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{{Infobox Protein
| Name =
| Bild =
| Bild_legende = 
| PDB = 
| Groesse = 1136 Aminosäuren
| Kofaktor = 6 Kupfer
| Precursor =
| Struktur = Monomer; single pass Typ 1 Membranprotein
| Isoformen = 2
| HGNCid = 4866
| Symbol = HEPH
| AltSymbols = KIAA0698
| OMIM = 300167
| UniProt = Q9BQS7
| MGIid =
| CAS =
| CASergänzend =
| ATC-Code = 
| DrugBank =
| Wirkstoffklasse =
| TCDB =
| TranspText =
| EC-Nummer = 1.-.-.-
| Kategorie = Oxidoreduktase
| Peptidase_fam =
| Reaktionsart = Oxidation
| Substrat = 4 Fe2+ + 4 H+ + O2
| Produkte = 4 Fe3+ + 2 H2O
| Homolog_fam = Ferroxidase-like
| Taxon = [[Neumünder]]
| Taxon_Ausnahme =
| Orthologe = {{ Protein Orthologe
| Spezies1 = Mensch
| Spezies2 = Hausmaus
| S1_EntrezGene =9843
| S1_Ensembl =ENSG00000089472
| S1_RefseqmRNA =NM_001130860
| S1_RefseqProtein = NP_001124332
| S1_GenLoc_db =
| S1_GenLoc_chr = X
| S1_GenLoc_start =66162519
| S1_GenLoc_end =66267389
| S1_Uniprot =Q9BQS7
| S2_EntrezGene =15203
| S2_Ensembl = ENSMUSG00000031209
| S2_RefseqmRNA =NM_001159627
| S2_RefseqProtein = NP_001153099
| S2_GenLoc_db =
| S2_GenLoc_chr = X
| S2_GenLoc_start = 96455436
| S2_GenLoc_end = 96574485
| S2_Uniprot = Q9Z0Z4
}}
}}

'''Hephästin''' ([[Gen]]: ''HEPH'') ist ein [[Homologie (Genetik)|homologes]] [[Enzym]] des [[Caeruloplasmin]], ein [[Membranprotein]], das in allen [[Neumünder]]n vorkommt. Beim Menschen ist es in Brust, Darm, Knochenbälkchen der Substantia [[spongiosa]] und [[Fibroblasten]] lokalisiert. Es oxidiert, als Ferroxidase, das von [[Enterozyt]]en importierte Eisen(II) zu Eisen(III) und bereitet es für den Export durch das [[Ferroportin]] vor. Hephästin ist damit zusammen mit dem Ferroportin für den [[Efflux]] von Eisenionen aus der Zelle verantwortlich. Damit ist es unverzichtbar im [[Eisen-Stoffwechsel]] bei der Eisenaufnahme durch den Darm. Möglicherweise transportiert es auch [[Kupfer]].

Das Protein ist nach dem griechischen Gott [[Hephaistos]] (Schmied) benannt.<ref>{{UniProt|Q9BQS7}}</ref><ref>{{cite journal |author=Griffiths TA, Mauk AG, MacGillivray RT |date=2005-11 |title=Recombinant expression and functional characterization of human hephaestin: a multicopper oxidase with ferroxidase activity |journal=[[Biochemistry]] |volume=44 |issue=45 |pages=14725–31 |doi=10.1021/bi051559k |pmid=16274220 |language=en}}</ref><ref>{{cite journal |author=Ma Y, Yeh M, Yeh KY, Glass J |date=2006-03 |title=Iron Imports. V. Transport of iron through the intestinal epithelium |journal=Am. J. Physiol. Gastrointest. Liver Physiol. |volume=290 |issue=3 |pages=G417–22 |doi=10.1152/ajpgi.00489.2005 |pmid=16474007 |language=en}}</ref>

== Pathologie ==
Kupfer ist essenziell notwendig für die Stabilität von Hephästin. Mäuse ganz ohne Caeruloplasmin und Hephästin zeigen alle Symptome der [[Makuladegeneration]]. Erhöhte Eisenkonzentrationen in der [[Substantia nigra]] bei [[Parkinsonkrankheit]] sind wahrscheinlich auf erniedrigte Aktivität von Hephästin und Ferroportin zurückzuführen.<ref>{{cite journal |author=Chen H, Huang G, Su T, ''et al.'' |date=2006-05 |title=Decreased hephaestin activity in the intestine of copper-deficient mice causes systemic iron deficiency |journal=J. Nutr. |volume=136 |issue=5 |pages=1236–41 |pmid=16614410 |language=en}}</ref><ref>{{cite journal |author=Hadziahmetovic M, Dentchev T, Song Y, ''et al.'' |date=2008-06 |title=Ceruloplasmin/hephaestin knockout mice model morphologic and molecular features of AMD |journal=Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. |volume=49 |issue=6 |pages=2728–36 |doi=10.1167/iovs.07-1472 |pmid=18326691 |language=en}}</ref><ref>{{cite journal |author=Qian ZM, Chang YZ, Zhu L, ''et al.'' |date=2007-12 |title=Development and iron-dependent expression of hephaestin in different brain regions of rats |journal=J. Cell. Biochem. |volume=102 |issue=5 |pages=1225–33 |doi=10.1002/jcb.21352 |pmid=17516501 |language=en}}</ref><ref>{{cite journal |author=Wang J, Jiang H, Xie JX |date=2007-05 |title=Ferroportin1 and hephaestin are involved in the nigral iron accumulation of 6-OHDA-lesioned rats |journal=Eur. J. Neurosci. |volume=25 |issue=9 |pages=2766–72 |doi=10.1111/j.1460-9568.2007.05515.x |pmid=17561842 |language=en}}</ref>

== Regulation ==
[[Erythropoetin]] erhöht die Hephästinexpression und Eisenabsorption im [[Duodenum]] bzw. aus dem intestinalen Lumen. Eine eisenhaltige Diät erhöhte bei Ratten die Expression von Caeruloplasmin und Ferroportin, nicht jedoch von Hephästin. In Darmzellen ist der Übergang ins Krebsstadium mit einer erhöhten Eiseneinfuhr und vermindertem Export (Hephästinaktivität) verknüpft.<ref>{{cite journal |author=Kong WN, Chang YZ, Wang SM, ''et al.'' |date=2008 |title=Effect of erythropoietin on hepcidin, DMT1 with IRE, and hephaestin gene expression in duodenum of rats |journal=J. Gastroenterol. |volume=43 |issue=2 |pages=136–43 |doi=10.1007/s00535-007-2138-5 |pmid=18306987 |language=en}}</ref><ref>{{cite journal |author=Qian ZM, Chang YZ, Leung G, ''et al.'' |date=2007-05 |title=Expression of ferroportin1, hephaestin and ceruloplasmin in rat heart |journal=[[Biochim. Biophys. Acta]] |volume=1772 |issue=5 |pages=527–32 |doi=10.1016/j.bbadis.2007.02.006 |pmid=17383861 |language=en}}</ref><ref>{{cite journal |author=Brookes MJ, Hughes S, Turner FE, ''et al.'' |date=2006-10 |title=Modulation of iron transport proteins in human colorectal carcinogenesis |journal=Gut |volume=55 |issue=10 |pages=1449–60 |doi=10.1136/gut.2006.094060 |pmid=16641131 |language=en}}</ref>
[[Datei:TEST Hephaestin illustration.png|frame|links|Hypothetische Regulierung der Hephästinexpression (Hephästin= Hp) als Reaktion auf unterschiedliche Eisenaufnahme und -speicherung ([[Eisen-Stoffwechsel]]).]]

== Einzelnachweise ==
<references />

{{SORTIERUNG:Hephastin}}
[[Kategorie:Oxidoreduktase]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom X (Mensch)]]

Hephästin - Versionsgeschichte

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