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Iduronidase - Versionsgeschichte
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imported>Antonsusi: /* top */ Vorlagenfix: Entferne veraltete Parameter mit AWB
2026-03-01T15:43:15Z
<p><span class="autocomment">top: </span> Vorlagenfix: Entferne veraltete Parameter mit <a href="/index.php/Wikipedia:AWB" class="mw-redirect" title="Wikipedia:AWB">AWB</a></p>
<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox Protein<br />
| Name = <br />
| Bild = <br />
| Bild_legende = <!-- nach {{PDB|ABCD}} --><br />
| PDB = {{PDB2|1Y24}}<br />
| Groesse = 626 Aminosäuren<br />
| Kofaktor = <br />
| Precursor = <br />
| Struktur = Monomer<br />
| Isoformen = <br />
| HGNCid = 5391<br />
| Symbol = IDUA<br />
| AltSymbols = <br />
| OMIM = 252800<br />
| UniProt = P35475<br />
| MGIid = 96418<br />
| CAS = {{CASRN|210589-09-6|Q20801774|KeinCASLink=1}}<br />
| CASergänzend = <br />
| ATC-Code = {{ATC|A16|AB05}}<br />
| DrugBank = DB00090<br />
| Wirkstoffklasse = Enzymersatz<br />
| EC-Nummer = 3.2.1.76<br />
| Kategorie = Glycosidase<br />
| Peptidase_fam = <br />
| Reaktionsart = [[Hydrolyse]]<br />
| Substrat = Dermatansulfat, Heparansulfat<br />
| Produkte = <br />
| Homolog_fam = Iduronidase<br />
| Taxon = [[Eukaryoten]]<br />
| Taxon_Ausnahme = <br />
| Orthologe = <br />
}}<br />
<br />
'''Iduronidase''', genauer '''α-L-Iduronidase (IDUA)''' ist der Name für das [[Enzym]], das in vielen [[Säugetiere]]n L-Iduronat von [[Dermatansulfat]] und [[Heparansulfat]] abspaltet, den Hauptbestandteilen von [[Faser]]n und [[Knorpelgewebe]] im Körper. Es ist damit unverzichtbarer Bestandteil des Reaktionswegs, der diese Stoffe im Körper abbaut. Es wird in den [[Lysosom]]en aller Zellen gebildet. [[Mutation]]en am ''IDUA''-[[Gen]] können Mangel an diesem Enzym und so beim Menschen verschiedene Typen der [[Mucopolysaccharidose]] verursachen.<br />
<br />
== Katalysierte Reaktion ==<br />
=== Beim Abbau von Dermatansulfat ===<br />
IdoAβ1-3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + H<sub>2</sub>O → 3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + L-Iduronat<br />
<br />
=== Beim Abbau von Heparansulfat ===<br />
IdoAβ1-4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA<br/> + H<sub>2</sub>O → 4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA + L-Iduronat<br />
<br />
== Arzneimittelpräparate ==<br />
Die [[Infusion]] von Iduronidase kann bestimmten Krankheitsbildern, die mit einem entsprechenden Enzymmangel verbunden sind, entgegenwirken.<ref>{{UniProt|P35475}}</ref><br />
<br />
=== Monopräparate ===<br />
Aldurazyme<sup>®</sup>, Hersteller: [[Genzyme]]<br />
<br />
== Weblinks ==<br />
{{Wikibooks|Biochemie und Pathobiochemie: Abbau der Glycosaminoglycane}}<br />
* {{EPAR|Laronidase}}<br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
{{Gesundheitshinweis}}<br />
<br />
[[Kategorie:Glykosidase]]<br />
[[Kategorie:Arzneistoff]]<br />
[[Kategorie:Orphan-Arzneimittel]]</div>
imported>Antonsusi