~2025-31138-64: /* Diagnose */ Komma

2025-11-04T10:52:28Z

Diagnose: Komma

Neue Seite

{{Infobox ICD
|01-CODE= Q04.9-<ref name="Kavernom" />
|01-BEZEICHNUNG= Angeborene Fehlbildung des Gehirns, nicht näher bezeichnet
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = LA90.0Y
| Data-01 = Sonstige näher bezeichnete kapilläre Fehlbildungen
}}

Das '''Kavernom''' ({{laS|Haemangioma cavernosum}}) ist eine Gefäßfehlbildung des zentralen Nervensystems, also des [[Gehirn]]s und des [[Rückenmark]]s.<ref>{{Literatur |Autor=Thomas Kretschmer, Thomas Schmidt |Hrsg=Thomas Kretschmer |Titel=Zerebrale Aneurysmen und Gefäßmalformationen |Sammelwerk=Kapitel 24: Grundlagen der Therapie von Hirnkavernomen |Datum= |ISBN=978-3-662-50477-2 |Seiten=418}}</ref>
Sie sind gutartige Gefäßfehlbildungen, die aus endothelbekleideten Kavernen in einer kollagenen Matrix bestehen und kein Hirngewebe enthalten.<ref name=leit>{{AWMF|https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/030-088.html|Zerebrale Gefäßformationen|S1|Seite 30|Deutschen Gesellschaft für Neurologie|2023}}</ref>
In der englischsprachigen wissenschaftlichen Literatur werden die Bezeichnungen ''cerebral cavernous malformation (CCM)'' und ''cavernoma'' synonym verwendet.

== Häufigkeit ==
Zerebrale kavernöse Fehlbildungen sind selten und treten bei rund 0,5 Prozent der Bevölkerung auf. Sie sind zumeist nicht erblich, können aber durch familiär-vererbte Mutationen in den Genen CCM1, CCM2 oder CCM3 auftreten. Hieran leidet etwa eine von 3000 Personen. Die Mutation im Gen CCM3 geht mit einem frühen Einsetzen und schweren Verlauf einher. Bei der [[Obduktion|Autopsie]] fallen asymptomatische Kavernome des zentralen Nervensystems in 0,3–1 % der Fälle auf.

== Symptome ==
Kavernome können asymptomatisch bleiben und Kavernome werden mitunter zufällig bei einer [[Magnetresonanztomographie]] gefunden. Sie können durch [[Epilepsie|epileptische Anfälle]] oder neurologische Ausfallserscheinungen ([[Lähmung]]en, Sinnesstörungen etc.) auffällig werden. Wichtigste Komplikation ist die [[Intrazerebrale Blutung|Hirnblutung]]. Für die Blutungswahrscheinlichkeit gibt es keine zuverlässigen Daten. Die Schätzungen belaufen sich, je nach Größe des Befundes, auf 0,5 % bis 10 % pro Jahr.

== Diagnose ==
In der MRT sind Kavernome in T2-gewichteten Sequenzen Läsionen mit gemischter Signalintensität im Zentrum. Nach einer Blutung kann das Kavernom unsichtbar, weil durch Blut und Blutabbauprodukte maskiert sein. Die CT kommt bei Akut- und Notfalldiagnostik zum Einsatz.
Genetische Tests kommen dann in Frage, wenn jemand in einer Familie durch einen genetische Variante schon diagnostiziert ist und weitere Verwandte Diagnostik zum Ausschluss oder der Bestätigung möchten.
Ein EEG hilft bei Anfällen zu entscheiden ob die epileptogene Zone mit der des Kavernoms übereinstimmt.

== Pathologie ==
[[Datei:Cavernom.jpg|mini|'''Histologie''' eines Kavernoms. Erkennbar sind zahlreiche pathologische Blutgefäße mit fibrosierten ausgedünnten Wänden. [[Histologie#Färbemethoden der Histologie|EVG-Färbung.]]]][[Histologie|Histologisch]] bestehen Kavernome aus mittel- bis großlumigen pathologischen Blutgefäßen, deren dünne Wände häufig exzentrisch [[Fibrose|fibrosiert]] erscheinen. Im Gegensatz zu [[Arteriovenöse Malformation|arteriovenösen Malformationen]] ist in Kavernomen weder eine [[arterie]]lle noch eine [[Vene|venöse]] Differenzierung nachweisbar. In der Umgebung finden sich häufig Ablagerungen von Blutabbauprodukten ([[Hämosiderin]]) als Hinweis auf ältere Einblutungen. Trotz dieser Einschränkung ist ein Kavernom eine [[arteriovenöse Malformation]] und kein [[Hämangiom]].<ref>{{Literatur |Autor= |Hrsg=Thomas Kretschmer |Titel=Zerebrale Aneurysmen und Gefässmalformationen. Behandlungsgrundlagen und neurochirurgische Therapie in Fallbeispielen |Verlag=Springer |Ort=Berlin |Datum=2017 |ISBN=978-3-662-50477-2}}</ref>

== Genetik ==
Die meisten Kavernome treten sporadisch auf, ohne dass eine erkennbare [[Erbkrankheit]] vorliegt. Selten ist ein familiäres Auftreten, die sogenannte Kavernomatose (multiple zerebrale Kavernome, CCM). Bei den Betroffenen (bei denen häufig mehrere Kavernome auftreten) konnten unter anderem Mutationen der Gene ''CCM1'', ''CCM2'' oder ''CCM3'' nachgewiesen werden.<ref>P. Labauge et al.: ''Genetics of cavernous angiomas.'' In: ''[[The Lancet Neurology]]'', 6, 2007, S. 237–244; PMID 17303530.</ref>

== Behandlung ==
Insbesondere nach Blutung oder bei nicht anders kontrollierbaren epileptischen Anfällen werden Kavernome durch eine [[Operation (Medizin)|Operation]] entfernt. Die Operationsindikation wird bei asymptomatischen Zufallsbefunden eher zurückhaltend gestellt.

Es gibt keine eindeutige Indikation für Radiochirurgie.<ref name=leit36>{{AWMF|https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/030-088.html|Zerebrale Gefäßformationen|S1|Seite 36|Deutschen Gesellschaft für Neurologie|2023}}</ref>

== Literatur ==
* Klaus Poeck, Werner Hacke: ''Neurologie''. 10. Auflage. Springer, Berlin 1998, ISBN 3-540-63028-7.

== Weblinks ==
* [https://www.mrx.de/mri-lib/scva06.html MRI-Library] abgerufen am 17. Oktober 2010.
* [https://www.kavernome.de/ Deutscher Verband für Kavernome e. V.]
* [https://sites.google.com/cavernostangiomsverige.org/eca/home European Cavernoma Alliance] – Zusammenschluss der Kavernom-Verbände aus dem jeweiligen EU-Land.

== Einzelnachweise ==
<references>
<ref name="Kavernom">
''Alphabetisches Verzeichnis zur ICD-10-WHO Version 2019''. Band 3. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI), Köln 2019, S. 443.
</ref>
</references>

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Fehlbildung]]
[[Kategorie:Angiodysplasie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurochirurgie]]

Kavernom - Versionsgeschichte

~2025-31138-64: /* Diagnose */ Komma