imported>Sokrates 399: Typografie.

2026-03-21T09:30:11Z

Typografie.

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{{Infobox ICD
| 01-CODE = C53
| 01-BEZEICHNUNG = Bösartige Neubildung der Cervix uteri
| 02-CODE = C54
| 02-BEZEICHNUNG = Bösartige Neubildung des Corpus uteri
| 03-CODE = C55
| 03-BEZEICHNUNG = Bösartige Neubildung des Uterus, Teil nicht näher bezeichnet
| 04-CODE = C56
| 04-BEZEICHNUNG = Bösartige Neubildung des Ovars
| 05-CODE = C57.0
| 05-BEZEICHNUNG = Bösartige Neubildung der Tuba uterina
| 06-CODE = C17
| 06-BEZEICHNUNG = Bösartige Neubildung des Dünndarmes
}}

'''Müllersche Mischtumoren''' sind seltene extrem bösartige ([[Malignität|maligne]]) [[Krebs (Medizin)|Tumoren]] der Frau, die von [[Pluripotenz|pluripotenten]] Zellen des [[Müller-Gang]]s ausgehen, nach dem er benannt wurde. Sie treten überwiegend im [[Gebärmutter]]körper und nur selten im [[Cervix uteri|Gebärmutterhals]] auf. Auch Erkrankungen der [[Eierstock|Ovarien]], [[Eileiter]] und des [[Mesenterium|Mesenteriums]] wurden beschrieben. Der Name ''Mischtumor'' ergibt sich aus dem gleichzeitigen Auftreten von [[karzinom]]atösen und [[sarkom]]atösen Komponenten im gleichen Tumor ([[Karzinosarkom]]).<ref name="SM">[[Heinrich Schmidt-Matthiesen]], [[Gunther Bastert]], [[Diethelm Wallwiener]]: ''Gynäkologische Onkologie – Diagnostik, Therapie und Nachsorge auf der Basis der AGO-Leitlinien.'' 10. Auflage. Schattauer Verlag, 2002, ISBN 3-7945-2182-X, S. 105.</ref><ref>A. Maheshwari, S. Gupta, T. Shet, R. Wuntkal, H. B. Tongaonkar: [http://www.wjso.com/content/4/1/36 ''Diagnostic dilemma in a case of malignant mixed mullerian tumor of the cervix.''] In: ''[[World Journal of Surgery]]'' 4 (2006), 36, PMID 16813659, [[doi:10.1186/1477-7819-4-36]]</ref>

== Epidemiologie ==
[[Datei:Uterine carcinosarcoma.jpg|mini|Müllerscher Mischtumor des ''Corpus uteri'']]

Müllersche Mischtumoren stellen etwa 30 bis 60 Prozent der [[Uterussarkom]]e dar, wobei nur zwei bis drei Prozent der bösartigen Erkrankungen der weiblichen [[Geschlechtsorgan]]e Sarkome sind, die meist in der [[Uterus|Gebärmutter]] auftreten.<ref name="SM" /> Bis 2005 wurden in der englischsprachigen Literatur nur etwa 50 Fälle eines Müllerschen Mischtumors der ''[[Cervix uteri]]'' beschrieben.<ref>J. D. Wright, K. Rosenblum, P. C. Huettner, D. G. Mutch, J. S. Rader, M. A. Powell, R. K. Gibb: ''Cervical sarcomas: An analysis of incidence and outcome.'' In: ''[[Gynecol Oncol]].'' 99 (2005), S. 348–351, PMID 16051326, [[doi:10.1016/j.ygyno.2005.06.021]]</ref> Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 65 Jahren.<ref name="Hantschmann">P. Hantschmann: [http://www.journalonko.de/aktuellview.php?id=1755 ''Seltene Uterusmalignome.''] In: ''[[Journal Onkologie]].'' 8 (2008).</ref>

== Pathologie ==
Die Tumoren entstehen aus [[Pluripotenz|pluripotenten]] Zellen des [[Müller-Gang]]s der normalen [[Endometrium|Gebärmutterschleimhaut]] und entwickeln sich in der Regel mit [[Homologie (Biologie)|homologen]] und [[Heterologie|heterologen]] Anteilen. Bei ersterer Variante findet man in den karzinomatösen Bereichen Teile von [[Plattenepithelkarzinom]]en oder [[Adenokarzinom]]en. Der sarkomatöse Anteil enthält ausschließlich Gewebe von atypischem [[Endometrium]]. Dagegen enthalten die heterologen Formen in den sarkomatösen Anteilen mehrere Komponenten, am häufigsten [[Knorpel|Chondroblasten]], [[Rhabdomyosarkom|Rhabdomyoblasten]], [[Osteoblast]]en oder [[Adipozyt|Fettzellen]]. Eine Sonderform stellen die [[Adenosarkom]]e dar, bei denen ausschließlich der [[Mesenchym|mesenchymale]] Anteil bösartig, der adenomatöse jedoch gutartig ist. Die Tumortypisierung erfolgt nach der [[Weltgesundheitsorganisation|WHO]]-Klassifikation [[International Classification of Diseases for Oncology|ICD-O-3]] mit dem Morphologieschlüssel 8950/3. Vor einer Operation erfolgt die Stadieneinteilung [[Symptom|klinisch]] nach der [[FIGO-Klassifikation]]. Nach einer operativen Behandlung wird die Stadieneinteilung nach der [[TNM-Klassifikation|pTNM-Klassifikation]] durchgeführt und nach [[Histologie|histologischer]] Beurteilung durch einen [[Pathologie|Pathologen]] der Stadienbezeichnung ein kleines ''p'' vorangestellt. Der [[Grading (Tumoren)|Differenzierungsgrad]] des Krebsgewebes wird nach der [[Union internationale contre le cancer|UICC]] (''Union Internationale Contre le Cancer'') beurteilt.<ref name="SMK">G. Leppien, H. Schmidt-Matthiesen: ''Sarkome der weiblichen Genitalorgane.'' In: [[Karl Heinrich Wulf]], [[Heinrich Schmidt-Matthiesen]]: ''Klinik der Frauenheilkunde und Geburtshilfe.'' Band 11, ''Spezielle gynäkologische Onkologie I.'' 3. Auflage. Urban und Schwarzenberg, 1991, ISBN 3-541-15113-7, S. 257–268.</ref> Beim Müllerschen Mischtumor findet ein rascher Blut- und Lymphgefäßeinbruch mit einer frühen Metastasierung statt. In den Stadien I und II findet man in 17 bis 35 % pelvine oder paraaortale [[Lymphknoten]][[metastase]]n.<ref name="Hanker">L. C. Hanker, M. Kaufmann: ''Seltene gynäkologische Tumoren.'' In: ''Onkologe.'' 15 (2009), S. 261–269, [[doi:10.1007/s00761-009-1588-1]]</ref>

''Stadien nach [[TNM-Klassifikation]] und [[FIGO]] (Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique):''<ref>L.-C. Horn, K. Schierle, D. Schmidt, U. Ulrich: ''Neues TNM/FIGO-Staging-System für das Zervix- und Endometriumkarzinom sowie maligne Müller’sche Mischtumoren (MMMT) des Uterus.'' In: ''Geburtsh Frauenheilk.'' 69 (2009), S. 1078–1081, [[doi:10.1055/s-0029-1240644]]</ref><ref>L.-C. Horn, K. Schierle, D. Schmidt, U. Ulrich, A. Liebmann, C. Wittekind: ''Aktualisiertes TNM/FIGO-Staging-System für das Zervix- und Endometriumkarzinom sowie maligne Müller’sche Mischtumoren (MMMT) des Uterus. Fakten und Hintergrund.'' In: ''Pathologe.'' 2010, PMID 20084383</ref>
{| class="wikitable"
|-
! style="background-color:#D0DDEE"| TNM
! style="background-color:#D0DDEE"| FIGO
! style="background-color:#D0DDEE"| Kriterien
|- style="background-color:#E0EEFF"
| style="text-align:center"| '''TX'''
|
| Primärtumor kann nicht beurteilt werden
|- style="background-color:#E0EEFF"
| style="text-align:center"| '''T0'''
|
| Kein Anhalt für einen Primärtumor
|- style="background-color:#E0EEFF"
| style="text-align:center"| '''Tis'''
|
| Carcinoma in situ
|- style="background-color:#E0EEFF"
| style="text-align:center"| '''T1'''
| I
| Tumor begrenzt auf den Gebärmutterkörper
|- style="background-color:#F0FFFF"
| 1a
| IA
| Tumor begrenzt auf das Endometrium oder infiltriert weniger als die Hälfte des Myometriums
|- style="background-color:#F0FFFF"
| 1b
| IB
| Tumor infiltriert die Hälfte oder mehr des Myometriums
|- style="background-color:#E0EEFF"
| style="text-align:center"| '''T2'''
| II
| Tumor infiltriert das Stroma der Cervix uteri, breitet sich aber nicht jenseits des Uterus aus
|- style="background-color:#E0EEFF"
| style="text-align:center"| '''T3''' und/oder '''N1'''
| III
| lokale und/oder regionale Ausbreitung
|- style="background-color:#F0FFFF"
| 3a
| IIIA
| Tumor befällt Serosa des Corpus uteri und/oder der Adnexe (direkte Ausbreitung oder Metastasen)
|- style="background-color:#F0FFFF"
| 3b
| IIIB
| Vaginalbefall und/oder Befall der Parametrien (direkte Ausbreitung oder Metastasen)
|- style="background-color:#F0FFFF"
| 3c oder N1
| IIIC
| Metastasen in Becken- und/oder paraaortalen Lymphknoten
|- style="background-color:#F0FFFF"
| 3c1
| IIIC1
| Metastasen in Beckenlymphknoten
|- style="background-color:#F0FFFF"
| 3c2
| IIIC2
| Metastasen in paraaortalen Lymphknoten mit/ohne Metastasen in Beckenlymphkoten
|- style="background-color:#E0EEFF"
| style="text-align:center"| '''T4'''
| IV
| Tumor infiltriert Blasen- und/oder Darmschleimhaut
|- style="background-color:#FFF5EE"
| style="text-align:center"| '''Nx'''
|
| Es kann keine Aussage zu regionären Lymphknotenmetastasen getroffen werden.
|- style="background-color:#FFF5EE"
| style="text-align:center"| '''N0'''
|
| Keine Metastasen in den regionären Lymphknoten.
|- style="background-color:#FFF5EE"
| style="text-align:center"| '''N1'''
|
| Metastasen in den regionären Lymphknoten.
|- style="background-color:#EEE9BF"
| style="text-align:center"| '''M0'''
|
| Keine Fernmetastasen nachweisbar.
|- style="background-color:#EEE9BF"
| style="text-align:center"| '''M1'''
|
| Der Tumor hat Fernmetastasen gebildet. (ausgenommen Vagina, Beckenserosa, Adnexe; einschließlich inguinale und andere abdominale Lymphknoten als paraaortale und/oder Beckenlymphknoten)
|}

== Therapie ==
Die Behandlung der Müllerschen Mischtumoren besteht nahezu ausschließlich aus einer Operation. [[Strahlentherapie]] und [[Chemotherapie]] sind nur wenig wirksam.<ref name="SMK" /><ref>B. Larson, C. Silfversward, B. Nilsson u. a.: ''Mixed Mullerian tumours of the uterus – prognostic factors: a clinical and histopathologic study of 147 cases.'' In: ''[[Radiotherapy and Oncology]].'' 17 (1990), S. 123–132, PMID 2157241</ref> Sie besteht aus einer sorgfältigen Untersuchung der Bauchhöhle, der Entnahme einer Spülzytologie und der abdominalen [[Hysterektomie]] mit Entfernung von [[Eileiter]]n und [[Eierstock|Eierstöcken]]. Auch das [[Omentum majus|große Netz]] (''Omentum majus'') und die [[Lymphknoten]] sollten entfernt werden, da ihnen eine [[Prognose|prognostische]] Bedeutung zukommt. Eine Strahlentherapie hat keinen Einfluss auf das Überleben, scheint aber die Häufigkeit von örtlichen [[Rezidiv]]en zu verringern. Eine Chemotherapie verbessert die Prognose nicht. Bei metastasierten Tumoren und beim Rezidiv kann sie jedoch die Überlebenszeit verlängern. Mögliche Wirkstoffe sind [[Paclitaxel]], [[Carboplatin]], [[Doxorubicin]], [[Gemcitabin]] und [[Docetaxel]].<ref name="Hantschmann" />

== Prognose ==
Die Prognose dieser Tumoren ist schlecht und abhängig von der Art des Sarkomanteils, dem Tumorstadium und dem Ort, an welchem der Tumor gewachsen ist.<ref name="SMK" /> Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt im Stadium I 40 bis 50 Prozent und fällt in fortgeschritteneren Stadien auf 25 bis 30 Prozent ab.<ref>W. Schweizer, R. Demopoulos, U. Beller, N. Dubin: ''Prognostic factors for malignant mixed müllerian tumors of the uterus.'' In: ''Int J Gynecol Pathol.'' 9 (1990), S. 129–136.</ref> Weitere wesentliche prognostische Kriterien sind die Tiefe der [[Myometrium]]infiltration, das Vorhandensein pelviner [[Lymphknotenmetastase]]n, die in 17 Prozent bei klinisch auf die Gebärmutter beschränkten Tumoren nachgewiesen werden, sowie das Einwachsen des Tumors in Blutgefäße und eine Ausbreitung auf die [[Cervix uteri]].<ref name="Hantschmann" />

== Geschichte ==
Der Müllersche Mischtumor wurde 1951 erstmals von Ferriera beschrieben.<ref>H. P. Ferriera: ''A case of mixed mesodermal tumor of the uterine cervix.'' In: ''J Obstet Gynaecol Br Emp.'' 58 (1951), S. 446–448, PMID 14861690.</ref>

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

{{SORTIERUNG:Mullerscher Mischtumor}}
[[Kategorie:Bösartige Tumorbildung]]
[[Kategorie:Erkrankung der Gebärmutter]]
[[Kategorie:Erkrankung des Eierstocks]]
[[Kategorie:Erkrankung des Eileiters]]

Müllerscher Mischtumor - Versionsgeschichte

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