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2026-04-11T20:11:55Z

Symptome: Bkls entlinkt

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{{Infobox ICD
| BREITE =
| 01-CODE = E16.1
| 01-BEZEICHNUNG = Hyperinsulinismus
| 02-CODE = E15
| 02-BEZEICHNUNG = iatrogener Hyperinsulinismus
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 5A45
| Data-01 = Persistierende hyperinsulinämische Hypoglykämie im Säuglings- oder Kleinkindalter
| Code-02 = 5A4Y
| Data-02 = Sonstige näher bezeichnete Störungen der Blutglukose-Regulation oder der inneren Sekretion des Pankreas
| Code-03 = KB60.1
| Data-03 = Syndrom des Kinds einer diabetischen Mutter, Typ 1 oder 2, nicht in der Schwangerschaft, insulinabhängig
}}

Der '''Hyperinsulinismus''' und die '''Hyperinsulinämie''' (früher auch: ''Harris-Syndrom'' oder ''Hyperinsulinie''<ref>[[Günter Thiele (Mediziner)|Günter Thiele]], [[Heinz Walter (Pharmazeut)|Heinz Walter]] (Hrsg.): ''[[Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete]].'' Verlag [[Urban & Schwarzenberg]], [[Loseblattsammlung]] 1966–1977, 3. Ordner (''F–Hyperlysinämie''), München / Berlin / Wien 1973, ISBN 3-541-84005-6, S. H 319.</ref>) bezeichnen einen Zustand mit einer über das normale Maß hinausgehenden erhöhten [[Konzentration (Chemie)|Konzentration]] des [[Hormon]]s [[Insulin]] im [[Blut]].

Manchmal differenziert man begrifflich zwischen diesen beiden Fachwörtern. Dann versteht man unter der Hyperinsulinämie eine gegebenenfalls nur vereinzelt auftretende oder eine nur kurzzeitige Überschreitung der normalen Insulinkonzentration. Dagegen beschreibt dann der Hyperinsulinismus eine generelle oder anhaltende Überschreitung, also ein eher chronisches Phänomen.

== Mechanismen ==
Verantwortlich für einen Hyperinsulinismus sind entweder eine Überproduktion der [[Bauchspeicheldrüse]] (Pankreas) mit oder ohne Behinderung der Insulinwirkung oder aber eine Störung des Insulinabbaus. Die erstgenannte Ursache ist die häufigste, gegebenenfalls treten auch beide Ursachen kombiniert auf. Eine weitere Ursache ist die [[Überdosierung]] von Insulin.

Gründe für eine Insulinüberproduktion können einerseits eine Reaktion der Bauchspeicheldrüse auf eine gesteigerte [[Insulinresistenz]] sein (u. a. im Zusammenhang mit Störungen des [[Stoffwechsel]]s wie dem [[Metabolisches Syndrom|metabolischen Syndrom]], dem [[Diabetes mellitus|Diabetes mellitus Typ 2]], dem [[Polyzystisches Ovarialsyndrom|polyzystischen Ovarialsyndrom]] oder dem [[Cholecalciferol|Vitamin-D<sub>3</sub>-Mangel]]<ref>Morten Frost, Bo Abrahamsen, Tove Lise Nielsen, Claus Hagen, Marianne Andersen, Kim Brixen: ''Vitamin D status and PTH in young men: a cross-sectional study on associations with bone mineral density, body composition and glucose metabolism''. PMID 20718769</ref>) oder andererseits [[Tumor]]e (''[[Insulinom]]e'', [[Karzinom|Betazellkarzinome]])<ref>[[Allen Oldfather Whipple]]: ''Surgical therapy of hyperinsulinism.'' In: ''Journal international de chirurgie.'' Band 3, 1938, S. 237 ff.</ref> oder [[Nesidioblastose|Inselzellhyperplasien]] der Bauchspeicheldrüse mit einer vermehrten Insulinproduktion. Letzteres tritt u. a. als [[Genetik|genetisch]] bedingte Störung bei [[Neugeborene]]n und Kindern auf (→ [[kongenitaler Hyperinsulinismus]]).

Eine Hyperinsulinämie kann in jedem Alter entweder zeitweilig oder anhaltend auftreten (Hyperinsulinismus) und eine [[Hypoglykämie]] mit [[Schweißausbruch|Schweißausbrüchen]], [[Tachykardie|schnellem Herzschlag]], [[Kreislauf]]schwäche und [[Panikattacke]]n verursachen. Werden diese [[Symptom]]e nicht rechtzeitig erkannt und erfolgt keine Gegenregulation durch die Zufuhr von schnell verwertbaren [[Kohlenhydrate]]n, dann kann es bei schweren [[Unterzuckerung]]en zum [[Bewusstseinsverlust]] und schließlich zum Tod kommen.

Auch können eine [[Adipositas]] und eine chronische [[Niereninsuffizienz]] mit einem Hyperinsulinismus assoziiert sein. Denn die [[Nieren]] sind an der [[Elimination (Pharmakokinetik)|Elimination]] des Insulins aus der [[Blutkreislauf|Zirkulation]] beteiligt.<ref>Joanne M. Bargman, Karl L. Skorecki: ''Chronische Niereninsuffizienz.'' In: [[Tinsley Randolph Harrison]]: ''Harrisons Innere Medizin.'' 20. Auflage, [[Georg Thieme Verlag]], Berlin 2020, ISBN 978-3-13-243524-7, 3. Band, S. 2636.</ref>

Oft wurde eine Hyperinsulinämie als Ursache einer [[Fettsucht]] angeschuldet.<ref>[[Hellmut Mehnert]], Harald Förster: ''Stoffwechselkrankheiten.'' [[Georg Thieme Verlag]], 1. Auflage 1970, Stuttgart 1975, ISBN 3-13-460102-8, S. 117.</ref> Man sprach von [[Hormonstörung]]en. Bei insulinproduzierenden Tumoren kann es wegen der exzessiven Insulinsekretion zu einer starken Gewichtszunahme kommen, da diese Patienten gezwungen sind, zusätzliche Kohlenhydrate zu sich zu nehmen.<ref>[[Karl Dietrich Hepp]]: ''Stoffwechselerkrankungen und Endokrinologie.'' In: ''Praxis der Allgemeinmedizin.'' Band 15, Verlag [[Urban & Schwarzenberg]], München / Wien / Baltimore 1986, ISBN 3-541-11131-3, S. 15.</ref> Bei einer [[Hypoglykämie]] werden [[Hunger]]reize ausgelöst; deswegen spielt der [[Insulin]]spiegel eine wichtige Rolle bei der Gewichtszunahme.

== Diagnose ==
Im Fall der Hypoglykämie sind Insulinspiegel über 3 μU/ml (µU/ml = mU/l = U/m³) abnormal, wenn der Glukosespiegel unter 50 mg/dl (2,8 mmol/l) liegt. 

Bei einer Insulinresistenz sind nüchtern Insulinspiegel von über 20 μU/ml verdächtig, in schweren Resistenzfällen können Insulinspiegel über 100 μU/ml auftreten. 

Nach anderen Angaben liegt der normale Insulinspiegel im Serum bei [[Nüchternheit]] bei einem [[Body Mass Index]] (BMI) von unter 25 kg/m² bei unter 13,5 mU/l beziehungsweise bei einem BMI von über 25 kg/m² bei unter 21,5 mU/l.<ref>Bertin Dufaux, Michael Zimmer, Angelika Vogel, Dieter Münstermann: ''Labor Krone – Laboratoriumsuntersuchungen.'' 7. Auflage, Herford 2010, S. 431.</ref> Nach einem anderen Tabellenwerk beträgt der Referenzbereich bei Insulin für Kinder und Erwachsene 6 bis 24 µU/ml und für Neugeborene 3 bis 20 µU/ml.<ref>Friedrich Carl Sitzmann: ''Normalwerte.'' 2. Auflage, Hans Marseille Verlag, München 1986, ISBN 3-88616-019-X, S. 124.</ref>

Bei einem Insulinom sind die Serum-Insulinspiegel (nicht-supprimierbar) hoch bei gleichzeitig niedrigen Blutzuckerspiegeln. Zur Diagnostik eignet sich der Seruminsulin/Glucose-Quotient (abgekürzt I/G) während einer Hypoglykämie, nach einem (auf fünf Stunden) verlängerten [[Oraler Glukosetoleranztest|oralen Glukosetoleranztest]] oder bei einem [[Hungerversuch]] in verschiedenen Varianten.<ref>{{Literatur |Autor=F. John Service |Titel=Hypoglycemic disorders |Sammelwerk=[[The New England Journal of Medicine]] |Band=Band 332. Nummer 17 vom 27. April 1995 |Seiten=1144-1152}} [[DOI:10.1056/NEJM199504273321707]]</ref><ref>L. Schaaf, Klaus-Henning Usadel: ''Sonderformen der Hypoglykämie.'' In: [[Hellmut Mehnert]], Eberhard Standl, Klaus-Henning Usadel, [[Hans-Ulrich Häring]] (Hrsg.): ''Diabetologie in Klinik und Praxis.'' 5. Auflage, [[Georg Thieme Verlag]], ISBN 978-3-13-512805-4, S. 714.</ref> In einer Vergleichsstudie von 2017 lag beim Insulinom der I/G meist bei über 50 (pmol/l)/(mmol/l), während er bei Gesunden bei unter 20 (pmol/l)/(mmol/l) lag. So lassen sich Insulinome „biochemisch“ mit einer [[Sensitivität (Test)|Sensitivität]] von > 86 % erkennen.<ref>{{Literatur |Autor=Xu Li, Feng Zhang, Haibing Chen, Haoyong Yu, Jian Zhou, Ming Li, Qing Li, Lianxi Li, Jun Yin, Fang Liu, Yuqian Bao, Junfeng Han, Weiping Jia |Titel=Diagnosis of insulinoma using the ratios of serum concentrations of insulin and C-peptide to glucose during a 5-hour oral glucose tolerance test |Sammelwerk=Endocrine Journal |Band=64 |Nummer=1 |Datum=2017 |Seiten=49-57}}</ref> Dabei ist die [[atomare Masseneinheit]] von Insulin mit 5,8 [[Kilodalton]] zu berücksichtigen.

== Formen ==
=== Primärer Hyperinsulinismus ===
* Eine vermehrte Insulinproduktion tritt bei einer diffusen oder folalen Inselzellhyperplasie auf, vor allem beim [[kongenital]]en Hyperinsulinismus (''[[Nesidioblastose]]'') oder nach [[Bariatrische Chirurgie|bariatrischer Chirurgie]].
* Bei einem Insulinom der [[Langerhanssche Inseln|Langerhansschen Inseln]] kommt es zur Hypoglykämie.
=== Sekundärer Hyperinsulinismus ===
* Beim metabolischen Syndrom kommt es zur [[endogen]]en Insulinresistenz.
* Auch eine Überdosierung von Insulin oder von [[Sulfonylharnstoff]] führt zum Hyperinsulinismus.<ref>[[Pschyrembel (Medizinisches Wörterbuch)|Willibald Pschyrembel: ''Klinisches Wörterbuch'']], 269. Auflage, Verlag [[Walter de Gruyter]], Berlin / Boston 2023, ISBN 978-3-11-078334-6, S. 778.</ref> Hier spricht man von der ''Hypoglycaemia factitia''.<ref>Reiner Jumpertz von Schwartzenberg, [[Joachim Spranger]]: ''Hypoglykämie.'' In: [[Tinsley Randolph Harrison]]: ''Harrisons Innere Medizin.'' 20. Auflage, [[Georg Thieme Verlag]], Berlin 2020, ISBN 978-3-13-243524-7, 4. Band, S. 3582.</ref> Es kann zum ''[[Hypoglykämischer Schock|hypoglykämischen Schock]]'' kommen.<ref>''[[Roche Lexikon Medizin]].'' 5. Auflage. Verlag [[Urban & Fischer]], München / Jena 2003, ISBN 3-437-15156-8, S. 876.</ref>

== Neugeborene ==
Ursachen eines Hyperinsulinismus bei Neugeborenen können sein:
* Diabetes mellitus der Mutter,
* eine schwere [[Erythroblastosis fetalis]] und
* ein [[Wiedemann-Beckwith-Syndrom]].<ref>[[Merck Manual|Das MSD Manual]]. 6. Auflage, Verlag [[Urban & Fischer]], München / Jena 2000, ISBN 3-437-21760-7, Kapitel ''Hypoglykämie'', S. 2612.</ref>

Außerdem ist an den [[Kongenitaler Hyperinsulinismus|kongenitalen Hyperinsulinismus]] zu denken.

== Symptome ==
Folgen eines Hyperinsulinismus sind: [[Heißhunger]], Erschlaffung, [[Tremor]], Hitzegefühl, Schweißausbruch, [[Übelkeit|Nausea]], Kopfschmerz, [[Erbrechen]], [[Parästhesie]]n und [[Synkope (Medizin)|Ohnmacht]] bis zu schweren zentralnervösen Störungen.<ref>[[Hans Kress von Kressenstein|Hans Freiherr von Kress]]: ''[[Friedrich von Müller (Mediziner)|Müller]]-[[Otto Seifert (Mediziner)|Seifert]]: Taschenbuch der Medizinisch-Klinischen Diagnostik'', 67. Auflage, Verlag von [[J. F. Bergmann]], München 1959, S. 625.</ref>

== Therapie ==
Die Behandlung des Hyperinsulinismus<ref>[[Friedrich Bernhard (Mediziner)|Friedrich Bernhard]]: ''Erkennung und Behandlung des Hyperinsulinismus.'' In: ''[[Deutsche Medizinische Wochenschrift]].'' Band 74, Jahrgang 1949, S. 1048 ff.</ref><ref>Wolfgang-Helmut Becker: ''Über die pathologisch-anatomischen Veränderungen bei dem Hyperinsulinismus und ihre chirurgische Bedeutung.'' In: ''[[Archiv für klinische Chirurgie]].'' Band 261, Jahrgang 1949, S. 251 ff.</ref><ref>Wolfgang-Helmut Becker: ''Über die Einwirkung des Hyperinsulinismus auf die Langerhansschen Inseln.'' In: [[Archiv für klinische Chirurgie]], Band 275, Mai 1953, S. 337–340. [[doi:10.1007/BF01438621]].</ref> richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache. Bei [[Betazelle|Betazelladenomen]], Karzinomen oder Insulinomen kann eine [[Chirurgie|chirurgische Intervention]] die Ursache beseitigen. Auch sind therapeutische Versuche mit [[Streptozocin|Streptozotocin]] möglich.<ref>[[Maxim Zetkin]], [[Herbert Schaldach]]: ''[[Wörterbuch der Medizin|Lexikon der Medizin]]'', 16. Auflage, Ullstein Medical, Wiesbaden 1999, ISBN 978-3-86126-126-1, S. 903.</ref>

== Geschichte ==
Dass eine [[spontan]]e Hyperinsulinämie ein Grund für die Symptomatik der [[Hypoglykämie]] sein kann, wurde erstmals 1924 von [[Seale Harris]] senior (1870–1957; [[Internist]] in [[Birmingham (Alabama)]]) im ''[[Journal of the American Medical Association]]'' vorgeschlagen.<ref>Seale Harris: ''Hyperinsulinism and disinsulinism.'' In: [[The Journal of the American Medical Association]], 83. Jahrgang, Nummer 10, 6. September 1924, S. 729–733. [[doi:10.1001/jama.1924.02660100003002]].</ref><ref>[[Günter Thiele (Mediziner)|Günter Thiele]], [[Heinz Walter (Pharmazeut)|Heinz Walter]] (Hrsg.): ''[[Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete]].'' Urban & Schwarzenberg, [[Loseblattsammlung]] 1966–1977, 3. Ordner (''F–Hyperlysinämie''), München / Berlin / Wien 1973, ISBN 3-541-84005-6, S. H 82.</ref>

== Weblinks ==
* [https://www.hyperinsulinismus.de/ Portal für Eltern von Kindern mit Hyperinsulinismus] des „Kongenitaler Hyperinsulinismus e. V.“
* [http://www.hyperinsulinism-coach.com/ Collaborative Alliance for Congenital Hyperinsulinism]

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Diabetologie]]

Hyperinsulinismus - Versionsgeschichte

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