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{{Infobox ICD
| BREITE =
| 01-CODE = D86.8
| 01-BEZEICHNUNG = Sarkoidose an sonstigen und kombinierten Lokalisationen
}}
'''Löfgren-Syndrom''' ist die Bezeichnung für die akute Form der [[Sarkoidose]] und betrifft ungefähr ein Drittel aller Erkrankungsfälle.<ref name="Wurm106">Karl Wurm (Hrsg.): ''Sarkoidose.'' Thieme, Stuttgart 1983, ISBN 3-13-631701-7, S. 106.</ref>
[[Datei:Sarcoidosis signs and symptoms.jpg|mini|300px|Manifestationsorte des Löfgren-Syndroms]]
Das Löfgren-Syndrom (Stadium I der Sarkoidose) ist in typischen Fällen gekennzeichnet durch die [[Syndrom|Symptomtrias]]:<ref name="Wurm106" />
* bihiläre [[Lymphadenopathie]] (meist symmetrische Vergrößerung der [[Hilum|Hilus]]-[[Lymphknoten]]) in allen Fällen (100 %)
* [[Polyarthritis]] (mit vermehrter Beteiligung der [[Sprunggelenk]]e) 80 %
* [[Erythema nodosum]] (knotige Unterhautentzündung) 70–80 % der Fälle

== Ursache ==
Es sind hauptsächlich Patienten im Alter zwischen 20 und 30 Jahren betroffen, wobei Frauen überwiegen. Es besteht eine jahreszeitliche Schwankung mit Gipfeln im Frühjahr und Herbst. Die Erkrankung wird verursacht durch eine Überreaktion des Immunsystems, deren Auslöser unbekannt sind.

== Symptome ==
Das Löfgren-Syndrom ist ein hochakutes Krankheitsbild mit plötzlichem Beginn. Häufig beginnt es mit Reizerscheinungen der Atemwege, die einer [[Infektionskrankheit]] ähneln, dazu rheumatische Beschwerden.

In 70–80 % der Fälle gibt es derb-knotige Hautrötungen [[Erythema nodosum]], die stark druckschmerzhaft, überwärmt, gerötet und geschwollen sind. Sie sind Ausdruck einer akuten Entzündung der [[Subkutis]] (Unterhaut) mit einem Durchmesser bis 10 cm. Betroffene Körperregionen sind meist die Unterschenkel distal und vorderseitig, die Füße und Hände. Auch allgemeine Krankheitszeichen wie [[Fieber]], [[Müdigkeit]], [[Myalgie]]n und grippale Infekte sind zu beobachten.
[[Datei:Löfgren-Syndrom.jpg|mini|Junger Patient mit Polyarthritis und Erythema nodosum bei Löfgren-Syndrom]]

Weniger häufig kommen vor:
* Leberbeteiligung
* Entzündungen im Auge ([[Iridozyklitis]], [[Konjunktivitis]])
* Meningeale Reizerscheinungen (Symptome, die an eine [[Meningitis]] erinnern)
* Herzbeteiligung in 20–25 % mit relevanten kardialen Beschwerden nur in etwa 5 % der Patienten, mit [[Myokarditis]]. Die klassischen Manifestationen der kardialen Sarkoidose sind Störungen der [[Erregungsleitungssystem|Erregungsleitung]], v. a. ein [[AV-Block]], ventrikuläre [[Herzrhythmusstörung]]en und eine linksventrikuläre systolische [[Herzinsuffizienz|Dysfunktion]]<ref name="Wurm">Karl Wurm (Hrsg.): ''Sarkoidose.'' Thieme, Stuttgart 1983, S. 107.</ref><ref name="restrepo" />

Laboruntersuchung:
* Beschleunigte [[Blutsenkungsreaktion|Blutsenkung]]
* [[Leukozytose]], [[Eosinophilie]]
* erhöhte Alpha- und Betaglobuline
* kein Nachweis von [[Tuberkulose]]erregern
* Bei der akuten Form häufig keine Erhöhung des [[Angiotensin-konvertierendes Enzym|Angiotensin-Conversions-Enzyms]] (ACE), die für die chronische Form typisch ist.<ref name="Wurm" />

Abgegrenzt werden muss das Löfgren-syndrom vor allem gegen:
* Rheumatisches Fieber
* Grippe
* [[Lymphangitis]]
* Allergie
* Tuberkulose
* [[Hodgkin-Lymphom|Morbus Hodgkin]]<ref name="Wurm" />

== Diagnostik ==
Anders als bei anderen Formen der Sarkoidose wird die Diagnose anhand der Beschwerden und Befunde ("klinisch") gestellt und außer in atypischen Fällen ist keine Biopsie zur Diagnosesicherung nötig. Die Befunde sind meist sehr akut und eindeutig, und es gibt keine formalen Diagnosekriterien. Insbesondere die Arthritis der Sprunggelenke ist sehr häufig und hat eine hohe [[Spezifität]].

[[Röntgen]]aufnahmen der Lunge können die Lymphadenopathie bestätigen und vor allem eine infektiöse Ursache der Beschwerden ausschließen.

Besteht eine kardiale Beteiligung, ist eine histologische Bestätigung per endomyokardialer Biopsie besser, aber mit Risiken verbunden, und zudem häufig negativ, da die kardiale Sarkoidose oft "patchy" ist, und nicht alle Bereiche gleichermaßen betrifft. Auch ein EKG ist nur wenig hilfreich, hingegen sind [[Positronen-Emissions-Tomographie|PET-CT]] und kardiale [[Magnetresonanztomographie]] (MRT) geeignete zusätzliche Untersuchungen.<ref name="restrepo" />

== Therapie ==
Als initiale Therapie werden typischerweise [[Nichtsteroidales Antirheumatikum|nichtsteroidale Entzündungshemmer]] eingesetzt, zu denen [[Ibuprofen]] oder [[Diclofenac]] zählen. Viele Patienten erhalten aber anfangs auch eine kurzzeitige [[Glucocorticoide|Cortisontherapie]]. Damit kommt es bei 90 % der Patienten zu einer kompletten Heilung innerhalb von sechs Wochen.

In einigen Fällen entwickelt sich später eine chronische Sarkoidose oder Sarkoidose-Arthropathie, für die dann eine antirheumatische [[Basistherapie]] mit sog. "''disease-modyfing antirheumatic drugs''" (DMARD) indiziert sein kann, wie [[Methotrexat]], [[Hydroxychloroquin]], oder [[TNF-Blocker]].

Selten verbleibt das Erythema nodosum trotz Behandlung. Dann können [[Colchicin]] oder [[Dapson]] indiziert sein.<ref name="restrepo" />

== Prognose ==
Die Prognose ist in der Regel gut, in 80–90 % der Fälle wird innerhalb von ein bis zwei Jahren eine [[Spontanheilung]] beobachtet. Als Faustregel gilt: Je jünger der Patient und je akuter der Verlauf, desto besser die Prognose.

== Geschichte ==
Die beiden schwedischen Ärzte Holger Lundbeck und [[Sven Halvar Löfgren]] beschrieben erstmals 1946 die akute Form der Sarkoidose, die seither als Löfgren-Syndrom bezeichnet wird, als sie gemeinsam Fälle mit [[Erythema nodosum]] nachuntersuchten.<ref name="restrepo">D. Restrepo, S. Sultana, S. Divakaran, J. A. Sparks: ''Case 4-2025: A 41-Year-Old Man with Syncope, Ankle Swelling, and Abnormal Chest Imaging''. [[New England Journal of Medicine]] 2025, Band 392, Ausgabe 5 vom 30. Januar 2025, Seiten 495–503, [[DOI:10.1056/NEJMcpc2412513]]</ref>

== Literatur ==
* Eric Haus, Steffen Gross: ''Innere Medizin'' (= Weisse Reihe. Band 4). Haus und Gross, Völklingen 1995, {{DNB|947072594}}

== Weblink ==
* [https://www.rheuma-online.de/a-z/l/loefgren-syndrom/ Beitrag] in rheuma-online

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

{{SORTIERUNG:Lofgren-Syndrom}}
[[Kategorie:Autoimmunerkrankung]]
[[Kategorie:Hautkrankheit]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Inneren Medizin]]

Löfgren-Syndrom - Versionsgeschichte

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