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[[Datei:Lentigo sénile.jpg|mini|[[Altersflecken]] enthalten viel Lipofuszin]]
'''Lipofuszin''', auch '''Lipofuscin''' geschrieben und häufig als '''Alterspigment''' bezeichnet, ist ein gelb-braunes quervernetztes Aggregat, bestehend aus oxidierten [[Protein]]- (30 % bis 58 %) und [[Lipide|Lipidclustern]] (19 % bis 51 %), das sich besonders in Herzmuskel-, [[Hepatozyt]]en und [[Nervenzelle]]n sowie im retinalen Pigmentepithel (RPE), eine spezielle Schicht von Zellen im hinteren Teil des Auges, mit der Zeit akkumuliert.<ref>T. Jung u. a.: ''Lipofuscin: formation, distribution, and metabolic consequences.'' In: ''Ann. N.Y. Acad. Sci.'' 1119, 2007, S. 97–111. PMID 18056959, [[doi:10.1196/annals.1404.008]].</ref> Lipofuszin findet sich primär in den Telolysosomen (''residual bodies''), [[Vakuole]]n aus der Fusion von [[Lysosom]]en mit [[Organell]]en oder [[Phagosom]]en.<ref>S. S. Seehafer, D. A. Pearce: ''You say lipofuscin, we say ceroid: defining autofluorescent storage material.'' In: ''Neurobiol. Aging.'' 27, 2006, S. 576–588. PMID 16455164, [[doi:10.1016/j.neurobiolaging.2005.12.006]].</ref>

Es ist mikroskopisch im Zellkern als dunkles Feld sichtbar. Es besitzt eine [[Fluoreszenz]] im gelben bis gelbroten Spektrum.<ref name="Romeis Kap 10">Maria Mulisch, [[Ulrich Welsch]]: ''Romeis - Mikroskopische Technik.'' 19. Auflage, Springer, 2015. {{DOI|10.1007/978-3-642-55190-1}}. Kapitel 10: ''Färbungen'', S. 172–282.</ref> Mit zunehmendem Alter verdichtet sich dieses [[Endogenes Pigment|endogene Pigment]] und verfärbt die Haut an einigen Stellen bräunlich. Lipofuszin entsteht als nicht weiter verwertbares und abbaubares Abfallprodukt durch [[Oxidativer Stress|oxidativen Stress]] an Proteinen ([[Proteinoxidation]]) und Lipiden ([[Lipidperoxidation]]). Es wird unter anderem von den Herzmuskelzellen gespeichert. Das Pigment ist auch Gegenstand der [[Gerontologie|Altersforschung]].<ref>C. Behl, B. Moosmann: [https://link.springer.com/chapter/10.1007%2F978-3-540-76711-4_2 ''Molekulare Mechanismen des Alterns Über das Altern der Zellen und den Einfluss von oxidativem Stress auf den Alternsprozess.''] In: U. M. Staudinger, H. Häfner (Hrsg.): ''Was ist Alter(n)?'' Verlag Springer, 2008, ISBN 978-3-540-76710-7, S. 9–32.</ref>

Beim Krankheitsbild der [[Neuronale Ceroid-Lipofuszinose|Neuronalen Ceroid-Lipofuszinose]] ist eine übermäßige Anhäufung von Lipofuscin in Nervenzellen des Gehirns festzustellen, die als Ursache für Nervenzelluntergänge angesehen wird. Es handelt sich um eine neurodegenerative Erkrankung. Bei Typ 3 dieser Krankheit (Morbus Batten) besteht der Großteil der Anhäufung jedoch aus einer lipophilen Untereinheit der [[ATP-Synthase]].<ref>{{OMIM|204200|Name=CLN3}}.</ref>

Bei der altersbedingten [[Makuladegeneration]] (AMD) erfolgt mit zunehmendem Alter eine nahezu lineare Akkumulation des Lipofuszins in den [[Netzhaut#Retinales Pigmentepithel|RPE-Zellen]]. Eine zu starke Ansammlung des Lipofuszins im RPE führt zu einer Beeinträchtigung von Funktion und Lebensfähigkeit der Zellen des RPE und schließlich zu deren Absterben. Der fortschreitende Verlust immer größerer Areale des RPE („geographische Atrophie“) bewirkt das Absterben der sich darüber befindlichen Photorezeptoren.
2012 wurde festgestellt, dass Lipofuszin aus RPE-Zellen von Affen und Menschen medikamentös entfernt werden kann.<ref>S. Julien, U. Schraermeyer: ''Lipofuscin can be eliminated from the retinal pigment epithelium of monkeys.'' In: ''Neurobiol Aging.'' 2012. PMID 22244091.</ref><ref>S. Julien, A. Biesemeier, P. Heiduschka, M. Rittgarn, S. Schultheiss, E. Winkler, S. Hofmeister, U. Schraermeyer: ''Lipofuscin can be eliminated from retinal pigment epithelium after drug treatment.'' ARVO, Fort Lauderdale USA, May 2010. In: ''Invest Ophthalmol Vis Sci.'' {{Webarchiv | url= http://abstracts.iovs.org/cgi/content/abstract/51/5/481 | archive-is= 20130704 | text=Abstract No. 481/A45}}</ref>
Lipofuszin kann mit Hilfe von Melanin und Medikamenten durch einen neu entdeckten Mechanismus (Chemiexcitation) abgebaut werden.<ref> Lyu Y, Tschulakow A, Schraermeyer U. Melanosomes degrade lipofuscin and precursors that are derived from photoreceptor membrane turnover in the retinal pigment epithelium—an explanation for the origin of the melanolipofuscin granule. 2022.; bioRxiv [[doi:10.1101/2022.02.16.480523]].</ref><ref> Lyu Y, Tschulakow AV, Wang K, Brash DE, Schraermeyer U. Chemiexcitation and melanin in photoreceptor disc turnover and prevention of macular degeneration. Proc Natl Acad Sci U S A. 2023;120(20):e2216935120.</ref>

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Pathologie]]
[[Kategorie:Stoffwechsel]]
[[Kategorie:Stoffgemisch]]

Lipofuszin - Versionsgeschichte

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