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{{Lückenhaft|Dieser Artikel behandelt ganz überwiegend nur die Lymphome der Haut. Diese bilden aber nur eine kleine Untergruppe der Malignen Lymphome.}}
{{Belege fehlen}}

{{Infobox ICD
| 01-CODE = C81
| 01-BEZEICHNUNG = Hodgkin-Krankheit
| 02-CODE = C82
| 02-BEZEICHNUNG = Follikuläres (noduläres) Non-Hodgkin-Lymphom
| 03-CODE = C83
| 03-BEZEICHNUNG = Diffuses Non-Hodgkin-Lymphom
| 04-CODE = C84
| 04-BEZEICHNUNG = Periphere und kutane T-Zell-Lymphome
| 05-CODE = C85
| 05-BEZEICHNUNG = Sonstige und nicht näher bezeichnete Typen des Non-Hodgkin-Lymphoms
}}

Die '''malignen [[Lymphom]]e''' (umgangssprachlich '''Lymphdrüsenkrebs''', früher auch ''[[Sarkom|Lymphosarkom]]'') sind eine Gruppe von bösartigen Erkrankungen des [[Lymphatisches System|lymphatischen Systems]]. Hierzu zählen [[Lymphknoten]], Rachenmandeln ([[Tonsille]]n), [[Milz]] und [[Knochenmark]]. Aber auch andere Organe können befallen werden.

== Ursachen ==
Die Erkrankung beruht auf einer [[Maligne Transformation|malignen Transformation]] von [[Lymphozyt|lymphatischen Zellen]] unterschiedlicher Reifungs- und Differenzierungsstufen. Die zugrunde liegenden Ursachen sind meist nicht geklärt.<ref>{{Internetquelle |url=https://www.uniklinik-ulm.de/innere-medizin-iii/haematologie/malignes-lymphom.html |titel=Malignes Lymphom |hrsg=Universitätsklinikum Ulm |datum=2026 |abruf=2026-03-28 |sprache=de}}</ref> Je nachdem, welche Zellart betroffen ist, entstehen verschiedene Lymphomtypen, die sich in der Manifestation, dem Verlauf, der therapeutischen Beeinflussbarkeit und der [[Prognose]] unterscheiden. Traditionell wird zwischen dem [[Morbus Hodgkin|Hodgkin-Lymphom]] und der [[heterogen]]en Gruppe der [[Non-Hodgkin-Lymphom]]e (NHL) unterschieden. Heute ist die Einteilung der malignen Lymphome durch die [[Weltgesundheitsorganisation]] üblich. Diese unterscheidet neben der Ursprungszelle ([[B-Lymphozyt]] oder [[T-Lymphozyt]])
# [[Indolent]]e Lymphome (dolor = [[latein]]isch Schmerz; ''{{lang|en|low grade}}'', gemeint ist damit: langsam wachsende Lymphome, die lange Zeit keine Beschwerden verursachen)
# Aggressive Lymphome (''{{lang|en|high grade}}'', gemeint ist damit: schnell wachsende Lymphome, die rasch Beschwerden verursachen)
# [[Morbus Hodgkin]].

Aufgrund ihres Ursprunges aus dem [[Lymphatisches System|lymphatischen System]] ist ein Teil der malignen Lymphome auf Störungen des [[Immunsystem]]s zurückzuführen. Mit steigender Anzahl von Organtransplantationen und der danach notwendigen [[Immunsuppression]] sowie [[Immundefizienz]]en bei [[HIV]] hat die [[Inzidenz (Epidemiologie)|Inzidenz]] (Anzahl der Neuerkrankungen) von sogenannten [[Lymphoproliferative Erkrankung nach Transplantation|Posttransplantations-Lymphoproliferativen Erkrankungen]] zugenommen. Auch bei angeborenen Störungen des Immunsystems wie dem [[Wiskott-Aldrich-Syndrom]] oder der ''{{lang|en|Severe combined immunodeficiency}}'' ([[Severe Combined Immunodeficiency|SCID]], englisch für „schwerwiegende kombinierte Immundefizienz“) wird über gehäuftes Auftreten von Lymphomen berichtet. Die Altersgipfel in Europa und den USA (nicht in den restlichen Teilen der Erde) sind um das 30. und das 60. Lebensjahr, Männer sind etwas häufiger als Frauen betroffen.<br>
Träger von Tätowierungen haben, laut einer [[Fall-Kontroll-Studie]] aus dem Jahr 2024, ein erhöhtes Risiko an malignen Lymphomen zu erkranken im Vergleich zu Personen ohne Tattoos<ref name="pmid38827888">{{cite journal |vauthors=Nielsen C, Jerkeman M, Jöud AS |title=Tattoos as a risk factor for malignant lymphoma: a population-based case-control study |journal=EClinicalMedicine |volume=72 |pages=102649 |doi=10.1016/j.eclinm.2024.102649 |pmid=38827888 |pmc=11141277 |date=2024-06 |language=en}}</ref>. Die zugrundeliegenden Daten weisen auch auf eine zeitliche Abhängigkeit des Erkrankungsrisikos hin, das in den ersten beiden Jahren bzw. nach ≥11 Jahren nach der Tätowierung über jenem Risiko für den Zeitrahmen 3–10 Jahre liegt. Gegenwärtig (2024) sind die Ursachen für die zusätzlichen Erkrankungen bei tätowierten Personen und die Zeitabhängigkeit in diesem Zusammenhang unbekannt.

Bei der Behandlung der malignen Lymphome spielt die Therapie mit [[Zytostatikum|Zytostatika]] ([[Chemotherapie]]) eine entscheidende Rolle, mitunter ergänzt durch die [[Strahlentherapie]]. Damit sind viele Lymphomerkrankungen gut behandelbar. Ein Teil der Lymphome ist heute heilbar.

== Klassifikation ==
Bei den Lymphomen werden grundsätzlich Hodgkin-Lymphome, die circa 25 % aller Lymphome ausmachen, und Non-Hodgkin-Lymphome, die circa 75 % aller Lymphome ausmachen, unterschieden.<ref>{{Literatur |Autor=Ackermann H. et al. |Titel=Innere Medizin |Sammelwerk=AllEx Kompendium der Klinischen Medizin |Verlag=Georg Thieme Verlag |Datum=2014 |ISBN=978-3-13-146952-6 |Seiten=616–628 |Sprache=de}}</ref>

=== Hodgkin-Lymphom ===
Das [[Hodgkin-Lymphom]] (HL, Morbus Hodgkin) ist ein malignes, [[Klonalität|monoklonales]] B-Zell-Lymphom. In der Histologie sind meistens [[Sternberg-Riesenzelle|Sternberg-Reed-Zellen]] (mehrkernige Riesenzellen) und einkernige Hodgkin-Zellen nachweisbar.<ref>K. Willenbrock, C. Renné, A. Bräuninger, M.-L. Hansmann; ''Pathologie des Hodgkin-Lymphoms'', Der Onkologe, Ausgabe 9/2005 </ref>

=== Non-Hodgkin-Lymphome ===
Die [[Non-Hodgkin-Lymphom]]e (NHL) sind eine heterogene Gruppe [[Klonalität|monoklonaler]] [[Tumor|Neoplasien]], die von Vorläuferzellen der B- oder T-Lymphozyten abstammen.

==== B-Zell-Lymphome ====
* [[Chronische lymphatische Leukämie]]
* [[Plasmozytom]] (Multiples Myelom)
* Lymphoplasmozytisches Lymphom (einschl. [[Morbus Waldenström]])
* [[Follikuläres Lymphom]]
* [[MALT-Lymphom]]
* [[diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom]] (DLBCL)
* [[Burkitt-Lymphom]]

==== T-Zell-Lymphome ====
* [[T-/NK-Zell-Lymphom]]
* [[NK-Zell-Leukämie]]
* [[Prolymphozytenleukämie|T-Zell-Prolymphozytenleukämie]]
* [[Mycosis fungoides]]
* [[Sézary-Syndrom]]

== Lymphome der Haut ==
Neben den lymphatischen Organen kann auch die Haut Ort des Krankheitsgeschehens sein. Nach einer Einteilung der European Organisation for Research on Treatment of Cancer (EORTC) werden unter den primär kutanen Lymphomen T-Zell- und B-Zell-Lymphome unterschieden und nach dem Grad der [[Malignität]] sortiert.

=== Wichtige T-Zell-Lymphome der Haut ===
==== Mycosis fungoides ====
Die Bezeichnung [[Mycosis fungoides]] ist ein etwas irreführender Name, denn es besteht kein Zusammenhang mit Pilzerkrankungen ([[Mykose]]n). Die Mycosis fungoides gehört in die Kategorie ''niedrige Malignität'' und ist das häufigste kutane Lymphom (etwa ⅓). Die Krankheitsentstehung ist bisher nicht aufgeklärt, Zusammenhänge mit viralen Infektionen und beruflichen Expositionen werden diskutiert. Die Mycosis fungoides ist durch einen typischen Verlauf mit drei Hautstadien gekennzeichnet, die auch gleichzeitig vorliegen können, bevor ein Organbefall auftritt:
# Ekzemstadium: ähnlich einer [[Psoriasis]] oder einem [[Ekzem]], häufig Juckreiz. Die Unterscheidung zur ''[[Parapsoriasis en plaques]]'' ist oft sehr schwierig; letztere kann Vorstufe einer Mycosis fungoides sein.
# Infiltratstadium/Plaquestadium: starker Juckreiz, bräunliche Plaques (versus rötliche Infiltrate im Stadium 1)
# Tumorstadium: mit wulstigen, knolligen, z. T. pilzartigen Tumoren, die den Infiltraten aufsitzen, hohe Gefahr von [[Infektion|Begleitinfektionen]]

Der Verlauf ist oft über Jahre hinweg chronisch. Vollständige Rückbildungen sind in früheren Stadien ebenfalls möglich. Nach Eintritt ins Tumorstadium ist die Prognose schlecht. Behandelt wird die Mycosis fungoides in frühen Stadien eher zurückhaltend mit [[Kortikosteroide]]n, UV-A-Bestrahlung und verschiedenen Immunmodulatoren.

==== Großzelliges CD30+ kutanes T-Zell-Lymphom ====
aus der Gruppe mit ''niedriger Malignität'', etwa zehn Prozent der kutanen Lymphome, typisch für alte Menschen.
Die Tumor-T-Zellen [[exprimieren]] das [[Antigen]] [[Cluster of differentiation|CD]]30.
Man findet meist einzelne Tumoren und Tumorknoten, die oft [[Ulcus|ulcerieren]]; kein großflächiger Befall der Haut. Die Prognose ist gut, Spontanremissionen möglich.
Therapeutisch werden Tumorknoten chirurgisch entfernt, [[Interferon]] und [[Immunsuppressiva]] eingesetzt. Bestrahlung mit UV-A- sowie Röntgen-Strahlung verspricht ebenfalls Erfolg.

==== Sézary-Syndrom ====
aus der Gruppe mit ''hoher Malignität'', Erkrankung des älteren Menschen, bevorzugt Männer.
[[Histologie|Histologisch]] finden sich dieselben entarteten T-Zellen wie bei der Mycosis fungoides, diese sind auch im Blut nachweisbar („Sézary-Zellen“). Typisch sind weiterhin die stark gerötete Haut ([[Erythrodermie]]), eventuell auch [[Melanozyt|Hyperpigmentierung]], starker Juckreiz und [[Hyperkeratose|überschießende Verhornung]] der Handinnenflächen und Fußsohlen.
Behandlung ähnlich der Mycosis fungoides, jedoch schlechte Prognose.

==== Großzelliges CD30- kutanes T-Zell-Lymphom ====
aus der Gruppe mit ''hoher Malignität''.
Es entstehen schnell Plaques, Knoten und Tumoren auf der Haut. Später Befall des gesamten [[Integument (Zoologie)|Integuments]] und Organbeteiligung, schlechte Prognose.
Behandelt wird bei einzelnen Herden mit Bestrahlung, sonst Poly[[chemotherapie]].

{{Siehe auch|Epitheliotropes T-Zell-Lymphom des Hundes}}

=== Wichtige B-Zell-Lymphome der Haut ===
==== Kutanes Keimzentrumslymphom ====
aus der Gruppe ''niedriger Malignität'', etwa ¼ aller kutanen Lymphome.
[[Papel|Papulo]]-[[Effloreszenz#Primäreffloreszenzen|noduläre]] Erscheinungen vor allem auf dem behaarten Kopf, im Nacken oder am [[Rumpf (Anatomie)|Stamm]]. Die Prognose ist nach chirurgischer Entfernung und Bestrahlung sehr gut, Behandlung mit [[Klonen|monoklonalen]] [[Antikörper]]n ([[Rituximab]]) verspricht ebenfalls Erfolg.

==== Immunozytom ====
{{Hauptartikel|Morbus Waldenström}}

(auch Marginalzonenlymphom; von lateinisch ''margo'', deutsch ‚der Rand‘ – im Lymphknoten sitzen die B-Zellen in der Regel in den Randbereichen), aus der Gruppe ''niedrige Malignität''.
Ein eher seltenes Lymphom des erwachsenen Menschen. Es entstehen schnell bräunlich-rötliche Plaques und Knoten, bevorzugt an den Extremitäten, die Patienten klagen nicht über Beschwerden. Die B-Zellen produzieren zwar [[Immunglobuline]], diese sind jedoch selten im [[Blutplasma|Plasma]] nachzuweisen.

== Pathologen und Kliniker ==
* [[Karl Lennert]]
* [[Lutz-Dietrich Leder]]
* [[Wolfram Sterry]]

== Siehe auch ==
* [[Malignes Lymphom der Katze]]
* [[Küstenfieber]]
* [[Borrelien-Lymphozytom]]

== Literatur ==
* Tumorzentrum München, Martin Dreyling (Hrsg.): ''Maligne Lymphome. Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge.'' 10., überarbeitete Auflage. W. Zuckschwerdt, München 2015, ISBN 978-3-86371-185-6.
* Ingrid Moll: ''Dermatologie.'' (= Duale Reihe). 6. Auflage. Georg Thieme Verlag, 2005.
* N. L. Harris, E. S. Jaffe, J. Diebold et al.: ''{{lang|en|World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues: report of the Clinical Advisory Committee meeting-Airlie House}}''. Virginia, November 1997 In: ''[[J Clin Oncol]].'' 1999;17, S. 3835–3849. PMID 10577857. (englisch)

== Weblinks ==
* [http://www.lymphome.de/ Kompetenznetz „Maligne Lymphome“] und Suche nach [http://www.lymphome.de/Gruppen/Studienzentren/Suche.jsp Behandlungszentren]
* [http://www.stil-info.de/ Studiengruppe Indolente Lymphome Frankfurt am Main]
* [http://www.glsg.de/ Studiengruppe Niedrig-maligne Non-Hodgkin-Lymphome]
* [http://www.lymphome.de/InfoLymphome/PathologieUndKlassifikation/WHOKlassifikation/TabelleEingruppierungWHO.jsp WHO-Klassifikation]

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Kinderonkologie]]
[[Kategorie:Non-Hodgkin-Lymphom]]

Malignes Lymphom - Versionsgeschichte

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