imported>SchlurcherBot: Bot: http → https

2025-06-09T03:40:09Z

Bot: http → https

Neue Seite

{{Infobox ICD
| BREITE =
| 01-CODE = M31
| 01-BEZEICHNUNG = Sonstige nekrotisierende Vaskulopathien
| 02-CODE = M31.0
| 02-BEZEICHNUNG = Hypersensitivitätsangiitis, inkl. Goodpasture-Syndrom
}}

Die '''Immunkomplexvaskulitis''' ist eine [[Bakterien|nicht-bakterielle]] [[Entzündung]] der Blutgefäße (''„Vaskulitis“'') und gehört neben der [[Wegener-Granulomatose]] (''granulomatöse Vaskulitis'') und der [[Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper|ANCA-assoziierten]] Vaskulitis zu den Untergruppen der [[Vaskulitis|Gefäßentzündungen]]. Bei der Immunkomplexvaskulitis werden die Gefäßwände durch eine [[Immunologie|immunologische]] Reaktion angegriffen.
Sind [[Autoantikörper|körpereigene Antikörper]], Bakterien oder Medikamentenbestandteile dafür verantwortlich, dass sich [[Antigen-Antikörper-Reaktion|Immunkomplexe]] bilden, die sich in den Gefäßwänden ablagern und diese schädigen, so ist im Blut ein Abfall der [[Komplementsystem|Komplementwerte]] nachweisbar.
Die [[Histologie]] einer Immunkomplexvaskulitis ist gekennzeichnet durch: [[Endothel]]schwellung, [[Leukodiapedese|Diapedese]] von [[Granulozyt]]en und [[Lymphozyt]]enanreicherung um die Blutgefäße herum (perivaskulär).<ref>K.-G. Hermann: ''Die rheumatoide Arthritis: Pathologische Anatomie'', S. 81. [https://edoc.hu-berlin.de/dissertationen/hermann-kay-geert-2000-07-17/HTML/N11535.html hier online] (abgerufen am 17. September 2012).</ref>

== Kutane Immunkomplexvaskulitis ==
Die ''Kutane Immunkomplexvaskulitis'', auch ''Vasculitis allergica'', ist eine Vaskulitis der kleinen Gefäße. Oft folgt die episodische Immunkomplexvaskulitis einem Infekt ([[Streptokokken]], [[gastrointestinal]]e Infekte, [[Erysipel]], [[Tonsillitis]], Virusinfekt, [[Virushepatitis]]). Liegt eine chronisch [[rezidiv]]ierende Verlaufsform vor, kommt als Ursache vor allem die [[Hepatitis C]] in Betracht, gefolgt von [[Kollagenose]]n (besonders mit [[Urtikaria|urtikarieller]] Symptomatik). Arzneimittel wie Antibiotika, Fremdeiweiße und [[Sulfonamide]] können neben Nahrungsmittel[[additiv]]a zu [[Nekrose|nekrotisierenden]] Vaskulitiden führen. Das Entstehen der Hautveränderungen wird durch körperliche Anstrengung begünstigt.

Es wird zwischen verschiedenen Typen, Übergangs- und Mischformen unterschieden:<ref>O. Braun-Falco, H. H. Wolff u. a.: ''Dermatologie und Venerologie''. Springer Medizin Verlag, 2005, ISBN 3-540-40525-9, S. 785–786.</ref>

* ''Hämorrhagischer Typ'': klassische Purpura rheumatica, anaphylaktoide Purpura, [[Purpura Schönlein-Henoch]].
* ''Hämorrhagisch-nekrotischer Typ'': flache rötlich-schwärzliche Nekrosen der Haut.
* ''Papulonekrotischer Typ'': Papeln, die zentral nekrotisch werden und später unter Narbenbildung abheilen. Die Streckseiten der Extremitäten sind besonders betroffen, speziell Knie und Ellenbogen.
* ''Polymorph-nodulärer Typ'': Nebeneinander von makulösen, papulösen, urtikariellen und nodösen hämorrhagischen Erscheinungen. Kann an ein Erythema multiforme erinnern.
* ''Urtikariavaskulitis'': Sonderform der Vasculitis allergica, die sich durch längere Persistenz der Quaddeln und eine hämorrhagische Note auszeichnet.

== Systemische Immunkomplexvaskulitis ==
Zu den systemischen Immunkomplexvaskulitiden zählt die ''kryoglobulinämische Vaskulitis'' im Zusammenhang mit einer Hepatitis-C-Virus-Infektion (HCV). Sie betrifft Haut, Nieren und das zentrale Nervensystem.<ref>H. W. Doerr, W. Gerlich ''Medizinische Virologie: Grundlagen, Diagnostik, Prävention und Therapie''. Thieme 2002, ISBN 3-13-113962-5, S. 258.</ref>

Die ''[[Polyarteriitis nodosa|Panarteriitis nodosa]]'' ist eine Form der systemischen Immunkomplexvaskulitis, bei der vor allem die kleinen und mittleren Gefäße ([[Arteriole]]n) betroffen sind. Es zeigen sich perlschnurartig angeordnete Entzündungsknötchen.

=== Krankheitserscheinungen ===
[[Symptom|Hauptsymptome]] sind die [[Livedo reticularis]] (blau-rötliche, netzförmige Hautveränderungen) mit Nierenbeteiligung (vaskuläre [[Nephropathie]]) sowie [[Verdauungstrakt|gastrointestinalen]] und [[Nervensystem|neurologischen]] Symptomen.

Unspezifische Allgemeinsymptome sind Abgeschlagenheit, [[Myalgie|Muskelschmerzen]], Schwere in den Beinen, Gewichtsabnahme und Nachtschweiß. Neurologische Symptome finden sich bei der klassischen Form: In etwa 75 % der Fälle sieht man mit [[Parese|Lähmungen]] einhergehende Nervenentzündungen (''[[Neuritis|Mononeuritis simplex]]''); [[Kopfschmerz]]en und durchblutungsbedingte allgemeine [[Enzephalopathie|Gehirnstörungen]] treten in etwa 20 % der Fälle auf. Selten sind [[Herd (Medizin)|fokale]] [[Parese#Hemiparese|Halbseitenlähmungen]], [[Epilepsie]]n und [[Hirnnerv]]enausfälle. Vereinzelt findet sich eine Beteiligung des [[Rückenmark]]s. Hautveränderungen sind die oben genannte ''Livedo reticularis'', [[subkutan]]e [[Aneurysma|Aneurysmen]] sind als schmerzhafte Knötchen tastbar. Eine Herzbeteiligung kann sich als [[Angina Pectoris]] bis hin zum [[Herzinfarkt]] äußern. Seitens des Verdauungstrakts treten [[kolik]]artige Bauchschmerzen, Blutungen und [[Mesenterialinfarkt|Darminfarkte]] auf. Die Nierenbeteiligung äußert sich in [[Aneurysma|Mikroaneurysmen]] der Nierengefäße, eine [[Glomerulonephritis]] tritt in der Regel nicht auf. Eine Assoziation mit [[Hepatitis B]] oder C ist selten.

=== Prognose ===
Ohne Therapie und bei Beteiligung des Zentralnervensystems ist die Prognose ungünstig.

=== Therapie ===
Zur Therapie werden anfangs [[Steroid]]e und [[Cyclophosphamid]] kombiniert. Die intermittierende intravenöse und die kontinuierliche Cyclophosphamidgabe werden kontrovers beurteilt. Antivirale Substanzen und eine zurückhaltende Immunsuppression werden bei Hepatitis-B-assoziierten Fällen eingesetzt.<ref>M. Reiß ''Facharztwissen HNO-Heilkunde: Differenzierte Diagnostik und Therapie''. Springer Medizin Verlag Heidelberg, 2009. ISBN 3-540-89440-3, S. 101.</ref>

== Literatur ==
* D. Hermann, T. Steiner, H. C. Diener: ''Vaskuläre Neurologie: Zerebrale Ischämien, Hämorrhagien, Gefäßmissbildungen, Vaskulitiden und vaskuläre Demenz''. Thieme 2010.
* M. P. Stoffel: ''Stellenwert der Autoantikörperbefunde für Diagnose und Differentialdiagnose der Kollagenosen und systemischen Vaskulitiden Klinische und serologische Verlaufsuntersuchung anhand von 200 Patienten''. Herbert Utz Verlag 1998.
* H.-H. Peter, W. J. Pichler, U. Müller-Ladner: ''Klinische Immunologie''. Urban & Fischer Verlag/Elsevier 2012.

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Autoimmunerkrankung]]

Immunkomplexvaskulitis - Versionsgeschichte

imported>SchlurcherBot: Bot: http → https