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{{Infobox Protein
| Name =
| Bild =
| Bild_legende = 
| PDB = 
| Groesse = 537 Aminosäuren
| Kofaktor =
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| Symbol = C9
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| OMIM = 120940
| UniProt = P02748
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| Taxon = Tiere<ref>[http://inparanoid.sbc.su.se/cgi-bin/gene_search.cgi?id=P02748 Homologe bei inParanoid]</ref>
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Die '''Komplementkomponente C9''', auch als '''Komplementfaktor C9''' bezeichnet, ist ein [[Protein]] des [[Komplementsystem]]s und hat als Hauptbestandteil des [[Membranangriffskomplex]]es für das [[Immunsystem]] von Mensch und Tier eine wichtige Funktion. [[Mutation]]en im ''C9''-[[Gen]] sind verantwortlich für seltene erbliche Anfälligkeit für Infektionen mit ''[[Neisseria]]''.

== Genetik und Aufbau ==
Das für C9 [[Genetischer Code|codierende]] ''C9''-[[Gen]] befindet sich beim Menschen auf [[Chromosom 9 (Mensch)|Chromosom 9]]<ref>S. Rogne u. a.: ''The gene for human complement C9 is on chromosome 5.'' In: ''Genomics'' 5, 1989, S. 149–152. PMID 2767685</ref> [[Genlocus]] p13. Es besteht aus elf [[Exon]]s, die – mit Ausnahme von Exon 11 – eine Länge von 100 bis 250 [[Basenpaar]]e haben. Exon 11 besteht aus über 1000 Basenpaaren.<ref>K. Witzel-Schlömp u. a.: ''The human complement C9 gene: identification of two mutations causing deficiency and revision in the gene structure.'' In: ''J Immun'' 158, 1997, S. 5043–5049. PMID 9144525</ref>

Das [[Genprodukt]] besteht aus 537 [[Aminosäuren]]. Am [[Amino-Terminus]] ist C9 im Wesentlichen aus [[Hydrophilie|hydrophilen]] Aminosäuren aufgebaut, während sich am [[Carboxyl-Terminus]] hauptsächlich [[Hydrophobie|hydrophobe]] Aminosäuren befinden. Der [[Amphiphilie|amphiphile]] Aufbau ist notwendig, um beim Membranangriffskomplex – den 6 bis 16 C9-Einheiten zusammen mit je einer [[Komplementkomponente C5|C5b]]-, [[Komplementkomponente C6|C6]]-, [[Komplementkomponente C7|C7]]- und [[Komplementkomponente C8|C8]]-Einheit bilden – ein Durchdringen der [[Zellmembran]] der Zielzelle zu ermöglichen.

== Erkrankungen ==
C9-Defizienz ist in [[Japan]] eine der häufigsten anzutreffenden genetischen Anomalien. Die [[Inzidenz (Epidemiologie)|Inzidenz]] liegt bei 1 [[Homozygotie|Homozygot]] auf 1000. Bei hellhäutigen Menschen sind dagegen nur sehr wenige Fälle bekannt. Die Betroffenen sind weitgehend gesund, haben aber ein signifikant erhöhtes Risiko, an einer [[Meningokokken]]-[[Meningitis]] zu erkranken.<ref>M. Nagata u. a.: ''Inherited deficiency of ninth component of complement: an increased risk of meningococcal meningitis.'' In: ''J Pediat'' 114, 1989, S. 260–264. PMID 2915285</ref>

== Weiterführende Literatur ==
* D. Marazziti u. a.: ''Relationships between the gene and protein structure in human complement component C9.'' In: ''Biochemistry'' 27, 1988, S. 6529–6534. PMID 3219351

== Weblinks ==
* {{OMIM|120940}}
* [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?db=gene&cmd=retrieve&dopt=default&rn=1&list_uids=735 Complement component 9] ([[Entrez Gene]])
* de Bono / reactome: ''[https://reactome.org/content/detail/R-HSA-173725 Creation of the Membrane Attack Complex (MAC)]''

== Einzelnachweise ==
<references/>

[[Kategorie:Komplementkomponente|C9]]

Komplementkomponente C9 - Versionsgeschichte

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