https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?action=history&feed=atom&title=HomogentisatdioxygenaseHomogentisatdioxygenase - Versionsgeschichte2026-06-12T02:35:15ZVersionsgeschichte dieser Seite in Wikipedia (Deutsch) – Lokale KopieMediaWiki 1.43.8https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?title=Homogentisatdioxygenase&diff=1423852&oldid=previmported>Antonsusi: /* top */ Vorlagenfix: Entferne veraltete Parameter mit AWB2026-03-01T15:34:30Z<p><span class="autocomment">top: </span> Vorlagenfix: Entferne veraltete Parameter mit <a href="/index.php/Wikipedia:AWB" class="mw-redirect" title="Wikipedia:AWB">AWB</a></p>
<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox Protein<br />
| Name = Homogentisat-1,2-dioxygenase<br />
| Bild = <br />
| Bild_legende = Monomer <!-- nach {{PDB|ABCD}} --><br />
| PDB = {{PDB2|1ey2}}, {{PDB2|1eyb}}<br />
| Groesse = 445 [[Aminosäuren|AS]]; 50&nbsp;[[Dalton (Einheit)|kDa]]<br />
| Kofaktor = Fe<sup>2+</sup><br />
| Precursor = <br />
| Struktur = Homohexamer<br />
| Isoformen = <br />
| HGNCid = 4892<br />
| Symbol = HGD<br />
| AltSymbols = AKU<br />
| OMIM = 607474<br />
| UniProt = Q93099<br />
| MGIid = <br />
| CAS = <br />
| CASergänzend = <br />
| ATC-Code = <!-- {{ATC|X99|XX99}} --><br />
| DrugBank = <br />
| Wirkstoffklasse = <br />
| EC-Nummer = 1.13.11.5<br />
| Kategorie = Dioxygenase<br />
| Peptidase_fam = <br />
| Reaktionsart = [[Oxidation]]<br />
| Substrat = [[Homogentisat]] + O<sub>2</sub><br />
| Produkte = 4-Maleylacetoacetat<br />
| Homolog_fam = Homogentisatdioxygenase<br />
| Taxon = [[Lebewesen]]<br />
| Taxon_Ausnahme = <br />
| Orthologe = <br />
}}'''Homogentisatdioxygenase (HGD)''' ist der Name für das [[Enzym]], das [[Homogentisat]] zu [[4-Maleylacetoacetat]] spaltet. Dieser Reaktionsschritt ist wichtig für den Abbau der [[Aminosäure]] [[Tyrosin]] im [[Stoffwechsel]] aller Lebewesen. Ein Mangel an Homogentisatdioxygenase führt zu [[Alkaptonurie]], einer [[Stoffwechselkrankheit]], und die Ursache dafür ist immer eine [[Mutation]] des [[Gen]]s, das den genetischen Code für das HGD-Enzym enthält.<br />
<br />
== Biosynthese ==<br />
Die größten Mengen Homogentisatdioxygenase werden in den Geweben der [[Prostata]], des [[Dünndarm|Dünn-]] und [[Dickdarm]]s, der [[Nieren]] und der [[Leber]] gebildet.<br />
Das Enzym [[Genetischer Code|codierende]] Gen befindet sich beim Menschen auf [[Chromosom 3 (Mensch)|Chromosom 3]], [[Genlocus]] q21–q23 und umfasst 54.100 Basenpaare mit 14 [[Exon]]s. Nach der [[Transkription (Biologie)|Transkription]] entsteht eine 1.713 Basen lange [[mRNA]] und das endgültige Protein zählt nach der [[Translation (Biologie)|Translation]] 445 [[Aminosäuren]].<ref>[http://www.germonline.org/Homo_sapiens/geneview?gene=ENSG00000113924 ENSEMBL-Eintrag]</ref><ref>[https://www.uniprot.org/uniprotkb/Q93099 UniProt-Eintrag]</ref><br />
<br />
== Katalysierte Reaktion ==<br />
[[Datei:Homogenisate conversion.png|450px|Umwandlung von Homogenisat zu 4-Maleylacetoacetat. Dies wird durch die Homogentisat-1,2-Dioxygenase unter Verbrauch von [[Sauerstoff]] katalysiert.]]<br />
{{Absatz|links}}<br />
<br />
Bei der von HGD ermöglichten Reaktion handelt es sich um die Eisen(II)-abhängige [[Ringöffnung]] des Homogentisat-Moleküls, mit gleichzeitiger Übertragung von zwei Sauerstoffatomen. Das Enzym agiert also als [[Dioxygenase]]. Es gibt keine Ähnlichkeiten zu anderen Enzymen mit Eisen als [[Coenzym|Kofaktor]].<br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
== Weblinks ==<br />
{{Wikibooks|Biochemie und Pathobiochemie: Tyrosin-Stoffwechsel}}<br />
<br />
[[Kategorie:Oxygenase]]<br />
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 3 (Mensch)]]</div>imported>Antonsusi