wird unter anderem von [[Skelettmuskelzelle]]n und [[Lymphoblast]]en gebildet ([[Genexpression|exprimiert]]).<ref name="PMID19344878">J. Senderek, S. M. Garvey u. a.: ''Autosomal-dominant distal myopathy associated with a recurrent missense mutation in the gene encoding the nuclear matrix protein, matrin 3.'' In: ''[[American Journal of Human Genetics]]'' Band 84, Nummer 4, April 2009, S. 511–518, {{ISSN|1537-6605}}. {{DOI|10.1016/j.ajhg.2009.03.006}}. PMID 19344878. {{PMC|266797}}.</ref>

== Funktionen ==

Nach der [[Translation (Biologie)|Translation]] wird Matrin-3 in den [[Zellkern]] transportiert. Dafür besitzt es ein [[Kernlokalisierungssignal]] (engl. nuclear localization signal, NLS). Im Zellkern ist es Teil der [[Kernmatrix]].<ref name="PMID19344878" /> Matrin-3 besitzt 2 [[Zinkfingerprotein|Zinkfingerdomäne]]n und 2 [[RNA recognition Motifs|RNA-recognition-Motive]] (RRM).
Mehrere Funktionen von Matrin-3 werden vermutet. Wahrscheinlich spielt Matrin-3 eine Rolle bei der [[Chromatin]]organisation, der [[DNA-Replikation]], [[Transkription (Biologie)|Transkription]] und [[DNA-Reparatur|Reparatur]] sowie bei der [[RNA-Prozessierung]] und dem Transport von [[RNA]].<ref name="PMID21858232">M. Salton, R. Elkon u. a.: ''Matrin 3 binds and stabilizes mRNA.'' In: ''PloS one'' Band 6, Nummer 8, 2011, S. e23882, {{ISSN|1932-6203}}. {{DOI|10.1371/journal.pone.0023882}}. PMID 21858232. {{PMC|315747}}. </ref>

== Medizinische Bedeutung ==

Eine [[Genmutation]] im ''MATR3-Gen'' ist Ursache der [[Distale Myopathie 2|distalen Myopathie 2]] ''(auch vocal cord and pharyngeal weakness with distal myopathy, VCPDM)''.<ref name="PMID21858232" />

== Einzelnachweise ==
<references></references>

[[Kategorie:Protein]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 5 (Mensch)]]

Matrin-3 - Versionsgeschichte

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