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<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox ICD<br />
| BREITE =<br />
| 01-CODE = Q63.1<br />
| 01-BEZEICHNUNG = Hufeisenniere<br />
}}<br />
[[Datei:Hufeisenniere.png|mini|Hufeisenniere (rosa), schematisch]]<br />
[[Datei:Hufeisenniere VR.jpg|mini|3D VR Darstellung einer Computertomographie einer Hufeisenniere]]<br />
<br />
Als '''Hufeisenniere''' bezeichnet man eine angeborene [[Fehlbildung]] mit teilweiser Verschmelzung beider normalerweise getrennt liegender [[Niere]]n, so dass sie die namensgebende Form eines [[Hufeisen]]s bilden. Es handelt sich nicht um eine Krankheit, sondern um eine anatomische Normabweichung (Anomalie).<ref name="Orpha">{{Orphanet|ID=3029 |Name=Nicht seltene Krankheit in Europa: Hufeisenniere |Abruf=}}</ref><br />
<br />
== Epidemiologie ==<br />
Die Häufigkeit einer Hufeisenniere liegt bei 1:400-1:800.<ref name="Orpha" /> Bei Patienten mit [[Turner-Syndrom]] findet sie sich etwa in 15 %.<ref>R. Kleta, J. H. Brämswig: ''Horseshoe kidney and Turner syndrome.'' In: ''Nephrology, dialysis, transplantation. Official publication of the European Dialysis and Transplant Association – European Renal Association.'' Bd. 15, Nr. 7, Juli 2000, S.&nbsp;1094, {{ISSN|0931-0509}}. PMID 10862660.</ref><br />
Ferner besteht eine Assoziation mit der [[Trisomie 18]], seltener auch mit dem [[Williams-Beuren-Syndrom]] oder dem [[Eastman-Bixler-Syndrom]].<br />
<br />
== Entstehung ==<br />
Es wird angenommen, dass die Hufeisenniere im [[Embryo]]nalstadium durch die Vereinigung der Nieren beider Seiten entsteht, und zwar zu dem Zeitpunkt, wo die beiden Organe mit fünf Wochen im kleinen Becken noch sehr nahe beieinander liegen.<br />
<br />
== Klinische Erscheinungen ==<br />
Die beiden Nieren sind am häufigsten am unteren Pol durch eine Bindegewebs- oder häufiger durch eine [[Parenchym]]brücke miteinander verbunden. Dadurch ist die Achslage der Nieren, welche normalerweise von oben-innen nach unten-außen verläuft, verändert, gleichzeitig ist die Drehung des Hohlsystemes nach innen ([[Anatomische Lage- und Richtungsbezeichnungen#Anatomische Hauptrichtungen|medial]]) ausgeblieben, so dass das Nierenbecken nach vorne ([[ventral]]) weist. Die [[Harnleiter]] gehen infolge der veränderten Lage des Nierenbeckens meist weiter [[Kranial#Anatomische Hauptrichtungen|kranial]] ab und müssen „über den Berg“ der Parenchymbrücke verlaufen.<ref>L. Spitz, A. G. Coran (Hrsg.): ''Rob & Smith’s Operative Surgery. Pediatric Surgery,'' 5. Auflage 1995, Chapman & Hall, ISBN 0-412-59110-3</ref><br />
<br />
Die abnormale Position des Nierenbeckenkelchsystemes prädisponiert infolge ungünstiger Abflussverhältnisse zu Harntransportstörungen mit möglichen Folgen wie [[Nephrolithiasis]] oder [[Pyelonephritis]].<ref name="Orpha" /><br />
<br />
Die Hufeisenniere ist in vielen Fällen asymptomatisch oder fällt bei einer [[Sonografie|Ultraschalluntersuchung]] als scheinbar kleinere Niere auf. Bei Kindern mit einer Hufeisenniere kommt der [[Wilms-Tumor]] zwei- bis achtmal häufiger vor als im Durchschnitt.<br />
<br />
Als ungewöhnliche Besonderheit gibt es das nach [[Niels Thorkild Rovsing]] benannte ''Rovsing-Syndrom'' (Unterbauchschmerz beim Vorliegen einer Hufeisenniere durch Gefäßkompression).<br />
<br />
== Untersuchungsmethoden ==<br />
[[Datei:Hufeisenniere CT axial.jpg|mini|Hufeisenniere in der Computertomographie axial.]]<br />
Zur Diagnosestellung einer Hufeisenniere eignen sich alle üblichen bildgebenden Verfahren, allen voran die [[Sonografie]], die [[Computertomographie|Computertomografie]] genauso wie die [[Magnetresonanztomographie|Magnetresonanztomografie]], aber auch konventionelle [[Röntgen]]-Untersuchungen wie die [[Urografie]].<br />
<br />
== Literatur ==<br />
* E. Richter, W. Lierse: ''Radiologische Anatomie des Neugeborenen für Röntgen, Sonographie, CT, MRI'', 1990 Urban & Schwarzenberg, ISBN 3-541-13141-1<br />
* V. Hofmann, K. H. Deeg, P. F. Hoyer: ''Ultraschalldiagnostik in Pädiatrie und Kinderchirurgie. Lehrbuch und Atlas.'' Thieme 2005, ISBN 3-13-100953-5.<br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
== Weblinks ==<br />
{{Commonscat|Horseshoe kidney|Bilder von Hufeisennieren mit mehreren CT- und MR-Serien zum Durchblättern}}<br />
* [https://www.urologielehrbuch.de/hufeisenniere.html www.urologielehrbuch.de] – ausführliches Kapitel mit Röntgenbildern.<br />
<br />
{{Gesundheitshinweis}}<br />
<br />
[[Kategorie:Fehlbildung]]<br />
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderchirurgie]]<br />
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Urologie]]<br />
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde]]<br />
[[Kategorie:Niere]]</div>imported>Martinus KE