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2024-09-12T16:26:18Z

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{{Infobox ICD
| 01-CODE = D18.1-
| 01-BEZEICHNUNG = Lymphangiom 
0 = Hygroma colli cysticum 
1 = Axilla 
2 = Inguinal 
3 = Retroperitoneal 
8 = Sonstige Lokalisationen (inkl. Mesenterial)
9 = Nicht näher bezeichnete Lokalisation
}}
Ein '''Lymphangiom''' ([[Englische Sprache|engl.]] ''Lymphangioma'', deutsch auch ''Lymphgeschwulst'') ist eine seltene [[Benignität|gutartige]] [[Tumor]]erkrankung ([[Hamartom]]) der [[Lymphgefäß]]e. Das [[Pendant|Gegenstück]] zum Lymphangiom ist bei den [[Blutgefäß]]en ein [[Hämangiom]].<ref name="berchtold" />

== Systematik ==
Lymphangiome gehören zu den [[Gefäßtumor]]en und werden in drei Klassen eingeteilt:<ref name="berchtold">R. Berchtold und M. Bartels: ''Berchtold Chirurgie mit Student: Studentconsult.'' H. P. Bruch und O. Trentz (Herausgeber), Elsevier, Urban&Fischer Verlag, 2008, ISBN 3-437-44481-6, S. 1206–1207.</ref>

* '''Kavernöse Lymphangiome''' (''Lymphangioma cavernosum'')
:Meist im Gesicht, den Achseln oder Armen und Beinen. Durch Einblutungen oft dunkel verfärbt.
* '''Kapilläre Lymphangiome''' (''Lymphangioma circumscriptum'')
:Kleine Bläschen im Haut und Schleimhautbereich von Mund und Lippen, außerdem genital und inguinal. Da die Bläschen sehr leicht zerplatzen, nässen sie.
* '''Zystische Lymphangiome''' (''Lymphangioma cysticum'' oder ''[[Hygroma colli|Hygroma cysticum colli]]'')
:An einer oder mehreren Stellen des Halses, Nackens, der Achseln oder dem [[Mediastinum|Mittelfell]]. Die Gefäße sind häufig miteinander verbunden.

Gelegentlich wird auch ein vierter Typ, der '''lymphangiomatöse Gigantismus''', der ähnlich der [[Elephantiasis]] ist, beschrieben.<ref name="berchtold" />

Differentialdiagnostisch ist die [[Lymphangiomatosis|Lymphangiomatose]] abzugrenzen.

== Ätiologie und Pathogenese ==
Die genaue Ursache für die Entstehung eines Lymphangioms ist noch unklar. Möglicherweise spielen [[Erbkrankheit|vererbte]] [[Fehlbildung]]en des [[Lymphatisches System|lymphatischen Systems]] eine Rolle.<ref name="PMID9437068" /> Im zweiten Schwangerschaftsmonat findet bei den betroffenen Patienten im [[Mesoderm]] eine [[Differenzierung (Biologie)|Fehldifferenzierung]] statt. So entstehen die Lymphangiome aus veno-lymphatischen Aussackungen. Betroffen sind davon die ''[[Vena jugularis]]'' (Halsvene), die [[Mesenterialwurzel]] im [[Bauchhöhle|Unterbauch]] und die beiden [[Beckenvene]]n (''Vena iliaca''). In diesen Körperregionen manifestieren sich entsprechend die Lymphangiome. Zwischen den Lymphgefäßen und dem venösen System kann lokal keine Verbindung ausgebildet werden, so dass die Lymphe nicht in die Venen abfließen kann.<ref>P. Schnatterbeck und K. Drews: [http://www.thieme.de/fz/roefo/12_99/brenn_01.html ''Zystisches Lymphangiom.''] In: ''RöFa'' 12, 1999</ref>
Dies führt wiederum zu einer Erweiterung der Lymphgefäße, einer [[Lymphangiektasie]]. Der Tumor selbst besteht [[Histopathologie|histopathologisch]] betrachtet aus einer Vielzahl von [[Zyste (Medizin)|zystenartigen]] Strukturen, die mit einer eiweißartigen [[eosinophiler Granulozyt|eosinophilen]] Flüssigkeit gefüllt, durch zarte Septen getrennt und mit [[Endothel]]ien ausgekleidet sind.<ref name="PMID9437068">G. Gray u. a.: ''Cystic lymphangioma of the pancreas: CT and pathologic findings.'' In: ''Abdom Imaging'' 23, 1998, S. 78–80. PMID 9437068</ref>

Ein Lymphangiom tritt meist in frühem Kindesalter auf.<ref name="PMID7769196">M. Khandelwal u. a.: ''Abdominal lymphangioma masquerading as a pancreatic cystic neoplasm.'' In: ''J Clin Gastroenterol'' 20, 1995, S. 142–144. PMID 7769196</ref> In 90 % der Fälle im Zeitraum unmittelbar nach der Geburt bis zum fünften Lebensjahr.<ref name="ezold">H. Ezold u. a.: ''Kavernöse Lymphangiome.'' In: ''Akt Dermatol'' 29, 2003, S. 284–288. {{DOI|10.1055/s-2003-41293}}</ref> Bei der Geburt sind die Lymphangiome in 90 % der Fälle bereits vorhanden, werden aber bei nur 65 % auch bemerkt.<ref name="berchtold" />

Der Tumor manifestiert sich meist an Hals oder Nacken (75 %) oder den [[Achsel]]n (20 %). Andere Bereiche sind seltener betroffen, aber dennoch möglich. Beschrieben wurden beispielsweise das [[Mediastinum]], die [[Pleura]], der [[Herzbeutel]], die [[Vulva]],<ref>A. T. Vlastos u. a.: ''Lymphangioma circumscriptum of the vulva: a review of the literature.'' In: ''Obstet Gynecol'' 101, 2003, S. 946–954. PMID 12738156</ref> der Penis,<ref>S. Gupta u. a.: ''Lymphangioma circumscriptum of the penis mimicking venereal lesions.'' In:_''J Eur Acad Dermatol Venereol'' 17, 2003, S. 598–600. PMID 12941108 (Review)</ref> die [[Gallenblase]],<ref>J. K. Kim u. a.: ''Gallbladder lymphangioma: a case report and review of the literature.'' In: ''World J Gastroenterol'' 13, 2007, S. 320–323. PMID 17226918 (Review)</ref> die [[Leistenregion]], die [[Knochen]], die [[Bauchspeicheldrüse]], der [[Ovarien]]<ref>D. Jain u. a.: ''Lymphangioma of the ovary.'' In: ''J Obstet Gynaecol'' 29, 2009, S. 260–261. PMID 19358048 (Review)</ref> und des [[Abdomen]].<ref name="PMID7769196" /><ref>C. M. Kullendorff u. a.: ''Cystic abdominal lymphangioma in children. Case report.'' In: ''[[Eur J Surg]]'' 159, 1993, S. 499–501. PMID 8274560</ref><ref>R. B. Colovic, N. M. Grubor, M. T. Micev, H. D. Atkinson, V. I. Rankovic, M. M. Jagodic: ''Cystic lymphangioma of the pancreas.'' In: ''World journal of gastroenterology.'' Band 14, Nummer 44, November 2008, S. 6873–6875, PMID 19058318, {{PMC|2773887}} (Review).</ref>

== Diagnose ==
Das [[Bildgebendes Verfahren (Medizin)|bildgebende Verfahren]] der Wahl ist die [[Sonographie]], bei Lymphangiomen im Körperinneren und insbesondere zur Operationsplanung auch die [[Magnetresonanztomographie]] (MRT).

== Therapie ==
Während Hämangiome sich oft spontan zurückbilden, ist dies bei Lymphangiomen sehr selten der Fall. Die häufigsten Therapieformen sind die chirurgische Resektion und die Sklerosierung mit verschiedenen Sklerotherapeutika.

Die [[Exstirpation]] des Lymphangioms, das heißt das vollständige Entfernen des Tumors, ist die häufigste Behandlungsmethode. Ist die Entfernung unvollständig, so bildet sich immer ein [[Rezidiv]]. Nur die vollständige Entfernung ermöglicht eine [[Heilung]].

Die häufigsten verwendeten Sklerotherapeutika sind [[Picibanil]] (OK 432), [[Doxycyclin]] und [[Bleomycin]]<ref>{{Literatur |Autor=Susanne Wiegand, Andreas Dietz |Titel=Vaskuläre Malformationen im Hals-Nasen-Ohren-Bereich |Sammelwerk=Laryngo-Rhino-Otologie |Band=100 |Nummer=01 |Datum=2021-01 |ISSN=0935-8943 |DOI=10.1055/a-1221-5876 |Seiten=65–76 |Online=http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/a-1221-5876 |Abruf=2021-03-22}}</ref>.

Picibanil besteht aus einem [[Gefriertrocknung|lyophilisierten]] und mit [[Benzylpenicillin]] behandeltem speziellen Stamm (Su) von ''[[Streptococcus pyogenes]]''. Picibanil wird mehrfach in das Lymphangiom injiziert. Diese Behandlung ist eine Alternative zur chirurgischen Exstirpation, wenn eine komplette Entfernung des Lymphangioms mit einer hohen [[Morbidität]] verbunden ist.<ref>K. Reinshagen u. a.: [http://www.egms.de/static/de/meetings/dgch2008/08dgch106.shtml ''Behandlung von angeborenen Lymphangiomen mit Picibanil.''] In: ''125. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie'' 16. April 2008</ref><ref>M. Bloching u. a.: ''Sklerotherapie zystischer Raumforderungen im Halsbereich mit OK-432.'' In: ''HNO'' 53, 2005, S. 238–242. {{DOI|10.1007/s00106-004-1102-4}}</ref><ref>R. Rautio u. a.: ''Treatment of Lymphangiomas with OK-432 (Picibanil).'' In: ''Cardiovasc Intervent Radiol'' 26, 2003, S. 31–36. {{DOI|10.1007/s00270-002-1980-3}}</ref><ref>[http://www.egms.de/static/en/meetings/hnod2007/07hnod130.shtml ''Follow-up: Sklerotherapie von zystischen Raumforderungen im Hals-Bereich mit Picibanil (OK-432).''] In: ''78th Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery'' 24. April 2007</ref>

Doxycyclin ist ein Antibiotikum aus der Gruppe der Tetracycline mit sklerosierenden Eigenschaften und einem guten Nebenwirkungsprofil. Es findet Anwendung vor allem in der Behandlung von makrozystischen lymphatischen Malformationen<ref>{{Literatur |Autor=René Müller-Wille, Moritz Wildgruber, Walter A. Wohlgemuth |Titel=Interventionelle Behandlungsoptionen bei vaskulären Malformationen |Sammelwerk=DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift |Band=144 |Nummer=24 |Datum=2019-12 |ISSN=0012-0472 |DOI=10.1055/a-0867-5017 |Seiten=1675–1680 |Online=http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/a-0867-5017 |Abruf=2021-03-22}}</ref>.

Bleomycin ist ein [[Zytostatikum|zytostatisch]] wirksamer [[Arzneistoff]] aus der Gruppe der Glykopeptide. Es findet Anwendung in der Behandlung von mikro- und makrozystischen lymphatischen Malformationen. Aufgrund seines geringen Schwellungsrisikos ist es ein bevorzugtes Mittel bei Patienten mit lymphatischen Malformationen im Kopf- und Halsbereich<ref>{{Literatur |Autor=René Müller-Wille, Moritz Wildgruber, Maliha Sadick, Walter Wohlgemuth |Titel=Vascular Anomalies (Part II): Interventional Therapy of Peripheral Vascular Malformations |Sammelwerk=RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren |Band=190 |Nummer=10 |Datum=2018-10 |ISSN=1438-9029 |DOI=10.1055/s-0044-101266 |Seiten=927–937 |Online=http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/s-0044-101266 |Abruf=2021-03-22}}</ref>.

Die [[Lasertherapie]] wird als Therapiealternative, oft auch mit der Operation kombiniert, angewendet. Es sind meist mehrere Behandlungen notwendig. Dafür ist der Eingriff für den Patienten weniger belastend und hinterlässt kleinere [[Narbe (Wundheilung)|Narben]].

== Prognose ==
Das Lymphangiom ist ein gutartiger Tumor. Die vollständige Entfernung gewährleistet eine Heilung.

== Weiterführende Literatur ==
* N. R. Tulasi u. a.: ''Lymphangioma circumscriptum.'' In: ''Int J Gynecol Cancer'' 14, 2004, S. 564–566. PMID 15228436 (Review)
* J. E. Losanoff u. a.: ''Mesenteric cystic lymphangioma.'' In: ''[[J Am Coll Surg]]'' 196, 2003, S. 598–603. PMID 12691938 (Review)
* H. A. Tanriverdi u. a.: ''Hygroma colli cysticum: prenatal diagnosis and prognosis.'' In: ''Am J Perinatol'' 18, 2001, S. 15–20. PMID 11733855

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
{{Wiktionary}}

{{Gesundheitshinweis}}
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Angiologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderchirurgie]]

Lymphangiom - Versionsgeschichte

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