imported>Julius Senegal: /* Allgemein */ kurz was zur Geschichte

2026-03-17T19:18:02Z

Allgemein: kurz was zur Geschichte

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{{Infobox Protein
| Name = HLA-B27, α-Kette
| Bild =
| Bild_legende = 
| PDB = s. UniProt
| Groesse = 338 Aminosäuren
| Kofaktor = β2-Microglobulin
| Precursor =
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| Isoformen =
| HGNCid = 4932
| Symbol = HLA-B
| AltSymbols =
| OMIM = 142830
| UniProt = P03989
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[[Datei:HLA.svg|mini|Lage der humanen Leukozyten-Antigene auf dem Chromosom 6 mit seinen Genorten HLA-A, -B, -C, -DR, -DQ und -DP.]]

'''HLA-B27''' ist eine Variante des humanen Proteinkomplexes [[Human Leukocyte Antigen|Human Leukocyte Antigen-B]] (HLA-B). HLA-B gehört zur Gruppe der [[Haupthistokompatibilitätskomplex|MHC-Klasse-I-Proteinkomplexe]], die sich auf der Oberfläche nahezu aller Zellen des Organismus befinden und wichtige Funktionen des [[Immunsystem]]s regulieren. MHC-Komplexe präsentieren kurze Proteinabschnitte ([[Antigen]]e) an der Zelloberfläche, wo sie von [[T-Lymphozyt]]en gebunden werden können. [[Mutation]]en im ''HLA-B''-[[Gen]] werden mit bestimmten Autoimmunerkrankungen ([[Spondyloarthritis|Spondyloarthritiden]]) in Verbindung gebracht.

== Allgemein ==
HLA‑B27 wurde zunächst (wie andere HLA‑Klasse‑I‑Allele in den 1960/70er Jahren) serologisch mit Antiseren gegen Alloantigene (Alloantisera) typisiert.<ref>{{Literatur |Autor=Joel D. Taurog |Titel=The role of HLA-B27 in spondyloarthritis |Sammelwerk=The Journal of Rheumatology |Band=37 |Nummer=12 |Datum=2010-12 |Sprache=en |DOI=10.3899/jrheum.100889 |PMID=21123333 |Seiten=2606–2616}}</ref> Für das [[Gen]] von HLA-B, welches auf [[Chromosom 6]]p21.33 liegt, wurden mehrere hundert [[Allel|Allele]] mit teilweise dutzenden Subtypen beschrieben, wobei die Subtypen des HLA-B27 Allels aktuell von HLA-B*27:01 bis HLA-B*27:106 reichen.<ref>{{Literatur |Autor=Muhammad Asim Khan |Titel=Polymorphism of HLA-B27: 105 subtypes currently known |Sammelwerk=Current Rheumatology Reports |Band=15 |Nummer=10 |Datum=2013-10 |ISSN=1534-6307 |DOI=10.1007/s11926-013-0362-y |PMID=23990399 |Seiten=362 }}</ref> Die Häufigkeit von HLA-B27 in der europäischen Bevölkerung beträgt etwa 8 %, kann aber in bestimmten Regionen wie Finnland bis zu 14 % betragen.<ref>{{Literatur |Autor=Paul Bowness |Titel=Hla-b27 |Sammelwerk=Annual Review of Immunology |Band=33 |Nummer=1 |Datum=2015-03-21 |ISSN=0732-0582 |Seiten=29–48 |DOI=10.1146/annurev-immunol-032414-112110}}</ref><ref name="Khan">M.A. Khan et al. ''The pathogenetic role of HLA-B27 and its subtypes.'' In: ''[[Autoimmun Rev]]''. 2007; 6: 183–189. PMID 17289555.</ref><ref name="McMichael">A. McMichael, P. Bowness. ''HLA-B27: natural function and pathogenic role in spondyloarthritis.'' In: ''Arthritis Res''. 2002; 4 Suppl 3: S153–158. PMID 12110134.</ref><ref>M. Huhtinen, A. Karma. ''HLA-B27 typing in the categorisation of uveitis in a HLA-B27 rich population.'' In: ''Br J Ophthalmol''. 2000 Apr; 84(4): 413–416. PMID 10729301</ref>

== Medizinische Bedeutung ==
Sehr stark assoziiert ist HLA-B27 mit der Gruppe der Spondyloarthritiden und besitzt dort prognostische Bedeutung. Aus diesem Grund ist die Unterscheidung in HLA-B27-positive und -negative Patienten in der [[Rheumatologie]] ein wichtiges Kriterium bei der Differentialdiagnose.<ref name="Bowness">P. Bowness: ''HLA B27 in health and disease: a double-edged sword?'' In: ''[[Rheumatology]]'' 2002; 41: pp. 857–868 PMID 12154202 [http://www.rheumatology.oxfordjournals.org/cgi/content/full/41/8/857 PDF].</ref>

In seiner Funktion für das Immunsystem scheint HLA-B27 im Vergleich zu anderen HLA-Proteinen der Klasse 1 besonders effektiv bestimmte virale [[Antigen]]e zu binden. Es konnte gezeigt werden, dass mit [[HIV]] infizierte Träger von HLA-B27 einen deutlich verspäteten Ausbruch von [[AIDS]] zeigen. Auch Bestandteile von [[Influenza]]-A-Viren werden von HLA-B27 besonders gut gebunden. Die Kehrseite dieser Eigenschaft von HLA-B27 könnte jedoch ebendiese Assoziation mit den oben erwähnten Autoimmunerkrankungen darstellen.<ref name="McMichael" /><ref name="Bowness" /><ref name="Edwards">J.C. Edwards et al. ''Jekyll and Hyde: the transformation of HLA-B27.'' In: ''Immunol Today''. 2000 Jun; 21(6): 256–260. PMID 10825736.</ref>

== Assoziierte Erkrankungen ==
Der Nachweis von HLA-B27 bei einer gesunden Person bedeutet nicht, dass sie eine der folgenden Krankheiten hat oder erkranken wird. Beispielsweise tragen über 90 % der Patienten mit [[Morbus Bechterew]] diese MHC-I-Eigenschaft, die [[Prävalenz]] dieser Krankheit in Europa liegt jedoch bei 0,5 bis 1 %. Dagegen macht der Nachweis dieses Markers bei einem Patienten mit bestimmten Wirbelsäulenbeschwerden die Diagnose wahrscheinlich.

Folgende Erkrankungen werden bislang mit HLA-B27 assoziiert:<ref name="Bowness" /><ref>[[Gerd Herold]]: ''Innere Medizin.'' Köln 2005.</ref>

* [[Spondylitis ankylosans]] (Morbus Bechterew) (90 %).
* [[Reaktive Arthritis]] (früher auch Morbus Reiter) (70–80 %)
* [[Psoriasis-Arthritis]] (60–70 %)
* [[Juvenile idiopathische Arthritis#Juvenile idiopathische Arthritis mit Enthesitis (ICD-10: M08.8)|juvenile idiopathische Arthritis mit Enthesitis]] (75 %)<ref>Rheumatology (Oxford). 2002 Oct; 41(10): 1183–1189 PMID 12364641, Rheumatology (Oxford). 2006 Sep; 45(9): 1129–1132 PMID 16522678</ref>
* [[Rheumatoide Arthritis]] (etwa 10 %).
* Entzündung des vorderen Bereichs des [[Auge]]s: Akute anteriore [[Uveitis]], Iritis oder [[Iridozyklitis]] (etwa 50 %)
* [[Morbus Whipple]] (28 %)<ref>WO Dobbins 3rd.: ''HLA antigens in Whipple’s disease''. 30. Januar 1987, PMID 2434104</ref>

Seit der ersten Entdeckung der Assoziation von HLA-B27 mit Morbus Bechterew im Jahr 1973 wurden unterschiedliche [[Hypothese]]n zu der Ursache dieses Zusammenhangs mit bestimmten Autoimmunerkrankungen aufgestellt. Diese Hypothesen reichen von [[Genkopplung]] mit einem Krankheitsgen über die Bindung von Autoimmun-Antigenen bis hin zu Fehlfunktionen von HLA-B27 selber und konnte noch nicht abschließend geklärt werden. Inzwischen geht man von einer direkten Beteiligung an den Erkrankungen von HLA-B27 aus, da [[Transgener Organismus|transgene Tiere]] mit dem HLA-B27-Gen ähnliche Symptome aufweisen. Zusätzlich wurden in der Zwischenzeit weitere Gene entdeckt, die unmittelbar an bestimmten Erkrankungen zusammenhängen, wie beispielsweise einer Variante des [[Interleukin#Interleukin-23|Interleukin-23-Rezeptors]] bei Morbus Bechterew.<ref name="Bowness" /><ref name="Edwards" /><ref>M. Marcilla, J.A. López de Castro: ''Peptides: the cornerstone of HLA-B27 biology and pathogenetic role in spondyloarthritis.'' In: ''[[Tissue Antigens]]'', 2008 Jun; 71(6), S. 495–506. PMID 18489433.</ref>

=== Streckmittel Levamisol in Kokain ===
Bei Menschen, die Träger des HLA-B27 sind, kann die oft tödlich verlaufende [[Agranulozytose]] auftreten, weswegen das [[Anthelminthikum]] [[Levamisol]] in der Humanmedizin im Gegensatz zur Veterinärmedizin nicht verwendet wird.<ref name="MangerSchmidt2005">{{cite book|author=Bernhard Manger, Klaus L. Schmidt, Renate Häfner|title=Checkliste XXL Rheumatologie|url=http://books.google.com/books?id=jVzqx27zb7kC&pg=SA7-PA130|date=2005-06-15|publisher=Georg Thieme Verlag|isbn=978-3-13-151683-1|pages=7– |language=de}}</ref> Die gefährlichsten Nebenwirkungen sind dabei die [[aplastische Anämie]] und die [[Vaskulitis]]; ferner durch den Abbau von Levamisol zu [[Aminorex]] die [[pulmonale Hypertonie]].

== Weblinks ==
* [http://www.emedicine.com/oph/topic721.htm HLA-B27 Syndromes] in der eMedicine-Datenbank
* {{OMIM|142830}}
* [http://www.ebi.ac.uk/imgt/hla/allele.html IMGT/HLA-Allel-Datenbank] des [[European Bioinformatics Institute|EBI]]
* [http://www.rheuma-online.de/archiv/fragen-und-antworten/antworten/fua/hla-b27-positiv-was-heisst-das-fue.html ''HLA B27 positiv – Was heisst das für mich?''] In: ''Rheuma Online''

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

{{SORTIERUNG:Hla b27}}
[[Kategorie:Labormedizinisches Untersuchungsverfahren]]
[[Kategorie:Diagnostisches Verfahren in der Rheumatologie]]
[[Kategorie:Immunologie]]

HLA-B27 - Versionsgeschichte

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