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{{Infobox Protein
| Name =
| Bild = Ketohexokinase 3NBW.png
| Bild_legende = Bänder-/Oberflächenmodell des KHK-Dimers mit Inhibitor als Stäbchen, nach {{PDB|3NBW}}
| PDB = {{PDB2|2hlz}}, {{PDB2|2hqq}}, {{PDB2|2hw1}}
| Groesse = 298 Aminosäuren
| Kofaktor =
| Precursor =
| Struktur = A+A, A+C, C+C
| Isoformen = A, C
| HGNCid = 6315
| Symbol = KHK
| AltSymbols =
| OMIM = 229800
| UniProt = P50053
| MGIid =
| CAS =
| CASergänzend =
| ATC-Code = 
| DrugBank =
| Wirkstoffklasse =
| TCDB =
| TranspText =
| EC-Nummer = 2.7.1.3
| Kategorie = Kinase
| Peptidase_fam =
| Reaktionsart = Phosphorylierung
| Substrat = ATP + β-D-Fructose
| Produkte = ADP + D-Fructose-1-phosphat
| Homolog_fam = Ketohexokinase
| Taxon = [[Euteleostomi]]
| Taxon_Ausnahme =
| Orthologe =
}}

'''Ketohexokinase (KHK)''' (auch: '''Hepatische Fructokinase''' oder einfach '''Fructokinase''', älter auch '''Fruktokinase''') ist der Name des [[Enzym]]s, das [[Fructose]] [[Phosphorylierung|phosphoryliert]]. Dies ist der erste Schritt in der Verwertung von Fructose durch [[Wirbeltiere]]. Im Menschen ist KHK überdurchschnittlich in [[Leber]], [[Niere]]n, [[Darm]], [[Milz]] und [[Pankreas]] lokalisiert. [[Mutation]]en im ''KHK''-[[Gen]] können zur (seltenen) [[Fructosurie]] führen, der erblichen Unfähigkeit, Fructose zu verdauen – sie wird in diesem Fall über den Urin ausgeschieden.<ref name="u">{{UniProt|P50053}}</ref>

Es existieren zwei [[Isoform]]en der KHK, genannt A und C, die durch alternatives [[Spleißen (Biologie)|Spleißen]] entstehen. Isoform C ist hauptsächlich in der Leber lokalisiert. Aktive KHK ist ein Dimer, das sich aus einer oder beiden Isoformen zusammensetzt. Vermutlich liegt bei der Fructosurie nur ein Mangel an Isoform C vor.<ref>{{cite journal |author=Asipu A, Hayward BE, O’Reilly J, Bonthron DT |date=2003-09 |title=Properties of normal and mutant recombinant human ketohexokinases and implications for the pathogenesis of essential fructosuria |journal=Diabetes |volume=52 |issue=9 |pages=2426–32 |pmid=12941785 |language=en}}</ref>

== Katalysierte Reaktion ==
[[Datei:Beta-D-Fructofuranose.svg|100px|Fru]] + '''ATP'''  <math>\longrightarrow</math>  [[Datei:Beta-D-Fructose-1-phosphat.svg|100px|F1P]] + '''ADP'''

β-D-Fructose wird zu [[Fructose-1-phosphat]] phosphoryliert. Als weitere Substrate sind D-[[Sorbose]], D-[[Agatose]] oder 5-[[Dehydrofructose]] möglich. Die Reaktion wird durch Anwesenheit von [[Kalium]] stimuliert und durch [[Adenosindiphosphat|ADP]] gebremst.<ref name="u" /><ref>{{EC|2.7.1.3}}</ref>

== Weblinks ==
{{Wikibooks|Biochemie und Pathobiochemie: Fructose-, Mannose- und Fucose-Stoffwechsel}}
* reactome.org: [https://reactome.org/content/detail/R-HSA-70333 ''ATP + beta-D-fructose ⇒ ADP + D-fructose 1-phosphate'']

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Kinase]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 2 (Mensch)]]

Ketohexokinase - Versionsgeschichte

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