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{{Infobox ICD
| 01-CODE = C96.0
| 01-BEZEICHNUNG = Multifokale und multisystemische (disseminierte) Langerhans-Zell-Histiozytose [Abt-Letterer-Siwe-Krankheit] – Histiozytose X, multisystemisch
| 02-CODE = C96.5
| 02-BEZEICHNUNG = Multifokale und unisystemische Langerhans-Zell-Histiozytose – Hand-Schüller-Christian-Krankheit – Histiozytose X, multifokal
| 03-CODE = C96.6
| 03-BEZEICHNUNG = Unifokale Langerhans-Zell-Histiozytose – Eosinophiles Granulom – Histiozytose X, unifokal – Histiozytose X o.n.A. – Langerhans-Zell-Histiozytose o.n.A.
| 04-CODE = D76.3
| 04-BEZEICHNUNG = Sonstige Histiozytose-Syndrome
}}

[[Datei:Langerhans cell histiocytosis - very high mag.jpg|mini|[[Mikrofoto]] von Langerhans-Zell-Histiozytose, eine Histiozytose. [[HE-Färbung]].]]
[[Datei:Juvenile xanthogranuloma - intermed mag.jpg|mini|Mikrofoto eines [[Juveniles Xanthogranulom|juvenilen Xanthogranuloms]], einer Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose. HE-Färbung.]]
Die '''Histiozytosen''' sind eine heterogene Gruppe seltener Erkrankungen mit tumorähnlichen [[Läsion]]en, die durch eine abnorm hohe Zahl ([[Zellproliferation|Proliferation]]) an [[Histiozyt|histiozytären Zellen]] charakterisiert sind.<ref name="emed">[http://emedicine.medscape.com/article/958026-overview Emedicine.Medscape]</ref>

== Vorkommen und Häufigkeit ==
Die Häufigkeit wird mit 1 zu 200.000 [[Neugeborenes|Neugeborenen]] angegeben. Während die Erkrankung auch erst beim Erwachsenen auftreten kann, werden die meisten bereits im Kindesalter diagnostiziert.<ref>{{Webarchiv|url=https://www.histio.org/sslpage.aspx?pid=378 |wayback=20191109212645 |text=Histiocytosis Association of America |archiv-bot=2025-06-26 01:32:41 InternetArchiveBot }}</ref>
Gemäß dem [[Deutsches Kinderkrebsregister|Deutschen Kinderkrebsregister]] beträgt die Häufigkeit 1–2 auf 1 Mio. Neugeborene. Das männliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen.<ref name="emed" />

== Einteilung ==
Die [[Weltgesundheitsorganisation]] unterscheidet drei Formen:<ref>N. L. Harris, E. S. Jaffe, J. Diebold, G. Flandrin, H. K. Muller-Hermelink, J. Vardiman, T. A. Lister, C. D. Bloomfield: ''The World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues. Report of the Clinical Advisory Committee meeting, Airlie House, Virginia, November, 1997.'' In: ''[[Annals of Oncology]].'' Band 10, Nummer 12, Dezember 1999, S. 1419–1432, PMID 10643532.</ref>

* '''I''' [[Histiozytose X|Langerhans-Zell-Histiozytose]] (LCH)<ref>{{Orphanet|ID=389 |Name=Langerhans-Zell-Histiozytose |Abruf=}}</ref> Bestimmte Formen wurden bezeichnet als
** [[Histiozytose X|Eosinophiles Granulom]], Synonym: ''chronische und lokalisierte Langerhans-Zell-Histiozytose''<ref>{{Orphanet|ID=99871 |Name=OBSOLET: Granulom, eosinophiles |Abruf=}}</ref>
** [[Hand-Schüller-Christian-Syndrom]], Synonyme: ''chronische und multifokale Langerhans-Zell-Histiozytose; Granulom, eosinophiles multifokales''
** "Letterer-Siwe Krankheit", Synonym: ''akute und disseminierte Langerhans-Zell-Histiozytose''<ref>{{Orphanet|ID=99870 |Name=OBSOLET: Letterer-Siwe-Krankheit |Abruf=}}</ref>

* '''II'''
** [[Juveniles Xanthogranulom]] (JXG)
** [[Hämophagozytische Lymphohistiozytose]] (HLH)<ref>{{Orphanet|ID=540 |Name=Lymphohistiozytose, hämophagozytische, familiäre Form |Abruf=}}</ref>
** [[Niemann-Pick-Krankheit]]
** [[Seeblaue Histiozytose]]<ref>{{Orphanet|ID=158029 |Name=Histiozytose, seeblaue |Abruf=}}</ref>
** [[Erdheim-Chester-Erkrankung]]

* '''III'''
** [[Akute monozytische Leukämie]]
** [[Maligne Histiozytose]]

Weitere Formen sind:

* [[Rosai-Dorfman-Erkrankung]], Synonym: ''Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie''<ref>{{Orphanet|ID=158014 |Name=Rosaï-Dorfman-Krankheit |Abruf=}}</ref>
* [[Hashimoto-Pritzker-Syndrom]], Synonym: ''kongenitale Langerhans-Zell-Histiozytose''<ref>{{Orphanet|ID=99872 |Name=OBSOLET: Hashimoto-Pritzker-Syndrom |Abruf=}}</ref>
* ''Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose des Erwachsenen'', Synonym: ''Pulmonale Histiozytose X''<ref>{{Orphanet|ID=99874 |Name=OBSOLET: Langerhans-Zell-Histiozytose, pulmonale, des Erwachsenen |Abruf=}}</ref>

* '''Gruppe der Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytosen'''
** ''Histiozytose der indeterminierten Zelle''<ref>{{Orphanet|ID=158019 |Name=Histiozytose der indeterminierten Zelle |Abruf=}}</ref>
** ''Benigne zephale Histiozytose''<ref>{{Orphanet|ID=157997 |Name=Histiozytose, benigne zephale |Abruf=}}</ref>
** ''Generalisierte eruptive Histiozytose''<ref>{{Orphanet|ID=157991 |Name=Histiozytose, eruptive generalisierte |Abruf=}}</ref>
** ''Hereditäre muzinöse progressive Histiozytose''<ref>{{Orphanet|ID=158025 |Name=Histiozytose, progressive, muzinöse, hereditäre |Abruf=}}</ref>
** ''Noduläre progressive Histiozytose''<ref>{{Orphanet|ID=158022 |Name=Histiozytose, progressive, noduläre |Abruf=}}</ref>
** ''Primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom'', Synonym: ''Regressive atypische Histiozytose''<ref>{{Orphanet|ID=300865 |Name=Primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom |Abruf=}}</ref>
** ''Multizentrische Retikulohistiozytose''<ref>{{Orphanet|ID=139436 |Name=Retikulohistiozytose, multizentrische |Abruf=}}</ref>

== Tiermedizin ==
Beim [[Haushund|Hund]] spielt die [[Maligne Histiozytose]] eine Rolle.

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
* [https://www.eurohistio.net/ www.histio.net] Die offizielle Seite der europäischen Referenz- und Expertenzentren für Histiozytose.
* [https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/025-015.html Leitlinie Histiozytose]

{{Gesundheitshinweis}}
{{Navigationsleiste Onkologische Krankheiten}}

[[Kategorie:Gutartige Tumorbildung]]
[[Kategorie:Kinderonkologie]]

Histiozytose - Versionsgeschichte

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