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2026-02-13T19:38:26Z

Erworbene Ursachen: Name kursiv

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[[Datei:MBq Hydrocephalus.jpg|mini|Links [[Computertomographie|CT]] eines Gehirns mit Hydrocephalus internus; rechts zum Vergleich ein normales Gehirn]]Ein '''Hydrocephalus''' (von {{grcS|prefix=nein|ὕδωρ|hydōr}} ‚Wasser‘, und {{lang|grc|κεφαλή|kephalē}} ‚Kopf‘), auch '''Hydrozephalus''' geschrieben, ist eine krankhafte Erweiterung der mit [[Liquor cerebrospinalis|Liquor]] gefüllten Flüssigkeitsräume ''([[Hirnventrikel]])'' des [[Gehirn]]s. Er wird auch '''Wasserkopf''' oder veraltet '''Gehirnwassersucht''' und '''Hydrocephalie''' genannt.
{{Infobox ICD
| 01-CODE = Q03.-
| 01-BEZEICHNUNG = Angeborener Hydrozephalus
| 02-CODE = Q05.0
| 02-BEZEICHNUNG = Zervikale Spina bifida mit Hydrozephalus
| 03-CODE = G91.0
| 03-BEZEICHNUNG = Hydrocephalus communicans
| 04-CODE = G91.1
| 04-BEZEICHNUNG = Hydrocephalus occlusus
| 05-CODE = G91.2
| 05-BEZEICHNUNG = Normaldruckhydrozephalus
| 06-CODE = G91.3
| 06-BEZEICHNUNG = Posttraumatischer Hydrozephalus
|07-CODE=G91.9|07-BEZEICHNUNG=Hydrozephalus, nicht näher bezeichnet}}

== Entstehung des Hydrocephalus ==
[[Datei:Skelton of a child victim of Hydroencephalus (12283960926).jpg|mini|Skelett eines Kindes mit Hydrocephalus im [[Berliner Medizinhistorisches Museum|Berliner Medizinhistorischen Museum]]]]
Dass es sich beim bereits in der Antike bekannten Hydrocephalus um eine Wasseransammlung im Ventrikelsystem, die zu einer Ausweitung der Hirnsubstanz und ihrer Höhlen führe, definierte erst [[Vesal]] im 16. Jahrhundert.<ref>[[Wolfgang Seeger (Mediziner)|Wolfgang Seeger]], Carl Ludwig Geletneky: ''Chirurgie des Nervensystems.'' In: Franz Xaver Sailer, Friedrich Wilhelm Gierhake (Hrsg.): ''Chirurgie historisch gesehen. Anfang – Entwicklung – Differenzierung.'' Dustri-Verlag, Deisenhofen bei München 1973, ISBN 3-87185-021-7, S. 229–262, hier: S. 245.</ref> Ein Hydrocephalus entsteht durch Liquorstauung bei ungenügendem Abfluss aus den Ventrikeln oder gestörter Liquorresorption.<ref>Immo von Hattingberg: ''Wasserkopf, Störung der Liquorzirkulation (Hydrocephalus, hyfrocéphalie).'' In: [[Ludwig Heilmeyer]] (Hrsg.): ''Lehrbuch der Inneren Medizin.'' Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 1314 f.</ref> Die Hirn-Rückenmarks-Flüssigkeit ([[Liquor cerebrospinalis]]) wird in bestimmten Gefäßknäueln (den [[Plexus choroideus|Plexus choroidei]]) vor allem in den beiden [[Seitenventrikel]]n, aber auch im dritten und vierten Ventrikel erzeugt. Nach Durchfluss der Ventrikel gelangt der Liquor in die [[Cisterna cerebellomedullaris]] und damit in den äußeren [[Liquorraum]]. Dort verteilt er sich im gesamten Gehirn und Rückenmark umgebenden Zwischenraum und wird zuletzt durch die [[Pacchionische Granulation|Arachnoidalzotten]] im Bereich Sinus sagittalis superior und der Spinalnervenaustritten wieder in das Blut aufgenommen. Alternative Abflusswege bestehen im Bereich der Abgänge der Spinalnerven in venöse Plexus oder das Lymphsystem. Die ständige Gesamtmenge des Liquors beläuft sich beim Erwachsenen auf ca. 150 Milliliter. Da die Plexus choroidei pro Tag etwa einen halben Liter Liquor produzieren, wird der Liquor innerhalb von 24 Stunden dreimal ausgetauscht. [[Resorption]] und [[Produktion]] halten sich im Normalfall im Gleichgewicht. Wenn aber zu viel Liquor produziert wird, die Verbindung zwischen den einzelnen Liquorräumen verschlossen ist oder wenn zu wenig Flüssigkeit resorbiert wird, kann sich ein Hydrocephalus entwickeln.

Abfluss- und Resorptionshindernisse sind meist die Folge einer [[Hirnhautentzündung]] oder einer angeborenen oder frühkindlichen [[Fehlbildung]] des Gehirns. Auch pränatale Infektionen des Gehirns bei Föten (z. B. [[Lymphozytäre Choriomeningitis]]) können einen Hydrocephalus auslösen. Außerdem kommen Einblutungen in liquorführende Hirnstrukturen und [[Tumor]]en in Betracht. Auch durch die Erhöhung des Hirndrucks selbst (beispielsweise durch eine Blutung) kommt es zu einem Resorptionswiderstand. In sehr seltenen Fällen können [[Plexuspapillom]]e zu einer Liquorüberproduktion führen.

Von diesen Formen des Hydrocephalus abgegrenzt wird der ''Hydrocephalus ex vacuo'', dessen vergrößerte Liquorräume durch den Schwund von Hirngewebe entstehen. Hier liegt keine Störung der Liquorzirkulation vor, nur das Liquor-Gesamtvolumen ist erhöht.

=== Angeborene Ursachen ===

Folgende angeborenen Krankheiten sind häufig mit der Entwicklung eines Hydrocephalus verbunden:<ref name="Aschoff">A. Aschoff: ''In-vitro-Testung von Hydrocephalus-Ventilen.'' Habilitationsschrift, Heidelberg 1994.</ref>

* [[Monosomie]] 4p (Fehlen des kurzen Arms eines Chromosoms 4; führt zu schwerer Hirnschädigung mit Hydrocephalus und [[Mikrocephalie]])
* [[Dysraphie|Dysraphische Fehlbildungen]] ([[Myelomeningozele]], [[Enzephalozele]], [[Syringomyelozele]])
* [[Arnold-Chiari-Malformation]] (Verschiebung von [[Kleinhirn]]teilen sowie [[Medulla oblongata]] durch das [[Foramen magnum]] in den [[Spinalkanal]])
* [[Dandy-Walker-Syndrom]] (Entwicklungsstörung, die durch zystische Erweiterung des vierten Ventrikels, oft mit [[Dysplasie]] oder zystischen Veränderungen des Kleinhirnes, Agenesie des [[Corpus callosum]] und fakultativ weiteren Fehlbildungen des ZNS gekennzeichnet ist)
* Komplexe Hirnfehlbildungen
* Knöcherne Fehlbildungen (z. B. [[Klippel-Feil-Syndrom]])<ref>H. Collmann, N. Sörensen, J. Krauß, J. Mühling: ''Hydrocephalus in craniosynostosis''. In: ''Child’s Nerv Syst.'', Oktober 1988. S. 279–285.</ref>
* [[Syndrom]]e wie das [[Game-Friedman-Paradice-Syndrom]]
* Erbliche Formen wie [[Autosomal-rezessiver Hydrozephalus]]

=== Erworbene Ursachen ===

Erworbene Ursachen sind zum Beispiel:<ref name="Aschoff" />

* [[Toxoplasmose]] (Infektion mit ''Toxoplasma gondii'')
* [[Meningitis]] und/oder [[Encephalitis]] (Entzündungen im Gehirn)<ref>Steven J. Schiff et al.: ''Rainfall drives hydrocephalus in East Africa.'' In: ''Journal of Neurosurgery: Pediatrics.'' Band 10, Nr. 3, 2012, S. 161–167, [[doi:10.3171/2012.5.PEDS11557]]</ref>
* [[Intrakraniale Blutung]] ''(„posthämorrhagischer Hydrocephalus“)'' (Hirnblutung)
* [[Exogen]]e Ursachen (z. B. Operationen)
* [[Hirntumor]]en
* [[Trauma (Medizin)|Trauma]] ''(„posttraumatischer Hydrocephalus“)'' (Schädigung des Gehirns)
* Liquorüberproduktion (z. B. bei [[Plexuspapillom]])
* Liquorresorptionsstörungen
* Erhöhte Eiweißkonzentration des Liquors (erhöhte [[Viskosität]] des Liquors und Beeinträchtigung des [[Osmose|osmotischen]] Gleichgewichts)
* [[Thrombose]]n im Bereich des Kopfes
* Blutgruppenunverträglichkeit/Rhesusunverträglichkeit

== Symptome ==

[[Datei:Hydrocephalic skull.jpg|mini|Vergrößerter Schädel bei Hydrocephalus]]
Bei [[Fötus|Föten]] und [[Säugling]]en kann der Kopf wegen der noch unfesten [[Schädel]]knochen ballonartig aufgetrieben sein. Begleiterscheinungen können z. B. [[Kopfschmerz]], schwallartiges [[Erbrechen]], [[Sonnenuntergangsphänomen]], [[Doppelbilder]] und [[Epilepsie]] sein. Weitere Hirndruck- und Ausfallerscheinungen sind möglich.

Da der Schädel nach Verschluss der Knochennähte und der [[Fontanelle]]n die intrakranielle Volumenzunahme nicht durch Größenzunahme ausgleichen kann, kommt es zu einem Druckanstieg im Schädel mit Verlagerung von Hirnanteilen in Richtung des großen Hinterhauptsloches ([[Foramen magnum]]). Bei dieser Verlagerung können lebenswichtige Anteile des Gehirns eingeklemmt werden. Da diese lebenswichtigen Anteile des Gehirns für die Funktion des Herz-Kreislauf- und des Atemsystems unverzichtbar sind, führt eine Einklemmung mit Schädigung dieser Anteile des Gehirns zum Herz-Kreislauf- und Atemstillstand und damit zum Tode.

== Formen des Hydrocephalus ==

* ''Hydrocephalus internus:'' Erweiterung nur der [[Hirnventrikel]]
** Occlusivus: bei Behinderung des Liquorabflusses aus den Ventrikeln
** Malresorptivus: bei verzögerter Liquorrückresorption
* ''Hydrocephalus externus:'' Erweiterung der äußeren Liquorräume (also des [[Subarachnoidalraum]]s)
* ''Hydrocephalus externus et internus'' (entspricht ''Hydrocephalus communicans'' – durchgängige Verbindung von den Ventrikeln zum Subarachnoidalraum, gestörte Liquorzirkulation aufgrund von Verklebungen der Meningen (entzündlicher Genese oder nach einer Subarachnoidalblutung))
* ''[[Normaldruckhydrocephalus]]'': erweiterte Liquorräume mit nur intermittierender Zunahme des Hirndrucks. Typisch für diese Hydrocephalus-Form ist eine Symptomtrias aus Demenz, [[Gangstörung]] und Inkontinenz
* ''Hydrocephalus e'' (oder: ''ex'') ''vacuo'': innerer und äußerer Hydrocephalus als Ausdruck eines primären Hirngewebsschwundes

Bei der letztgenannten Form des Hydrocephalus kommt es im Gegensatz zu den anderen Formen des Hydrocephalus zu keiner Hirndrucksteigerung.

== Therapie ==

[[Heinrich Quincke]] behandelte 1891 den Hydrocephalus mittels der [[Lumbalpunktion]].<ref>[[Paul Diepgen]], [[Heinz Goerke]]: ''[[Ludwig Aschoff|Aschoff]]/Diepgen/Goerke: Kurze Übersichtstabelle zur Geschichte der Medizin.'' 7., neubearbeitete Auflage. Springer, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1960, S. 50.</ref> Bei erhöhtem Hirndruck wird heute<ref>Vgl. hingegen H. Tillmanns: ''Über Craniectomie bei Hydrocephalie.'' In: ''Verhandlungen der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie.'' Band 23, 1894, S. 178 ff.</ref> eine frühestmögliche Entlastung<ref>Vgl. auch [[Gabriel Anton]], [[Fritz Gustav von Bramann]]: ''Balkenstich bei Hydrocephalien, Tumoren und Epilepsie.'' In: ''Münchener Medizinische Wochenschrift.'' Band 55, 1913, S. 1673 ff.</ref><ref>Vgl. auch [[Traugott Riechert]], W. Umbach: ''Die operative Behandlung des Hydrocephalus.'' In: ''Handbuch der Neurochirurgie.'' Band 4/I. Springer, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1960.</ref> durch Liquorableitung mittels einer [[Drainage (Medizin)|Drainage]] angestrebt. Dabei wird der Liquor cerebrospinalis durch einen [[Cerebralshunt|Shunt]] z. B. in die [[Bauchhöhle]], in den [[Rechter Vorhof|rechten Vorhof des Herzens]] oder weniger häufig in den [[Pleuraspalt]] abgeleitet.<ref>Vgl. auch E. B. Spitz: ''Critical analysis of the ventriculo-vascular shunt in the treatment of hydrocephalus.'' Harvey Cushing Society, Mexiko-Stadt 1961.</ref>
Je nach Lage des Passagehindernisses ist auch die [[Ventrikulostomie]] eine mögliche Therapieform, bei der operativ der Boden des dritten Ventrikels durchstoßen wird und so der Abfluss des Liquors in die basalen Zisternen ermöglicht wird.

Zum Teil ist bereits eine [[Therapie in utero]] möglich, also als ein vorgeburtlich stattfindender Eingriff.

== Weblinks ==
{{Commonscat}}

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}
{{Normdaten|TYP=s|GND=4064743-2|LCCN=sh/85/063378}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurologie]]
[[Kategorie:Behinderungsart]]
[[Kategorie:Dyskranie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderchirurgie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurochirurgie]]
[[Kategorie:Gehirn]]

Hydrocephalus - Versionsgeschichte

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