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2025-09-18T09:20:57Z

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{{Infobox ICD
| 01-CODE = D35.2
| 01-BEZEICHNUNG = Gutartige Neubildung der Hypophyse
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 2F37
| Data-01 = Gutartige Neubildung endokriner Drüsen
| Code-02 = 2F37.0
| Data-02 = Nichtsezernierendes Hypophysenadenom
| Code-03 = 2F37.Y
| Data-03 = Sonstige näher bezeichnete gutartige Neubildung endokriner Drüsen
| Code-04 = 2F37.Z
| Data-04 = Gutartige Neubildung endokriner Drüsen, nicht näher bezeichnet
}}

'''Hypophysenadenome''' sind gutartige Tumoren aus den [[Parenchym|parenchymatischen Zellen]] des Hypophysenvorderlappens ([[Adenohypophyse]]) oder des Hypophysenhinterlappens ([[Neurohypophyse]]). Sie machen 10–15 % aller [[Schädel|intrakraniellen]] Neubildungen aus. Frauen sind häufiger (3:2) als Männer betroffen.

== Klinische Einteilung ==
Die Einteilung erfolgt zum einen anhand der Größe in Makro- und Mikroadenome. Messen sie weniger als 1 cm im Durchmesser werden sie klinisch als [[Mikroadenom]] bezeichnet. Größere Tumoren bezeichnet man als [[Makroadenom]].

Radiologische Klassifikation:
* Grad 0: Kleiner Tumor innerhalb der [[Hypophyse]]
* Grad I: Geringgradige Ausbeulung bei intaktem knöchernem Boden der [[Sella turcica]]
* Grad II: Boden intakt, Sella turcica mehr als 10 mm vergrößert (nicht-invasiv)
* Grad III: Teilweise Zerstörung des knöchernen Bodens mit Vordringen des Tumors in den [[Sinus sphenoidalis]] (invasiv)
* Grad IV: Vollständige Zerstörung des Bodens mit diffuser Infiltration des Sinus.
Extraselläre Ausbreitungen nach oben werden je nach Vordringen in symmetrische (A–C) und asymmetrische (D+E) Erweiterungen klassifiziert.

Eine weitere Einteilung erfolgt danach, ob die Tumoren vermehrt Hormone produzieren. Wenn sie Hypophysenhormone ausschütten, können sie in diesem Stadium durch die Hormonnebenwirkungen erkannt werden. Somit unterscheidet man hormonaktive von hormoninaktiven Adenomen.

Immunhistochemische Klassifikation:
* [[Prolaktinom]] (Prolaktin produzierendes Adenom) 30 % der Fälle
* [[Akromegalie|Wachstumshormonproduzierendes (Somatotropin) Adenom]] 10–20 %
* Mammosomatotropes Adenom (Somatotropin und Prolactin)
* Azidophiles Stammzelladenom
* Kortikotropes Adenom (ACTH) 10 %
* Gonadotropes Adenom (FSH-LH) 10 %
* '''Thyreotropes Adenom''' (TSH) 1 %
* Plurihormonales Adenom
* Null-Zell-Adenom / [[Onkozytom]] ([[mitochondrien]]reich)
* Non functioning adenoma (NFA) (produziert kein Hormon in klinisch relevanten Mengen)

== Symptome ==
Symptome aller Hypophysentumoren können Einschränkungen des [[Gesichtsfeld (Wahrnehmung)|Gesichtsfeldes]] – hier vor allem die bitemporale [[Hemianopsie]] – oder [[Kopfschmerz]]en sein. Kommt es zu einer Kompression des III. [[Hirnventrikel]]s, kann ein [[Hydrocephalus]] entstehen. Durch das zumeist einseitige Wachstum ebenso gefährdet sind die Hirnnerven [[Nervus oculomotorius]] (Augenmuskelnerv) und die ersten zwei Äste des [[Nervus trigeminus]], der [[Nervus ophthalmicus]] und der [[Nervus maxillaris]]. Eine Einengung der [[Arteria carotis interna]] kann auch beobachtet werden.

Nebenwirkungen der hormonaktiven Tumoren ergeben sich aus den Wirkungen der einzelnen Hormone. Bei [[Prolaktin]] beobachtet man [[Galactorrhoe]], bei den aus dichten Granula und azidophilen [[Somatotropin]]-produzierenden Zellen eine [[Akromegalie]] (bzw. den auch als Gigantismus bezeichneten hypophysären Riesenwuchs), bei [[Adrenocorticotropin|ACTH]]-produzierenden Adenomen mit [[Basophilie|basophilen]] Zellen einen [[Morbus Cushing]] (Cushingsche Krankheit, Basophilismus, '''basophiles Adenom''', 1932 von Cushing beschrieben<ref>[[Wolfgang Seeger (Mediziner)|Wolfgang Seeger]], Carl Ludwig Geletneky: ''Chirurgie des Nervensystems.'' In: Franz Xaver Sailer, Friedrich Wilhelm Gierhake (Hrsg.): ''Chirurgie historisch gesehen. Anfang – Entwicklung – Differenzierung.'' Dustri-Verlag, Deisenhofen bei München 1973, ISBN 3-87185-021-7, S. 229–262, hier: S. 241.</ref>)<ref>Ludwig Weissbecker: ''Krankheiten des Hypophysenvorderlappens.'' In: [[Ludwig Heilmeyer]] (Hrsg.): ''Lehrbuch der Inneren Medizin.'' Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 999–1008, hier: S. 1004–1008 (''Die Überfunktion des Hypophysenvorderlappens'').</ref> mit [[Nebennierenhyperplasie]]. Hypophysenadenome kommen auch bei [[Multiple endokrine Neoplasie|MEN 1]] vor. Der Hypophysenhinterlappen produziert das [[Antidiuretisches Hormon|antidiuretische Hormon]] (ADH). In seltenen Fällen wird [[Thyreotropin]] (TSH) im Übermaß produziert, was entsprechend eine [[Hyperthyreose]] ausbilden kann.

Hormoninaktive Adenome werden in der Regel aufgrund der später einsetzenden Symptomatik auch später entdeckt und sind somit größer bei Erstdiagnose. Durch das verdrängende Wachstum kann der Hypophysenvorderlappen minderversorgt werden, was zu Hormonmangelerscheinungen führt. Typisch sind eine [[Anämie]] und eine verstärkte sehr feine Furchung der Haut bei Männern. Der Mangel an Schilddrüsenhormonen führt zu der Symptomatik einer [[Hypothyreose]] mit vermehrter Müdigkeit, Antriebsarmut und [[Obstipation]]. Die Symptome können in das Vollbild einer [[Hypophyseninsuffizienz]] übergehen. Ganz selten können bei sehr großer Ausdehnung [[Epilepsie|epileptische Anfälle]] auftreten.

== Diagnostik ==
[[Datei:Makroadenom der Hypophyse 81W - CT sagittal - 001.jpg|mini|Makroadenom der Hypophyse in der Computertomographie mit typischer „Schneemann“-Konfiguration.]]
Nach der klinischen Verdachtsdiagnose lenken vor allem die [[Endokrinologie|endokrinologischen]] Symptome auf ein Hypophysenadenom. Die Untersuchung der Hormonbasalwerte im Blut kann ebenso wegweisend sein, vor allem des [[Somatotropin|Wachstumshormons]] und des [[Prolaktin]]s. Produziert ein Adenom mehrere Hormone, dann spricht man von einem Mischtumor.

Im konventionellen [[Röntgenbild]] lässt sich erst ab einer Größe von etwa 5 mm eine Vergrößerung der [[Sella turcica]] feststellen. Auch die [[Computertomographie]] deckt erst größere, meist ballonförmige Hypophysenadenome sicher auf. Daher ist die Methode der Wahl die kontrastverstärkte [[Magnetresonanztomographie]], die auch schon viel kleinere Tumoren detektieren kann. Auch sollte eine [[Perimetrie|Gesichtsfeldmessung]] durchgeführt werden, da der Tumor die Sehnerven komprimieren kann.

In Hypophysenadenomen beobachtet man in 10 % der Fälle zystische Auftreibungen (Blasen) oder [[Nekrose|nekrotische]] (abgestorbene) Abschnitte. Kalkablagerungen werden in der Regel mit Prolaktin-bildenden Adenomen in Verbindung gebracht. Mikroskopisch beobachtet man [[monomorph]]e, [[Epithel|epitheliale]] Zellen mit einem Netzwerk aus [[Kapillare (Anatomie)|Kapillargefäßen]]. Die [[Zellkern]]e sind rund bis oval und enthalten ein [[Chromatin]]gerüst.

Kleinere, asymptomatische, hormoninaktive Adenome („Null-Zell-Adenome“) können in [[Obduktion|Autopsien]] bis zu 20 % aller Fälle ausmachen.

== Therapie ==
Zur Behandlung von Hypophysenadenomen stehen die operative und die medikamentöse Therapie zur Verfügung, was sich ganz nach der Art des Adenoms richtet. In ganz seltenen Fällen bei [[Rezidiv]]en muss über eine [[Strahlentherapie]] nachgedacht werden.

Therapeutisch können insbesondere Prolaktin-produzierende Adenome mit dem [[Dopamin]]agonisten [[Bromocriptin]] behandelt werden. Dopamin ist ein [[Botenstoff]], mit dem der [[Hypothalamus]] normalerweise verhindert, dass die Hirnanhangsdrüse zu viel Prolaktin herstellt. Die Tumoren [[Fibrose|fibrosieren]] und können gelegentlich schrumpfen, bei Absetzen der Therapie wachsen sie teilweise aber wieder, so dass dann doch operiert werden muss. Auch bei Wachstumshormon-produzierenden Adenomen wird ein Therapieversuch mit Bromocriptin unternommen. Bei Nicht-Ansprechen ist die Alternative ebenso die chirurgische.

Alternativ ist eine chirurgische [[Resektion]] des Tumors möglich. Dabei geht man [[Keilbein|transsphenoidal]] durch die Nase vor, nur bei größeren Tumoren führt man eine [[Kraniotomie]] durch, bei der die Schädeldecke eröffnet werden muss. Regelmäßige [[Magnetresonanztomographie]]n (MRT) sind zur Verlaufskontrolle bei der Behandlung mit Dopaminagonisten und nach einer Operation der Hirnanhangsdrüse äußerst wichtig.

Wichtig ist, die Hormonspiegel nach einer Behandlung entsprechend zu kontrollieren und gegebenenfalls mangelnde Hormonproduktion zu ersetzen, vor allem nach radikaler Operation. Notwendig können [[Schilddrüsenhormone]], [[Gonadotropine]] und [[Cortisol]] sein. Stellt sich ein zentraler [[Diabetes insipidus]] aufgrund eines [[Antidiuretisches Hormon|ADH]]-Mangels ein, muss dieser mit [[Desmopressin]] behandelt werden.

== Differentialdiagnosen ==
Differentialdiagnostisch muss bei der Lokalisation des Tumors an eine Zyste, ein metastasierendes [[Karzinom]], ein [[Lymphom]], ein [[Meningeom]], ein [[Paragangliom]] oder eine Hypophysitis gedacht werden.

== Siehe auch ==
* [[Adenom]]
* [[Galaktorrhö-Amenorrhö-Syndrom]]

== Literatur ==
* {{Literatur
| Autor=Klaus Poeck, Werner Hacke
| Titel=Neurologie
| TitelErg=
| Auflage=12., aktualisierte und erweiterte
| Verlag=Springer
| Ort=Heidelberg
| Jahr=2006
| Seiten=322–326
| ISBN=3-540-29997-1
| Kommentar=
}}

== Weblinks ==
{{Commonscat|Pituitary adenoma|Hypophysenadenom}}
* [https://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-fra.cfm?id=006252 Histologisches Bild eines Hypophysenadenoms]

== Anmerkungen ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}
{{Normdaten|TYP=s|GND=4161129-9}}

[[Kategorie:Gutartige Tumorbildung]]
[[Kategorie:Hypophyse]]
[[Kategorie:Intrakranieller Tumor]]

Hypophysenadenom - Versionsgeschichte

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