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Hamartin - Versionsgeschichte
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imported>Antonsusi: /* top */ Vorlagenfix: Entferne veraltete Parameter mit AWB
2026-03-01T15:33:13Z
<p><span class="autocomment">top: </span> Vorlagenfix: Entferne veraltete Parameter mit <a href="/index.php/Wikipedia:AWB" class="mw-redirect" title="Wikipedia:AWB">AWB</a></p>
<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox Protein<br />
| Name = <br />
| Bild = <br />
| Bild_legende = <!-- nach {{PDB|ABCD}} --><br />
| PDB = <!-- {{PDB2|1YY1}}, {{PDB2|ABCD}} --><br />
| Groesse = 1164 Aminosäuren<br />
| Kofaktor = [[Tuberin]]<br />
| Precursor = <br />
| Struktur = Homodimer; Heterodimer<br />
| Isoformen = <br />
| HGNCid = 12362<br />
| Symbol = TSC1<br />
| AltSymbols = <br />
| OMIM = 605284<br />
| UniProt = Q92574<br />
| MGIid = <br />
| CAS = <br />
| CASergänzend = <br />
| ATC-Code = <!-- {{ATC|X99|XX99}} --><br />
| DrugBank = <br />
| Wirkstoffklasse = <br />
| TCDB = <br />
| TranspText = <br />
| EC-Nummer = <br />
| Kategorie = <br />
| Peptidase_fam = <br />
| Inhibitor_fam = <br />
| Reaktionsart = <br />
| Substrat = <br />
| Produkte = <br />
| Homolog_fam = <br />
| Taxon = [[Wirbeltiere]]<ref>[https://omabrowser.org/cgi-bin/gateway.pl?f=DisplayGroup&p1=Q92574 Homologe bei OMA]</ref><br />
| Taxon_Ausnahme = <br />
| Orthologe = <br />
}}<br />
'''Hamartin (TSC1)''' ist ein [[Protein]] in [[Wirbeltiere]]n, das als [[Tumorsuppressor]] wirkt. Für diese Funktion ist die Bildung des Hamartin-[[Tuberin]]-Komplexes notwendig, die durch verschiedene Defekte gestört werden kann, im Mensch beispielsweise durch [[Mutation]] des ''TSC1''-[[Gen]]s. Unfähigkeit zur Bildung des Komplexes ist die Ursache für [[Tuberöse Sklerose]], eine Erbkrankheit.<br />
<br />
Der TSC1-TSC2-Komplex hemmt die Phosphorylierung der [[S6-Kinase]] durch Bindung an [[mTOR]] und hemmt so den [[mTOR-Signalweg]]. TSC1-TSC2-Verlust führt zur Resistenz gegenüber Aminosäureaushungerung, das heißt, ist TSC1-TSC2 defekt, wird selbst bei Aminosäuremangel die Proteinsynthese weiterbetrieben. Die durch TSC1-TSC2-Mangel hervorgerufenen [[Zystenniere|Nierenzysten]] werden allerdings nicht über den mTOR-Weg gebildet.<ref>{{Literatur<br />
|Autor=X. Gao, Y. Zhang, P. Arrazola, O. Hino, T. Kobayashi, R. S. Yeung, B. Ru, D. Pan<br />
|Titel=Tsc tumour suppressor proteins antagonize amino-acid-TOR signalling<br />
|Sammelwerk=Nat. Cell Biol.<br />
|Band=4<br />
|Nummer=9<br />
|Datum=2002-08<br />
|Seiten=699–704<br />
|DOI=10.1038/ncb847<br />
|PMID=12172555}}</ref><ref>{{Literatur<br />
|Autor=Cleo S Bonnet, Mark Aldred, Christopher von Ruhland, Rebecca Harris, Richard Sandford, Jeremy P Cheadle<br />
|Titel=Defects in cell polarity underlie TSC and ADPKD-associated cystogenesis<br />
|Sammelwerk=Hum. Mol. Genet.<br />
|Band=18<br />
|Nummer=12<br />
|Datum=2009<br />
|Seiten=2166-2176<br />
|PMID=19321600}}</ref><br />
<br />
== Weblinks ==<br />
* reactome: ''[https://reactome.org/content/detail/R-HSA-165181 Inhibition of TSC complex formation by PKB]''<br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
[[Kategorie:Tumorsuppressor]]<br />
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 9 (Mensch)]]</div>
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