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2025-04-12T16:22:34Z

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{{Infobox ICD
| 01-CODE = C94.3
| 01-BEZEICHNUNG = Mastzellenleukämie
| 02-CODE = C96.2
| 02-BEZEICHNUNG = Bösartiger Mastzelltumor<br /> Bösartige Mastozytose
| 03-CODE = Q82.2
| 03-BEZEICHNUNG = angeborene Mastozytose (der Haut)<br /> Urticaria pigmentosa
| 04-CODE = D47.0
| 04-BEZEICHNUNG = Histiozyten- und Mastzelltumor unsicheren oder unbekannten Verhaltens<br /> Indolente systemische Mastozytose
}}
Die '''Mastozytose''' ist eine [[Seltene Krankheit|seltene Erkrankung]], die durch Anhäufungen von [[Mastzelle]]n in der [[Haut]] oder in den inneren Organen charakterisiert ist. Neben den weit überwiegenden gutartigen Verläufen mit häufigen [[Spontanremission]]en, vor allem bei der kindlichen Mastozytose, sind auch [[Malignität|bösartige]] Formen beschrieben.

== Ursachen und Auslöser ==
Die Ursache der Krankheit ist ungeklärt. Die Symptome werden bei den meisten Betroffenen durch einen oder mehrere der folgenden Faktoren ausgelöst:<ref>{{Webarchiv |url=http://www.ecarf.org/allergien/allergien-a-z/mastozytose.html |text=leicht verständliche, medizinisch aktuelle Informationen zum Thema Mastozytose. |wayback=20150909023213 |archiv-bot=2018-12-01 12:42:12 InternetArchiveBot}} Allergieportal der Stiftung ECARF</ref>
* Alkohol
* scharfe Gewürze
* bestimmte Nahrungsmittel und -zusatzstoffe
* (emotionaler) Stress
* Infektionskrankheiten
* Medikamente: Morphinderivate, Narkosemittel, Narkosegase, Kodein, Lokalanästhetika, Chinin, Amphotericin B, Acetylsalicylsäure (ASS) etc.
* Insektengifte (Biene, Wespe), Schlangen- und Quallengifte und andere
* allergische Erkrankung (Allergene aller Art)
* physikalische Auslöser: Anstrengung, Sonnenlicht, Kälte, Wärme, Reibung

== Kutane Mastozytose ==
Bei der überwiegend Kinder und Jugendliche betreffenden kutanen Mastozytose ist nur die Haut betroffen. Sie zeigt rötlich-braune Pigmentflecken, die gelegentlich Bläschen bilden und bei denen durch Reiben eine Schwellung und Rötung aufgrund einer Freisetzung von [[Histamin]] aus den Mastzellen entstehen kann ([[Darier-Zeichen]]). Die Diagnose wird auf Grund des typischen Bildes gestellt und ggf. durch eine [[Biopsie]] eines Herdes gesichert, die bei [[Histologie|histologischer]] Aufarbeitung eine diffuse Mastzellinfiltration in der [[Haut (Säugetiere)#Dermis (Corium, Lederhaut)|Lederhaut]] nachweisen lässt.
Die kutane Mastozytose tritt in verschiedenen Varianten auf. Das ''Mastozytom'' ist eine bereits bei Geburt vorhandene oder sich innerhalb der ersten Lebenswochen entwickelnde Ansammlung von Mastzellen.
Im Gegensatz dazu sind die Pigmentflecken bei der [[Urticaria pigmentosa]] über den gesamten Körper verteilt, wobei eine Betonung des Rumpfes auffällt. Der Manifestationszeitpunkt dieser Variante liegt zwischen der Kindheit und dem mittleren Erwachsenenalter. Dabei kann es bei Kindern unter 10 Jahren noch zu einer spontanen Rückbildung kommen.<ref>Wolfram Sterry: ''Kurzlehrbuch Dermatologie''. Georg Thieme Verlag, 2011.</ref>

== Systemische Mastozytose ==
Die meist Erwachsene betreffende systemische Mastozytose befällt auch innere Organe wie Darm, Leber und Milz. Sie gilt noch immer als Rarität, wobei allerdings von einigen Autoren eine hohe Dunkelziffer vermutet wird. Immerhin soll die systemische Mastozytose an 1,25 % aller sekundären [[Osteoporose]]<nowiki />erkrankungen ursächlich beteiligt sein.<ref name="Molderings">G. J. Molderings et al.: ''Systemische Mastozytose als Grund für chronische gastrointestinale Beschwerden.'' In: ''[[Deutsches Ärzteblatt]]'', 2005, 102, S. A1744–A1749.</ref>

=== Diagnose ===
Die [[Diagnose]] einer systemischen Mastozytose wird gestellt, wenn das Haupt- und ein Nebenkriterium oder drei Nebenkriterien der sogenannten [[Weltgesundheitsorganisation|WHO]]-Konsensus-Kriterien erfüllt sind. Als Hauptkriterium gilt
* der Nachweis multifokaler, dichter Mastzelleninfiltrate (mehr als 15 zusammenliegende Mastzellen) in der Knochenmark[[biopsie]] oder in Biopsien aus anderen Organen als der Haut.
Diagnostische Nebenkriterien sind
* ein Anteil atypischer Mastzellen von mehr als 25 % der Mastzellen im Knochenmarkausstrich oder in anderen Organen,
* eine c-Kit-Punktmutation in [[Genetischer Code#Codon|Codon]] 816 in Mastzellen aus dem Knochenmark oder aus anderen Organen als der Haut,
* eine Exprimierung der [[Antigen]]e CD2 oder CD25 durch Mastzellen aus dem Knochenmark oder anderen Organen als der Haut und
* eine basale [[Tryptase]]<nowiki>nkonzentration</nowiki> von mehr als 20 ng/ml im Blutserum, nur bei Patienten ohne eine myeloische Neoplasie.<ref>P. Valent et al.: ''Mastocytosis (mast cell disease).'' In: E. S. Jaffe et al. (Hrsg.): ''World Health Organization (WHO) Classification of tumours. Pathology & Genetics. Tumours of Haematopietic and Lymphoid Tissues''. WHO, 2001; 1, S. 291–302.</ref>

Als erste Tests können im Verdachtsfall der Tryptasengehalt im Blut und die Ausscheidung der [[Histamin]]-[[Metabolit]]e [[N-Methylhistamin]] und [[1,4-Methylimidazolessigsäure]] im [[Urin]] bestimmt werden.
Gesichert wird die Diagnose durch den histologischen Nachweis einer Mastzelleninfiltration im
Knochenmark oder in einem anderen Organ als der Haut.

=== Therapie ===
Die Therapie der systemischen Mastozytose ist überwiegend symptomatisch ausgerichtet. Die den meisten Therapieempfehlungen zu Grunde liegende Datenlage ist spärlich. Im Vordergrund steht die Vermeidung von Nahrungsmitteln, Medikamenten und auch Situationen, die im Einzelfall erfahrungsgemäß zu einer Symptomatik durch Histaminausschüttung führen. Medikamentös werden meist ältere [[Antihistaminikum|Antihistaminika]] eingesetzt, deren [[Sedierung|sedierende]] Wirkung bewusst eingesetzt wird, um die Ausschüttung von [[Histamin]] zu reduzieren. Aus dem gleichen Grund werden oft niedrige Dosen von [[Benzodiazepin]]en eingesetzt. Die aggressiven Formen werden heute analog zu anderen bösartigen Krankheiten oft „experimentell“ mit [[Ciclosporin]], [[Kortikosteroid]]en und [[Interferon]] α-2b behandelt, ohne dass deren Wirksamkeit belegt ist.<ref name="Molderings" />

Ein weiterer Therapieansatz ist die [[PUVA]], eine Behandlung mit [[Psoralen]], einer photosensibilisierenden Substanz, und anschließender Belichtung der Haut mit [[UV-A]]-Strahlung.

In einer [[Klinische Studie|Studie]] an mehr als 100 Patienten<ref>{{IDW-online |ID=655365 |Titel=Neue zielgerichtete Therapie für Mastozytose entwickelt |Autor= Rüdiger Labahn |Institution=[[Universität zu Lübeck]] |Datum=30. Juni 2016 |Abruf=2016-10-18}}</ref><ref>{{Internetquelle |autor=rme |url=http://www.aerzteblatt.de/nachrichten/69378 |titel=Midostaurin lindert sytemische Mastozytose |werk=[[Deutsches Ärzteblatt]] |datum=2016-07-01 |abruf=2016-10-18}}</ref> mit schweren Verlaufsformen der Mastozytose zeigte eine internationale Gruppe von Ärzten und Wissenschaftlern die Wirksamkeit eines neuen zielgerichteten Medikaments: der [[Tyrosinkinase-Inhibitor]] [[Midostaurin]] (PKC412) der Firma [[Novartis]],<ref>{{Webarchiv|url=https://www.novartis.com/news/media-releases/novartis-receives-fda-approval-rydaptr-newly-diagnosed-flt3-mutated-acute |wayback=20170507051505 |text=Novartis receives FDA approval for Rydapt® in newly diagnosed FLT3-mutated acute myeloid leukemia (AML) and three types of systemic mastocytosis (SM). |archiv-bot=2024-03-16 02:50:12 InternetArchiveBot }} Novartis, Pressemitteilung 28. April 2017; abgerufen am 11. Mai 2017</ref><ref>{{Internetquelle |autor=Sven Siebenand |url=https://www.pharmazeutische-zeitung.de/index.php?id=64438 |titel=Midostaurin Ein neuer Multitarget-Kinasehemmer |werk=Pharmazeutische Zeitung |kommentar=Ausgabe 30/2016 |abruf=2016-10-18}}</ref> der selektiv [[Tyrosinkinase KIT|KIT]]-aktivierte Zellen hemmt, führte bei 60 Prozent der Patienten zu einer deutlichen Besserung. Es kam zu einer Rückbildung der Organveränderungen, zu einem Rückgang der Mastzellinfiltrate und es zeigte sich ein verlängertes progressionsfreies Überleben. Als Nebenwirkungen des Medikaments traten vor allem Übelkeit und Blutbildveränderungen auf.

Für Hunde sind die [[Tyrosinkinase-Inhibitor|Tyrosinkinase-Inhibitoren]] [[Masitinib]]<ref>{{Internetquelle |autor=Olivier Hermine et al. |url=http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(16)31403-9/fulltext |titel=Masitinib for treatment of severely symptomatic indolent systemic mastocytosis: a randomised, placebo-controlled, phase 3 study |werk=[[The Lancet]] |datum=2017-01-06 |sprache=en |abruf=2017-01-28}}</ref> und [[Toceranib]] zur Behandlung von [[Caniner Mastzelltumor|Mastzelltumoren]] zugelassen.

== Weblinks ==
* Gerhard J. Molderings: [http://www.biotrend.com/download/BTReview_Jan2010_Mastcell.pdf ''Mast cell function in physiology and pathophysiology.''] (PDF; 205 kB) In: ''Biotrend Reviews'', Nr. 5, Januar 2010, BIOTREND Chemicals AG
* [https://www.mastozytose.de/mastozytose/die-krankheit ''Mastozytose e. V.''], gemeinnütziger Verein, der Betroffene, die unter einer Mastzellerkankung leiden, vertritt.
* [http://www.mastozytose-info.de/ Mastozytose Selbsthilfe Netzwerk e. V.] – gemeinnütziger Verein, für Betroffene und Angehörige – Information zur Mastozytose und Patientenvertretung im Gemeinsamen Bundesausschuss.
* {{Literatur
|Autor=Hans-Peter Horny et al.
|Titel=Die Mastozytose: Eine Erkrankung der hämopoetischen Stammzelle
|Sammelwerk=[[Deutsches Ärzteblatt]]
|Nummer=105(40)
|Datum=2008
|Seiten=686–692
|Kommentar=Übersichtsartikel
|Online=[https://www.aerzteblatt.de/archiv/die-mastozytose-75f1ead2-9622-4b2d-99e9-43b35838fd59 aerzteblatt.de]}}
* [http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/013-058l_S1_Mastozytose_abgelaufen.pdf Mastozytose-Leitlinie.] (PDF) Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG)
* [https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/mastozytose-systemische/@@guideline/html/index.html Mastozytose-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V.]

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in Hämatologie und Onkologie]]
[[Kategorie:Hautkrankheit]]

Mastozytose - Versionsgeschichte

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