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'''Immundefekt''' ('''ID''';<ref>{{Internetquelle |url=https://www.find-id.net/verstehen/immundefekte-id |titel=Immundefekte (ID) |hrsg=»Find-ID« – Netzwerk für Angeborene Immundefekte |abruf=2022-01-02}} {{" |Text=Manche Menschen leiden an einem angeborenen Immundefekt (ID). Ihr schwächeres Immunsystem besitzt eine nur eingeschränkte Fähigkeit, auf Infektionen zu reagieren und sie zu überwinden. Die Patienten leiden daher häufiger an Infektionen, die im Vergleich zu Immungesunden einen schweren Verlauf haben und lebensbedrohlich sein können.}}</ref> auch '''Immuninkompetenz''', '''Immuninsuffizienz''', '''Immunschwäche''' oder '''Immundefizienz''') ist ein Sammelbegriff für unterschiedliche Erkrankungen des [[Immunsystem]]s, die sich durch eine vorübergehende oder irreversible Schwächung der Abwehrfunktion kennzeichnen. In der Folge der erhöhten '''Infektanfälligkeit''' ({{enS|low-resistance syndrome}}) treten gehäuft [[Infektionskrankheit]]en auf, die zudem schwerer verlaufen können. Neben der ursächlichen und symptomatischen Behandlung nimmt der Schutz vor [[Opportunistischer Erreger|opportunistischen Infektionen]], insbesondere auch durch [[Impfung]]en, bei Menschen mit Immunschwäche daher eine wichtige Rolle ein.

== Einteilung ==
Die Einteilung von Immundefekten kann nach verschiedenen Kriterien erfolgen. Sind mehrheitlich Abwehrzellen betroffen (d. h. die [[zelluläre Immunantwort]]), spricht man von einem ''zellulären Immundefekt'', sind es eher Antikörper und andere abwehraktive [[Protein]]e (d. h. die [[humorale Immunantwort]]), spricht man von einem ''humoralen Immundefekt''. Häufig sind beide Systeme betroffen. Man spricht dann von einem ''kombinierten Immundefekt''.

Andererseits kann die Einteilung nach dem Zeitpunkt der Erkrankung erfolgen. Besteht die Immunschwäche aufgrund eines Gendefektes oder einer Fehlbildung schon seit der Geburt, nennt man dies einen ''angeborenen Immundefekt'' (''primären Immundefekt, PID''), tritt die Störung erst später auf, einen ''erworbenen Immundefekt'' (''sekundären Immundefekt, SID'').

== Ursachen ==
''Angeborene'' Immundefekte sind relativ seltene Erkrankungen. Für die meisten von ihnen wurde mittlerweile zumindest der Genort identifiziert, auf dem die gestörte Erbinformation liegt. Für viele dieser Erkrankungen kennt man sogar das [[Genprodukt]], dessen Funktion gestört ist. So zum Beispiel beim [[Immundefekt durch Interleukin-1-Rezeptor-assoziierten Kinase-4-Mangel]].

Der weltweit häufigste ''erworbene'' Immundefekt ist [[AIDS]], hervorgerufen durch das [[HIV|HI-Virus]]. Ein Immundefekt entsteht auch durch eine Erkrankung des [[Knochenmark]]s, die mit einer gestörten [[Hämatopoese|Blutbildung]] einhergeht – z. B. [[Leukämie]] oder [[Neutropenie]] (mit einem Mangel an funktionstüchtigen Granulozyten wie bei Leukozytopenie, Agranulozytose und unreifzelligen Leukämien<ref>[[Rudolf Gross (Mediziner)|Rudolf Gross]]: ''Erkrankungen der weißen Blutzellen (Leukozytopoese) und der blutbildenden Organe.'' In: Rudolf Gross, [[Paul Schölmerich]], [[Wolfgang Gerok]] (Hrsg.): ''1000 Merksätze Innere Medizin.'' Schattauer, Stuttgart / New York 1971. 4., völlig neu bearbeitete Auflage: ebenda 1989, ISBN 3-7945-1282-0, S. 45–50, hier: S. 46 (= ''UTB für Wissenschaft / Uni-Taschenbücher'', Band 522).</ref>). Auch eine Mangelernährung, verbunden z. B. mit einem Vitaminmangel, kann zu einer erworbenen Minderfunktion des Immunsystems führen. Eine unzureichende Funktion des [[Retikulohistiozytäres System|RHS-Systems]] kann durch Vitamin-C-Mangel, Zuckerkrankheit, Leukämien und [[Retikulose]]n die Infektanfälligkeit erhöhen.<ref>Rudolf Gross: ''Erkrankungen der weißen Blutzellen (Leukozytopoese) und der blutbildenden Organe.'' 1989, S. 46.</ref>

Ursache eines ''iatrogenen'' (= durch einen Arzt herbeigeführten) Immundefektes ist eine medizinische Behandlung, die das Immunsystem
* absichtlich unterdrückt – d. h. [[Immunsuppression]] bei einer [[Autoimmunerkrankung]], z. B. [[Schuppenflechte|Psoriasis]] oder [[Rheumatoide Arthritis]], bzw. zur Verhinderung der [[Abstoßungsreaktion|Abstoßung]] nach einer [[Transplantation|Organtransplantation]] –
oder
* als [[Nebenwirkung]] schädigt, z. B. im Rahmen einer [[Krebs (Medizin)|Krebs]]<nowiki />therapie durch bestimmte Medikamente ([[Zytostatikum|Zytostatika]]) oder [[Strahlentherapie|Bestrahlung]].

== Diagnostik ==
Ein Immundefekt wird [[Diagnose|diagnostiziert]], indem zunächst eine Reihe von Suchtests im Blut vorgenommen werden. Je nach Ergebnis werden dann aufwändigere Funktionsuntersuchungen der einzelnen Zellreihen des Abwehrsystems durchgeführt. Ist in einer Familie schon ein Immundefekt aufgetreten, ist auch eine [[Pränataldiagnostik|pränatale Diagnose]] mit einer Untersuchung des Fruchtwassers, der Chorionzotten oder eine Blutentnahme beim [[Fötus|Fetus]] möglich.

== Therapie ==
Bei einigen angeborenen Immundefekten ist die [[Stammzelltransplantation]] eine Möglichkeit zur ursächlichen Behandlung, da damit ein neues, gesundes Abwehrsystem übertragen wird. Als symptomatische Therapie steht vor allem für die humoralen und kombinierten Immundefekte die regelmäßige Verabreichung von [[Antikörper]]zubereitungen, gewonnen aus Fremdblut, zur Verfügung. So kann ein Antikörpermangel kompensiert werden. Außerdem sollte durch eine konsequente antibakterielle (gegen [[Bakterien]] gerichtete) und antimykotische (gegen [[Pilze]] gerichtete) medikamentöse Therapie die Entstehung von [[Opportunistischer Erreger|opportunistischen Infektionen]] verhindert werden. Unter opportunistischen Infektionen versteht man Infektionen mit Erregern, die eigentlich überall vorkommen und beim gesunden ([[Immunkompetenz|immunkompetenten]]) Menschen keine Erkrankung hervorrufen, weil das Immunsystem in der Lage ist, sich vor diesen Mikroorganismen zu schützen.

== Impfungen ==
Die [[Ständige Impfkommission]] (STIKO) am [[Robert Koch-Institut]] (RKI) empfiehlt Menschen mit Immunschwäche aufgrund des erhöhten Infektionsrisikos einen möglichst weitreichenden Schutz durch Impfungen.<ref name="STIKO">{{Literatur |Hrsg=[[Ständige Impfkommission]] [STIKO] am [[Robert Koch-Institut]] [RKI] |Titel=Empfehlungen der STIKO |Datum=2021-08-26 |Online=https://edoc.rki.de/handle/176904/8683 |Abruf=2021-10-06 |DOI=10.25646/8824}}</ref> Tatsächlich ist die Impfquote jedoch verhältnismäßig gering. Die Gründe hierfür sind vielfältig und reichen von mangelnder Aufklärung der Patienten bis zu Unsicherheiten und fehlender Erfahrung auf Seiten der Ärzte oder mangelnder Einbindung von Spezialisten.<ref name="Bundesgesundheitsblatt">{{Literatur |Autor=Tim Niehues, Christian Bogdan, Jane Hecht, Thomas Mertens, Miriam Wiese-Posselt |Titel=Impfen bei Immundefizienz: Anwendungshinweise zu den von der Ständigen Impfkommission empfohlenen Impfungen(I) Grundlagenpapier |Sammelwerk=Bundesgesundheitsblatt – Gesundheitsforschung – Gesundheitsschutz |Band=60 |Nummer=6 |Datum=2017-06 |Seiten=674–684 |Online=http://link.springer.com/10.1007/s00103-017-2555-4 |DOI=10.1007/s00103-017-2555-4}}</ref>

Zur Unterstützung der impfenden Ärzteschaft hat die STIKO daher gemeinsam mit Vertretern verschiedener medizinischer Fachgesellschaften Anwendungshinweise für Impfungen bei Personen mit Immundefizienz bzw. Immunsuppression formuliert.<ref name="Bundesgesundheitsblatt" /> Zu den [[Indikationsimpfung]]en, welche für diese [[Risikogruppe]] empfohlen werden, gehören insbesondere [[Totimpfstoff]]e, z. B. gegen [[Influenza]], [[Herpes Zoster]], [[Pneumokokken]] und [[Meningokokken]] der [[Serotyp|Serogruppen]] A, C, W, Y und B.<ref name="STIKO" /> Prinzipiell gelten Totimpfstoffe als gut verträglich für Patienten mit Immundefekt – die Verwendung von [[Lebendimpfstoff]]en wie etwa gegen [[Rotavirus|Rota-]] oder [[Gelbfieber]]viren ist dagegen häufig kontraindiziert bzw. bedarf immer einer genauen individuellen Entscheidung.<ref name="Bundesgesundheitsblatt" />

== Siehe auch ==
* [[Purin-Nukleosid-Phosphorylase]]
* [[Schwerer kombinierter Immundefekt|Severe Combined Immunodeficiency]]

== Literatur ==
* U. Wahn, R. Seger, V. Wahn, G.A. Holländer: ''Pädiatrische Allergologie und Immunologie''. 4. Auflage. Elsevier, München 2005, ISBN 3-437-21311-3.
* {{AWMF|https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/112-001.html|Diagnostik auf Vorliegen eines primären Immundefektes (PID)|S2k|Deutschen Gesellschaft für Immunologie (DGfI)|10/2017}}
* T. Niehues, C. Bogdan u. a.: [https://link.springer.com/content/pdf/10.1007%2Fs00103-017-2555-4.pdf Impfen bei Immundefizienz: Anwendungshinweise zu den von der Ständigen Impfkommission empfohlenen Impfungen (I) Grundlagenpapier.] (PDF; 1,3 MB) In: ''Bundesgesundheitsblatt'', 2017/60.

== Weblinks ==
* [http://www.immundefekt.de/ ImmunDefektZentrum der Charité Berlin.]
* V. Wahn, S. Ehl, T. Niehues: [http://www.immundefekt.de/idef.shtml Infektanfälligkeit – Versuch einer Definition.] ImmunDefektZentrum der Charité Berlin.
* [http://www.uniklinik-freiburg.de/index.php?id=1779 Informationsblätter über verschiedene Formen der Immundefizienz.] Centrum für Chronische Immundefizienz des Universitätsklinikums Freiburg.
* [http://www.esid.org/ European Society for Immunodeficiencies] (u. a. die europäischen Datenbank, in der PID-Patienten aufgenommen sind).
* [http://www.dsai.de/ dsai e. V. – Deutsche Patientenorganisation für angeborene Immundefekte.]
* [http://www.oespid.at/ Selbsthilfegruppe für primäre Immundefekte Österreich (ÖSPID).]

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Immunologie]]

Immundefekt - Versionsgeschichte

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