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2026-02-07T00:32:41Z

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{{Infobox ICD
| BREITE =
| 01-CODE = E34.0
| 01-BEZEICHNUNG = Karzinoid-Syndrom
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 5B10
| Data-01 = Karzinoidsyndrom
}}

Unter dem veralteten, nicht immer einheitlich verwendeten<ref>M. Grand, A. Thielken u. a.: ''Pathologie neuroendokriner Neoplasien. Angepasste Klassifikation, Gradierung und TNM Einteilung 2017: „Nomen est omen?“'' In: ''Therapeutische Umschau'', 2017, S. 190–196.</ref> Begriff '''Karzinoid''' versteht man in der Medizin eine bestimmte Sorte von [[Neuroendokriner Tumor|neuroendokrinen Tumoren]] (NET). Die typischen Symptome ([[Erröten]], [[Durchfall]] und [[Bronchospasmus]]), die im Rahmen von Karzinoiden auftreten, werden in ihrer Gesamtheit auch als '''Karzinoidsyndrom''' bezeichnet (Synonyme: '''Steiner-Voerner-Syndrom''' oder '''Cassidy-Scholte-Syndrom'''). Meist wird ein Karzinoidsyndrom durch eine übermäßige [[Sekretion]] von [[Serotonin]] verursacht. Eine potentiell lebensbedrohliche Form des Karzinoidsyndroms wird '''Karzinoidkrise''' genannt.

== Systematik ==
[[Datei:Multiple Carcinoid Tumors of the Small Bowel 2.jpg|mini|Karzinoid in der Wand des Dünndarms]]
Der Begriff „Karzinoid“ wurde 1907<ref>Siegfried Oberndorfer: ''Karzinoide Tumoren des Dünndarms.'' In: ''Frankfurter Zeitschrift für Pathologie'', 1907, S. 426–429.</ref> von dem Pathologen [[Siegfried Oberndorfer]] geprägt.
Karzinoide sind Tumoren des sogenannten [[Hormonsystem|neuroendokrinen Systems]]. Sie sind durch ihre meist niedrige [[Malignität]] gekennzeichnet und aufgrund des relativ hohen Differenzierungsgrades der Tumorzellen durch ein langsames Wachstum sowie eine gute Prognose charakterisiert. Sie können aber auch in einer bösartigen (malignen) Variante auftreten.

Gefunden wird das Karzinoid unter anderem an [[Thymus]], [[Bronchialsystem]], [[Magen]], [[Duodenum]], [[Jejunum]], [[Ileum]], [[Appendix vermiformis]] und [[Mastdarm]]. 80 Prozent der Tumoren betreffen das terminale Ileum und die Appendix.

Der Begriff Karzinoid wird nur noch selten verwendet. Man bevorzugt die Bezeichnungen „diffuse neuroendokrine Neoplasien“ oder nach der [[Weltgesundheitsorganisation]] „neuroendokrine Tumoren“ (NET). Spezielle NET-Formen sind die endokrin aktiven VIPome, Gastrinome, Insulinome oder [[Phäochromozytom]]e.

{{Siehe auch|Gastroenteropankreatischer neuroendokriner Tumor}}

== Pathologie ==
[[Datei:Colonic carcinoid (2) Endoscopic resection.jpg|mini|Feingeweblicher Schnitt eines Kolon-Karzinoids]]
Karzinoide sind [[Submukosa|submukös]] gelegene Tumoren, die überall dort entstehen können, wo neuroendokrine Zellen vorhanden sind. Im Laufe der Tumorprogression dringen die Tumoren in die [[Tunica muscularis]] ein und im weiteren Verlauf entstehen zunächst lymphogene und später auch hämatogene [[Metastase]]n. Häufig sind beim Karzinoid die Metastasen größer als der [[Primärtumor]].

Die Symptome entstehen im Gegensatz zu den meisten Neubildungen nicht durch Verdrängung von gesundem Gewebe oder die konsumierende Wirkung, sondern vorrangig durch die Produktion von [[Hormon|Gewebshormonen]]: [[Kallikrein]] und andere, vor allem aber [[Serotonin]].

== Symptomatik ==
Das Karzinoid-Syndrom ist charakterisiert durch die Trias ''[[Durchfall|Diarrhoe]]'' (Durchfall), ''[[Erröten|Flush]]'' (Erröten) und ''[[Hedinger-Syndrom]]'' (kardiale Manifestation des Karzinoid-Syndroms).

Ein anhaltender Durchfall ist oft ein erster Hinweis auf die Krankheit. Unter einer „''Flush-Symptomatik''“ (auch „''Flush-Syndrom''“) ist eine plötzliche blau-rote Verfärbung von Gesicht, Hals und unter Umständen des Oberkörpers zu verstehen. Für die Lokalisationsdiagnostik ist der ''Flush'' insofern relevant, dass er für eine bereits metastasierte (in die Leber; häufig auch [[Palpation|palpabel]]) oder primär extra-intestinale Lage des Karzinoids spricht. Bei nur intestinal (innerhalb des Magen-Darm-Traktes) gelegenen Tumoren wird das Serotonin durch die Leber abgebaut (siehe auch [[Pfortader]]-Kreislauf) und führt nicht zum ''Flush''. Im späten Stadium ist das Syndrom durch [[Endokard]][[fibrose]]n des rechten Herzens charakterisiert, die zur [[Trikuspidalinsuffizienz]] und zur [[Pulmonalstenose]] (beides Formen von Herzklappenschäden) führen können. Weitere Spätfolgen können unter anderem [[pellagra]]artige [[Hautkrankheit|Dermatosen]], [[Tachykardie]]n (hohe Herzfrequenz), Verhaltensveränderungen, eine [[Cushing-Syndrom|Cushing-Symptomatik]] (durch [[ektop]]e [[Adrenocorticotropin|ACTH]]-Bildung), sowie eventuell [[Asthma]]anfälle sein.<ref>[[Gerd Herold]]: ''Innere Medizin – Eine vorlesungsorientierte Darstellung.'' Selbstverlag, Köln 2009, S. 481.</ref>

Eine Karzinoidkrise kann durch (auch emotionalen) Stress, Operation (chirurgische Manipulation am Tumor), während einer Narkose, Blutdruckabfall, Unterkühlung und Hyperkapnie ausgelöst werden.<ref>D. Binas u. a.: ''Perioperatives Management bei Patienten mit Karzinoidsyndrom/Neuroendokriner Neoplasie.'' 2020, S. 16 und 19 f.</ref><ref>K. J. Woodside u. a.: ''Current management of gastrointestinal carcinoid tumors.'' In: ''Journal of Gastrointestinal Surgery'', 8, 2004, S. 742–756.</ref>

== Diagnose ==
[[Datei:Neuroendokriner Tumor des Ileums mit mesenterialer Lymphknotenmetastase 84M - CT - 001 - Annotation.jpg|mini|Neuroendokrines Karzinoid des Dünndarms mit mesenterialer Lymphknotenmetastase in der Computertomographie: Oben der kleine Primarius der Ileumschlinge. Unten Lymphknotenmetastase des Mesenteriums mit typischer desmoplastischer, sternförmige Reaktion.]]
Einen ersten Hinweis liefern erhöhte [[Chromogranine|Chromogranin-A]]-Werte im [[Blutserum|Serum]]. Wegweisend ist zumeist der Nachweis erhöhter [[Serotonin]]spiegel in Serum beziehungsweise von [[5-Hydroxyindolylessigsäure]] (Abbauprodukt von Serotonin) in Urin. Normale Serotoninspiegel beziehungsweise ein negativer Nachweis von 5-HIES schließen einen Tumor jedoch nicht aus.
Die Diagnose wird häufig erst spät gestellt, da Karzinoide/neuroendokrine Tumoren oft lange keine Symptome verursachen. Unspezifische Beschwerden, die intermittieren können, wie Durchfälle, Verstopfung, Bauchschmerzen und Flush, werden nicht selten als [[Reizdarmsyndrom]] fehlgedeutet. Häufig sind die Tumoren daher zum Zeitpunkt der Diagnose bereits fortgeschritten und können trotz ihrer manchmal geringen Größe Metastasen gebildet haben.

Primärtumor und Metastasen werden [[Sonografie|sonografisch]], mit [[Computertomographie]] (CT), [[Angiografie]] oder [[Endoskop]]ie nachgewiesen. Möglich ist auch die [[Octreotid]]-[[Szintigrafie]], da das Karzinoid diese Rezeptoren aufweist. Mit neueren nuklearmedizinischen Nachweismethoden, vor allem mit [[Positronen-Emissions-Tomographie|PET]] (meist mit einem CT gekoppelt), wird derzeit intensiv versucht, die oft sehr kleinen Tumorherde in einem möglichst frühen Stadium zu erkennen.

== Therapie ==
Primäre Therapie ist die [[Chirurgie|operative]] Entfernung des Primärtumors und wenn möglich einzelner Metastasen. Die Behandlung mit einem [[Somatostatin]]-Analogon (Octreotid) kann die Symptomatik durch Hemmung der Hormonsekretion verbessern und wirkt wahrscheinlich auch zytostatisch auf den Tumor. Auch Therapien mit [[Interferone#Alpha-Interferon|Alpha-Interferon]] und Serotoninantagonisten ([[Methysergid]]) haben sich als wirkungsvoll erwiesen.

== Literatur ==
* Scott N. Pinchot, Kyle Holen, Rebecca S. Sippel, Herbert Chen: ''Carcinoid Tumors.'' The Oncologist, Dezember 2008; [http://theoncologist.alphamedpress.org/content/early/2008/12/17/theoncologist.2008-0207.full.pdf theoncologist.alphamedpress.org] (PDF); [[doi:10.1634/theoncologist.2008-0207]]
* T. Ito, L. Lee, R. T. Jensen: ''Carcinoidsyndrome: recent advances, current status and controversies.'' In: ''Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes.'' Band 25, 2018, S. 22–35.
* David Binas, A.-K. Schubert, D. Wiese, H. Wulf, T. Wiesmann: ''Perioperatives Management bei Patienten mit Karzinoidsyndrom/Neuroendokriner Neoplasie.'' In: ''Anästhesiologie & Intensivmedizin'', Band 61, 2020, S. 16–24.

== Weblinks ==
* [https://www.carcinoid.org/ Carcinoid Cancer Foundation] (englisch)
* [http://www.karzinoid.info/ Netzwerk Neuroendokrine Tumoren (NeT) e. V.]
* [https://www.net-register.org/ Deutsches Register für neuroendokrine gastrointestinale Tumoren]

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Endokrinologie]]
[[Kategorie:Tumor]]

Karzinoid - Versionsgeschichte

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