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2026-03-28T06:34:19Z

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{{Infobox Protein
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{{Infobox Protein
| Name = K2 Antigen (Kell blood group antigen Cellano)
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| Bild_legende = Kell blood group, metallo-endopeptidase 
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| Groesse = 730 Aminosäuren
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{{Infobox Protein
| Name = XK (X-Linked Kell bloodgroup precursor)
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Das '''Kell-System''' (auch '''Kell-Cellano-System''') ist eines der 48<ref>{{Internetquelle |url=https://blooddatabase.isbtweb.org/database |titel=ISBT Blood Group Database |sprache=en |archiv-url=https://web.archive.org/web/20260207005128/https://blooddatabase.isbtweb.org/database |archiv-datum=2026-02-07 |abruf=2026-03-06}}</ref> [[Blutgruppensystem]]e, die die [[International Society of Blood Transfusion]] führt. Es sind 34 Antigene in diesem System zusammengefasst<ref name="antigen-tabelle">{{Internetquelle |url=http://ibgrl.blood.co.uk/ISBTPages/ISBTTerminologyPages/Table%20of%20blood%20group%20antigens%20within%20systems.htm |titel=Table of blood group antigens within systems |datum=2008-08 |archiv-url=https://web.archive.org/web/20110818062517/http://ibgrl.blood.co.uk/ISBTPages/ISBTTerminologyPages/Table%20of%20blood%20group%20antigens%20within%20systems.htm |archiv-datum=2011-08-18 |abruf=2010-01-02 |sprache=en}}</ref>, wobei die antithetischen Antigene K (KEL1, Kell) und k (KEL2, Cellano) die wichtigsten sind. Weitere Antigene im Kell-Cellano-System sind Penney (K3, Kpa), Rautenberg (K4, Kpb), Sutter (K5, Jsa) und Matthews (K6, Jsb).

Das Kell-System stellt aufgrund seiner klinischen Relevanz nebst dem [[AB0-System]] und dem [[Rhesusfaktor|Rhesus-System]] das drittwichtigste Blutgruppensystem dar. Bei Blutspendern in Deutschland und Österreich wird regelmäßig auf das Kell-Antigen KEL1 getestet.

== Kell- und Cellano-Antigene ==
Die beiden wichtigsten Antigene des Kell-Systems sind die antithetischen Antigene K (KEL1, auch Kell genannt) und k (KEL2, auch Cellano genannt). Etwa 92 % der Menschen sind (Kell-)K-negativ (kk). Insbesondere K-negative Mädchen und Frauen im gebärfähigen Alter sollten nur K-negatives Blut erhalten. 7,8 % sind [[heterozygot]] K-positiv (Kk) und können Blut mit positivem und negativem K-Antigen erhalten. Nur 0,2 % der Menschen sind [[homozygot]] K-positiv (KK). (Cellano-) k-negatives Blut (also (Kell-) K-positives Blut) ist daher selten, Patienten mit einem Anti-k können nicht immer problemlos versorgt werden.

Die Entdeckung des Kell-Cellano-Systems basiert auf Beobachtungen nach dem Weltkrieg, als die Bedeutung der [[Rhesus-Inkompatibilität]] für die Schwangerschaft schon gut verstanden wurde und mit der Verbreitung des [[Coombs-Test]]s vermieden werden konnte. Unerwartet kam es jedoch zu Fällen eines [[Neugeborenenikterus]], die untersucht wurden – im Fall von Kell durch [[Robin Coombs]] selbst. Dieser beschrieb den neuen Antikörper 1945 zusammen mit [[Arthur Ernest Mourant]] und [[Robert Russell Race]].<ref>R. R. A. Coombs, A. E. Mourant, R. R. Race: ''A new test for the detection of weak and incomplete Rh agglutinins.'' In: ''Br J Exp Pathol.'' 26, 1945, S. 255.</ref> 1946 wurde er dann nach der Schwangeren Kellacher (eigentlich Kelleher) als Kell-Faktor benannt. Bis 1950 hatten Race und Sanger schon 17 Proben von Anti-K untersucht.<ref name="shapiro1952">{{cite journal |author=Maurice Shapiro |title=Observations on the Kell-Cellano (K-k) blood group system |journal=South African Tydskrif vir Geneeskunde |date=1952-11-29 |language=en}}{{DOI|10.10520/AJA20785135_29580|Problem=2023-04}}</ref> Man hatte zu der Zeit auch schon die seltene Cellano-Variante entdeckt, die 1949 von Lavine beschrieben wurde, und nach der Schwangeren Cellano (eigentlich Nocella<ref>{{cite web |author=Prof. Dr. med. Markus Böck |url=https://www.transfusionsmedizin-vorlesung.de/vorlesung-transfusionsmedizin/blutgruppen-erythrozyten-iii/das-kell-system/ |title=Das Kell System |date=2018-09-18 |publisher=transfusions-medizinvorlesung |quote=Entsprechend dem Namen der Mutter (Mrs. Nocella) hätte man das zugehörige Antigen eigentlich „Nocella“ […] nennen müssen. Es kam jedoch […] zu einer Umstellung der Buchstaben, so dass aus „Nocella“ „Cellano“ wurde. |access-date=2022-01-27 |language=de}}</ref>) benannt wurde.<ref>{{cite journal |author=P Levine, M Backer, M Wigod, R Ponder |title=A New Human Hereditary Blood Property (Cellano) Present in 99.8% of all Bloods |journal=Science |pmid=17814514 |date=1949-05-06 |language=en}}</ref> In den folgenden Jahren fand man weitere Varianten, die man jeweils nach den Patientinnen benannte (Penney, Rautenberg, Sutter, Matthews) und die zusammen mit Knull zur Formulierung des Kell-Cellano-Systems 1957 führten.<ref>{{Britannica |id=EBchecked/topic/69795/blood-group |titel=blood group – historical background |abruf=2008-12-31 |autor=}}</ref><ref name="chown1957" />

Das Kell-[[Antigen]] ist ein auf den Erythrozytenmembranen lokalisiertes 732 Aminosäuren umfassendes Typ-II-Membran[[Glykoproteine|glykoprotein]], das als [[zink]]abhängige [[Endopeptidase]]n ([[Metalloproteine]]) für die enzymatische Spaltung von [[Endothelin|Endothelin 3]] verantwortlich ist.<ref>Axel M. Gressner, Torsten Arndt: ''Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik.'' Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg / New York 2013, ISBN 978-3-642-12921-6, S. 771.</ref>

Bei der Blutgruppenbestimmung wird auf das K-Antigen getestet, der Genotyp zu K-negativ (kk) wird dann als „Kell negativ“ ausgewiesen, die beiden K-positiven Genotypen (Kk und KK) werden unter der Bezeichnung „Kell positiv“ zusammengefasst.

Die Antigene sind klinisch relevant, da Personen ohne das entsprechende Antigen durch Kontakt ([[Transfusion]] oder [[Schwangerschaft]]) [[Immunantwort|immunisiert]] werden können, wobei die entstehenden [[Antikörper]] zu [[Transfusionszwischenfall|hämolytischen Transfusionsreaktionen]] bzw. [[Morbus haemolyticus neonatorum]] führen können.

Die bisher insgesamt 34 beschriebenen Antigene des Kell-Systems beruhen auf Mutationen im ''KEL''-Gen auf [[Chromosom 7 (Mensch)|Chromosom 7]]. Dieses Gen codiert für ein [[Enzym]], das in die [[Zellmembran]] von [[Erythrozyt]]en inkorporiert wird. Die unterschiedlichen Varianten unterscheiden sich meist nur durch [[Punktmutation]]en.<ref>S. Lee, X. Wu, M. Reid, T. Zelinski, C. Redman: ''Molecular basis of the Kell (K1) phenotype.'' In: ''Blood.'' 85 (4), 1995, S. 912–916. PMID 7849312</ref> Der Blutgruppenphänotyp bei Abwesenheit des Kell-Proteins wird als Knull beschrieben.<ref name="chown1957">B. Chown, M. Lewis, K. Kaita: ''A new Kell blood-group phenotype.'' In: ''Nature.'' 180 (4588), 1957, S. 711. PMID 13477267.</ref>

{| class="wikitable"
|-
! rowspan="2"| Blutgruppen- merkmal
! colspan="3"| Häufigkeit
|-
! Deutschland
! Österreich
! weltweit
|-
| Kell negativ (kk) || align="center"| 91 % || align="center"| 91 % || align="center"| 92 %
|-
| Kell positiv (KK oder Kk) || align="center"| 9 % || align="center"| 9 % || align="center"| 8 %
|}

== McLeod-Syndrom und ''XK''-Gen ==
Das [[Glykoprotein]] des Kell-Gens steht im Organismus in engem Zusammenhang mit dem [[Membranprotein]] des XK-Gens, die über eine Disulfidbrücke verbunden sind. Einschränkungen des Membranproteins führen zur Verringerung von Kell-Proteinen auf den roten Blutkörperchen.

Das seltene [[McLeod-Syndrom]] (Kxnull-[[Phänotyp]]) basiert auf einer [[Mutation]] des ''XK''-Gens auf dem [[X-Chromosom]], das zu einer fehlenden [[Genexpression|Expression]] dieses Gens und damit Fehlen des XK-Proteins führt. Das Syndrom manifestiert sich unter anderem mit [[Neuroakanthozytose|Akanthozytose]], [[Anämie]] und neuromuskulären Erkrankungen (beispielsweise [[Chorea (Medizin)|Chorea]]). Das Fehlen des XK-Proteins führt auch zu einer deutlich abgeschwächten Expression der Kell-Antigene (siehe oben).<ref>F. H. Allen Jr, S. M. Krabbe, P. A. Corcoran: ''A new phenotype (McLeod) in the Kell blood-group system.'' In: ''Vox Sang.'' 6. 1961, S. 555–560. PMID 13860532.</ref>

Im Gegensatz dazu führt die Abwesenheit des Kell-Proteins (Knull) nicht zu einem Fehlen des XK-Proteins und einem McLeod-Syndrom. Eine Mitwirkung des Membranproteins XK an Transportkanälen in den Zellmembran ist nicht geklärt, es tritt jedoch auch an anderen Zelltypen in Erscheinung. Zum XK-Protein wird auch ein Kx-Antikörper gebildet, daher ist es als eigenständige Blutgruppe beschrieben.

== Bedeutung in der Schwangerschaft ==
Das Kell-Antigen folgt dem Rhesus-Antigen hinsichtlich seiner immunogenen Wirkungsstärke und kann zu tödlichen Transfusionszwischenfällen führen. Der [[Antikörpersuchtest]] bei Schwangeren beinhaltet neben der Feststellung von Rhesus-Antikörpern auch den Nachweis von Kell-Antikörpern. Die Wirkung einer Kell-Inkompatibilität zwischen Mutter (Kell-negativ mit Antikörpern nach Sensibilisierung) und Kind (Kell-positiv) ähnelt der [[Rhesus-Inkompatibilität]], tritt jedoch seltener in Erscheinung,<ref>{{Webarchiv |url=http://www.labor28.de/lab_mag/dez2006/antikoerpersuchtest_4.html |text=''Relevanz eines positiven Antikörpersuchtests (AKS) in der Schwangerschaft.'' |archive-is=20150307}} In: ''Labor'', 28, Dezember 2006: „Bei etwa 99 % der Schwangeren sind keine relevanten Antikörper gegen Erythrozyten nachweisbar.“ / „Häufigkeit bei positiven AKS: Anti-D 13 %, Anti-E 11 %, Anti-M 11 %, Anti-c 6 %, Anti-Lea 6 %, Anti-C 6 %, Anti-Jka 4 %, Anti-S 4 %, Anti-Leb 4 %, Anti-Cw 4 %, Anti-P1 4 %, Anti-K 3%“.</ref> und kann in schweren Fällen zum [[Morbus haemolyticus neonatorum]] führen. Da es keine vorbeugende Therapie nach Art der Anti-D-Prophylaxe gibt, ist eine genaue Beobachtung der Schwangerschaft (Titerbestimmung) erforderlich.

Bei den Kell-Antikörpern handelt es sich meist um [[IgG]]-Antikörper.

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Hämatologie]]
[[Kategorie:Blutgruppensystem]]
[[Kategorie:Gynäkologie und Geburtshilfe]]

Kell-Cellano-System - Versionsgeschichte

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