imported>InternetArchiveBot: InternetArchiveBot hat 1 Archivlink(s) ergänzt und 0 Link(s) als defekt/tot markiert.) #IABot (v2.0.9.5

2025-10-02T00:17:52Z

InternetArchiveBot hat 1 Archivlink(s) ergänzt und 0 Link(s) als defekt/tot markiert.) #IABot (v2.0.9.5

Neue Seite

{{Infobox ICD
| BREITE =
| 01-CODE = R60.1
| 01-BEZEICHNUNG = Generalisiertes Ödem
| 02-CODE = R57.1
| 02-BEZEICHNUNG = Hypovolämischer Schock
|03-BEZEICHNUNG=Sonstige Krankheiten der Kapillaren|03-CODE=I78.8}}

Das '''Kapillarlecksyndrom''', auch '''Clarkson-Syndrom''' genannt, ist eine sehr seltene schwerwiegende Erkrankung mit einem generalisierten [[Ödem]]. Es wird durch eine erhöhte Durchlässigkeit der [[Kapillare|Kapillargefäße]] verursacht, die ein Austreten von Plasma und Plasmaproteinen in das [[Interstitium (Anatomie)|Interstitium]] zur Folge hat.

In der anglo-amerikanischen Fachliteratur wird das Kapillarlecksyndrom als ''capillary leak syndrome'' (CLS) oder ''systemic capillary leak syndrome'' (SCLS) bezeichnet.

== Pathologie ==
Das Kapillarlecksyndrom ist durch Intervalle eines schweren [[Schock (Medizin)#Volumenmangelschock|hypovolämischen Schocks]] (Volumenmangelschock) mit generalisiertem Ödem, verbunden mit einer arteriellen Hypotonie mit Bluteindickung ([[Hämokonzentration]]) – bedingt durch den Verlust von [[Blutplasma|Plasmawasser]] – und einer [[Hypoalbuminämie]] (verminderte Konzentration des [[Plasmaprotein]]s [[Humanalbumin|Albumin]], hier bedingt durch das Übertreten in das Interstitium) ohne [[Proteinurie|Albuminurie]], gekennzeichnet.<ref>M. Müller und A. Schmidt: ''52-jährige Patientin mit rezidivierendem Schock unklarer Genese, Hämokonzentration und Hypalbuminämie.'' In: ''Der Internist'' 45, 2004, S. 587–591. {{DOI|10.1007/s00108-004-1162-2}}</ref> Die Ursache für diese Symptome liegt in einer stark erhöhten Durchlässigkeit der Kapillarwände der Blutgefäße, wodurch es zu einem massiven Austritt von Plasma in das Interstitium kommt. Im [[Extravasat]] – das ist die ins Gewebe einströmende Flüssigkeit – sind [[Makromolekül]]e bis zu einer [[Molare Masse|molaren Masse]] von 200 [[Dalton (Einheit)|kDa]], teilweise bis 900 kDa enthalten.<ref name="orpha">{{Orphanet|ID=188 |Name=Capillary-Leak-Syndrom, systemisches |Abruf=}}</ref>

Jedes Erkrankungsintervall besteht aus zwei Phasen:<ref name="orpha" />
* Die sogenannte ''initiale Phase'' ist gekennzeichnet durch [[Bauchschmerz]]en, [[Übelkeit]], generalisiertes Ödem und arterieller [[Hypotonie]] (niedriger arterieller Blutdruck). Diese Symptome dauern etwa ein bis vier Tage an und können zu einem Herzkreislauf-Kollaps führen. Akute [[Niereninsuffizienz]] (akutes Nierenversagen) beziehungsweise [[Nierenkanälchen|Tubulus]]<nowiki />schäden können durch [[Hypovolämie]] (zu geringes Blutvolumen) und [[Rhabdomyolyse]] (Auflösung der [[Skelettmuskel|quergestreiften Muskelfasern]]) entstehen.
* In der zweiten Phase beginnt die extravasierte Flüssigkeit zu wandern. Die extreme intravaskuläre Flüssigkeitsmenge führt zu einer [[Polyurie]] (stark erhöhte Urinausscheidung) und kann zu einem [[Lungenödem]] (Wasserlunge) führen.

== Pathogenese ==
Der [[Pathogenese|Pathomechanismus]], der zum Kapillarlecksyndrom führt, ist noch weitgehend unklar. Für die erhöhte Durchlässigkeit der Kapillaren werden bestimmte [[Zytokin]]e, wie beispielsweise [[Interleukin-2]] (siehe auch: ''[[Vascular-Leak-Syndrom]]''), [[Leukotriene]] oder die [[Apoptose]] (programmierter Zelltod) der [[Endothel]]zellen diskutiert.<ref name="orpha" /> 2010 wurde erstmals über einen Patienten mit einer eindeutigen familiären Vorbelastung berichtet, so dass es möglicherweise auch genetische Ursachen für die Erkrankung gibt.

Bei etwa 82 Prozent der Patienten liegt eine [[monoklonale Gammopathie]], meist vom Subtyp [[Immunglobulin G|IgG]], vor. Einige Ärzte sind der Meinung, dass bereits die monoklonale Gammopathie pathogen sei, auch wenn kein Anzeichen einer [[Amyloidose]], das heißt einer Anreicherung von abnorm veränderten [[Protein]]en im Interstitium, vorliegt.<ref name="orpha" />

== Inzidenz ==
Das Kapillarlecksyndrom ist eine sehr seltene Erkrankung. Weltweit wurden bis 2002 nur 57 Fälle beschrieben.<ref>S. Kawabe u. a.: ''Systemic capillary leak syndrome.'' In: ''Intern Med'' 41, 2002, S. 211–215. {{DOI|10.2169/internalmedicine.41.211}}. PMID 11929183. (Review)</ref> Das Alter der Erkrankten lag zwischen 9 und 67 Jahren, der Mittelwert bei 46 Jahren. Männer waren genauso oft wie Frauen betroffen.<ref name="orpha" /> Bisher (Stand 2010) wurden vier Fälle bei Kindern beschrieben.<ref name="PMID20148770">J. Hollenberg, J. Frykman, L. G. Lundberg, S. Forsberg: ''A case report of systemic capillary leak syndrome (Clarkson's disease).'' In: ''Acta Anaesthesiol Scand'' 54, 2010, S. 649–652 PMID 20148770.</ref>

== Therapie ==
Aufgrund der sehr geringen Anzahl klinisch bekannter Fälle gibt es keine Standardtherapie zur Behandlung des Kapillarlecksyndroms.
Als [[Krankheitsprävention|prophylaktische]] Behandlungsmethoden wurden [[Terbutalin]] und [[Theophyllin]]<ref name="PMID10375339" /> teilweise erfolgreich mit angewendet.<ref name="orpha" /> Die mehr chronische Form des Kapillarlecksyndroms ist offensichtlich mit [[Glucocorticoid]]en, wie beispielsweise [[Prednison]], [[Diuretikum|Diuretika]], wie beispielsweise [[Furosemid]], sowie mit Theophyllin gut behandelbar.<ref>L. Airaghi u. a.: ''Chronic systemic capillary leak syndrome. Report of a case and review of the literature.'' In: ''J Intern Med'' 247, 2000, S. 731–735. {{DOI|10.2169/internalmedicine.46.6129}} PMID 10886496 (Review)</ref><ref>K. Keller u. a.: ''Chronic systemic capillary leak syndrome: a case responding to prednisolone treatment.'' In: ''[[Scand J Rheumatol]]'' 38, 2009, S. 400–401. PMID 19863213</ref>

Eine eventuell vorhandene monoklonale Gammopathie wird meist intensiv überwacht, da sich daraus ein [[multiples Myelom]] entwickeln kann.<ref name="orpha" />

== Prognose ==
Die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt bei etwa 25 %.<ref name="PMID10375339">N. K. Tahirkheli und P. R. Greipp: [https://www.acpjournals.org/doi/10.7326/0003-4819-130-11-199906010-00015 ''Treatment of the systemic capillary leak syndrome with terbutaline and theophylline, a case series.''] In: ''[[Ann Intern Med]]'' 130, 1999, S. 905–909. PMID 10375339</ref><ref>Z. Amoura u. a.: ''Systemic capillary leak syndrome: report on 13 patients with special focus on course and treatment.'' In: ''Am J Med'' 103, 1997, S. 514–519. PMID 9428835</ref><ref>C. Vigneau u. a.: [https://academic.oup.com/ndt/article/17/3/492/1807661 ''An unusual evolution of the systemic capillary leak syndrome.''] In: ''[[Nephrol Dial Transplant]]'' 17, 2002, S. 492–494. PMID 11865098</ref>

== Geschichte ==
Das Kapillarlecksyndrom wurde erstmals 1960 durch den US-Amerikaner Bayard Clarkson beschrieben. Es wird daher auch als ''Clarkson-Syndrom'' bezeichnet.<ref>B. Clarkson u. a.: ''Cyclical oedema and shock due to increased capillary permeability.'' In: ''Am J Med'' 29, 1960, S. 193–216. PMID 13693909</ref>

== {{Anker|SARS-CoV-2-Impfstoff}} COVID-19-Impfstoff ==
Eine größere mediale Aufmerksamkeit erreichte das Clarkson-Syndrom im April 2021 im Zusammenhang mit einem [[COVID-19-Impfstoff]] gegen den Erreger der pandemischen Atemwegserkrankung [[COVID-19]]. Nach dem Auftreten mehrerer Fälle nach der Verimpfung des Vektorimpfstoff [[AZD1222]] von AstraZeneca untersucht die EU-Arzneimittelbehörde (EMA) einen möglichen Zusammenhang.<ref>{{Internetquelle |url=https://www.faz.net/aktuell/gesellschaft/gesundheit/coronavirus/seltene-gefaesskrankheit-ema-prueft-astra-zeneca-vakzin-17286156.html |titel=EMA untersucht Verbindung von Astra-Zeneca-Vakzin mit Clarkson-Syndrom |abruf=2021-04-09 |werk=www.faz.net}}</ref> Diese Komplikation trat auch beim Vektorimpfstoff [[Ad26.COV2.S]] von Johnson & Johnson auf und der Hersteller warnte vor der Impfung, wenn man bereits früher dieses Syndrom hatte.<ref>{{Internetquelle |url=https://www.stuttgarter-nachrichten.de/inhalt.schwere-nebenwirkungen-kapillarlecksyndrom-warnung-vor-johnson-johnson-impfung.6f0e3cf8-886b-4b86-9a06-9088b0976b22.html |titel=Kapillarlecksyndrom - Warnung vor Johnson & Johnson-Impfung |datum=2021-07-19 |zugriff=2021-08-18 |werk=stuttgarter-nachrichten.de |archiv-datum=2021-08-18 |archiv-url=https://web.archive.org/web/20210818072711/https://www.stuttgarter-nachrichten.de/inhalt.schwere-nebenwirkungen-kapillarlecksyndrom-warnung-vor-johnson-johnson-impfung.6f0e3cf8-886b-4b86-9a06-9088b0976b22.html |offline=ja |archiv-bot=2025-10-02 00:17:47 InternetArchiveBot }}</ref> Das [[Robert Koch-Institut]] hat bei beiden Impfstoffen dies als sehr seltene aber lebensbedrohliche Nebenwirkung in das Aufklärungsblatt übernommen.<ref>{{Internetquelle |url=https://www.rki.de/DE/Content/Infekt/Impfen/Materialien/Downloads-COVID-19-Vektorimpfstoff/Aufklaerungsbogen-de.pdf?__blob=publicationFile |titel=AUFKLÄRUNGSMERKBLATT Zur Schutzimpfung gegen COVID-19 (Corona Virus Disease 2019) – mit Vektor-Impfstoffen – |datum=2021-08-09 |zugriff=2021-08-18}}</ref>

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weiterführende Literatur ==
* J. Hollenberg, J. Frykman, L. G. Lundberg, S. Forsberg: ''A case report of systemic capillary leak syndrome (Clarkson's disease).'' In: ''Acta Anaesthesiol Scand'' 54, 2010, S. 649–652 PMID 20148770.
* Y. S. Lee, S. Y. Kim, C. W. Kwon, H. G. Song, Y. K. Lee, H. J. Kim, D. Y. Zang: ''Two cases of systemic capillary leak syndrome that were treated with pentastarch.'' In: ''The Korean journal of internal medicine.'' Band 22, Nummer 2, Juni 2007, S. 130–132, {{DOI|10.3904/kjim.2007.22.2.130}}, PMID 17616032, {{PMC|2687610}}.
* Varun Dhir, Vivek Arya, Ishwar Chandra Malav, Suryanarayanan BS, Rajiva Gupta, A B Dey: ''Idiopathic Systemic Capillary Leak Syndrome(SCLS): Case Report and Systematic Review of Cases Reported in the Last 16 years.'' In: ''Internal Medicine.'' 46, 2007, S. 899, {{DOI|10.2169/internalmedicine.46.6129}}. PMID 17575386 (Review)
* S. Garcês u. a.: ''Capillary leakage syndrome: a case report and a review.'' In: ''Allerg Immunol (Paris)'' 34, 2002, S. 361–364. PMID 12575619 (Review)
* J. P. Atkinson u. a.: ''Systemic capillary leak syndrome and monoclonal IgG gammapathy: studies in a sixth patient and review of the literature.'' In: ''Medicine'' 56, 1977, S. 225–239. PMID 870792

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Angiologie]]

Kapillarlecksyndrom - Versionsgeschichte

imported>InternetArchiveBot: InternetArchiveBot hat 1 Archivlink(s) ergänzt und 0 Link(s) als defekt/tot markiert.) #IABot (v2.0.9.5