~2025-37074-33: /* Diagnostik */

2025-11-30T13:47:56Z

Diagnostik

Neue Seite

{{Infobox ICD
| AUSRICHTUNG =
| BREITE =
| 01-CODE = O14.2
| 01-BEZEICHNUNG = HELLP-Syndrom
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = JA24.2
| Data-01 = HELLP-Syndrom
}}

Das '''HELLP-Syndrom''' ist eine schwerwiegende, erstmals 1982 von [[Louis Weinstein]], einem amerikanischen Gynäkologen und Geburtshelfer, näher beschriebene<ref>Louis Weinstein: ''Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. A severe consequence of hypertension in pregnancy.'' In: ''American Journal of Obstet. Gynecology.'' Band 142, 1982, S. 159–167.</ref> Variante der [[Präeklampsie]], einer [[Gestose|schwangerschaftsbedingten Erkrankung]], die zu den [[Schwangerschaftshypertonie|hypertensiven Störungen]] gehört. Dabei ist der Name HELLP ein [[Akronym]] aus den englischen Bezeichnungen der wichtigsten und typischen Laborbefunde '''H'''aemolysis ([[Hämolyse|hämolytische]] [[Anämie]]), '''E'''levated '''L'''iver enzymes (erhöhte Leberenzyme) und '''L'''ow '''P'''latelet count (Verminderung der [[Thrombozyt]]enzahl (Blutplättchen) = [[Thrombozytopenie]]).

Die Ursache ([[Ätiologie (Medizin)|Ätiologie]]) des HELLP-Syndroms ist nicht eindeutig geklärt, der Verlauf unkalkulierbar. Bestimmte Risikofaktoren stehen mit der Erkrankung jedoch in Verbindung. Sie tritt am häufigsten bei Frauen mit Präeklampsie oder Eklampsie auf.<ref>[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/8528/hellp-syndrome], rarediseases.info.nih.gov, abgerufen am 9. November 2024.</ref>

== Epidemiologie ==
Die [[Inzidenz (Epidemiologie)|Inzidenz]] beträgt 0,17 bis 0,8 % aller Lebendgeburten. Es tritt am häufigsten zwischen der 32. und 34. Schwangerschaftswoche auf, kann sich jedoch auch erst im [[Wochenbett]] manifestieren (bis zu 30 %). Bei 7 bis 10 % der Patientinnen tritt die Erkrankung bereits vor der 27. Schwangerschaftswoche auf.<ref name="rath">[[Werner_Rath]], [[Klaus_Friese]] (Hrsg.): ''Erkrankungen in der Schwangerschaft.'' Georg Thieme Verlag, 2005, ISBN 3-13-136271-5, S. 84–89.</ref> Das mediane Lebensalter der betroffenen Schwangeren liegt bei 25 Jahren, der Anteil der Erstgebärenden beträgt 52 bis 81 %.<ref>Werner Rath, Wolfgang Loos, Walther Kuhn: ''Das HELLP-Syndrom.'' In: ''Zentralbl Gynäkol.'' Band 116, 1994, S. 195–201. PMID 8023604.</ref> etwa 4 bis 35 % der Schwangeren mit schwerer [[Präeklampsie]] bilden ein HELLP-Syndrom aus.<ref name="rath" />

== Symptome ==
Klinisches Leitsymptom des HELLP-Syndroms sind Beschwerden im rechten Oberbauch, die durch eine Leberkapselspannung bedingt sind und bei 80 bis 90 % der Betroffenen auftreten. Sie können in 20 bis 40 % der Fälle den laborchemischen Veränderungen um Tage vorausgehen.<ref name="dudenhausen">[[Joachim Dudenhausen|Joachim W. Dudenhausen]], H. P. G. Schneider, [[Gunther_Bastert]] (Hrsg.): ''Frauenheilkunde und Geburtshilfe.'' Verlag Walter de Gruyter, 2013, ISBN 978-3-11-090580-9, S. 196–200.</ref> Begleitend können auch unspezifische Symptome wie Übelkeit, Erbrechen oder Durchfall auftreten. Auch Kopfschmerzen, Sehstörungen können ein Hinweis sein. Aufgrund der unspezifischen Symptome besteht das Risiko der Verwechslung mit einer drohenden [[Eklampsie]], [[Cholecystitis]], [[Cholelithiasis]], [[Hepatitis]] oder [[Pyelonephritis]]. Zudem können die Symptome der Präeklampsie, [[Bluthochdruck]] und [[Proteinurie|Eiweiß im Harn]], bei bis zu 15 % der Patientinnen fehlen.<ref name="baltzer">[[Jörg_Baltzer]] (Hrsg.): ''Praxis der Gynäkologie und Geburtshilfe: das komplette Praxiswissen in einem Band.'' Georg Thieme Verlag, 2006, ISBN 3-13-144261-1, S. 244–246.</ref>

Bei den [[Fötus|Feten]] besteht in bis zu 50 % eine Wachstumsretardierung. Im [[Kardiotokografie|CTG]] können Veränderungen auftreten, die auf eine [[Hypoxie (Medizin)|Hypoxie]] als Folge einer [[Plazentainsuffizienz]] oder eine vorzeitige Plazentalösung hinweisen.<ref name="rath" />

== Diagnostik ==
Entscheidend für die Diagnose eines HELLP-Syndroms ist die „laborchemische Trias“ bestehend aus [[Hämolyse]], [[Transaminasenanstieg]] ([[Aspartat-Aminotransferase|ASAT]], [[Alanin-Aminotransferase|ALAT]]) und [[Thrombozytopenie]]. Durch die Hämolyse kommt es zu einer [[Anämie]] mit Abfall des [[Hämoglobin]]s und [[Hämatokrit]]s, die Zerstörung der roten Blutkörperchen führt zu einer Erhöhung des indirekten [[Bilirubin]]s (in 47 bis 62 %)t. Bei 54 bis 86 % der Patientinnen lassen sich [[Fragmentozyt]]en im peripheren [[Blutausstrich]] nachweisen.<ref>Werner Rath: ''[http://www.aerzteblatt.de/archiv/14448 Das HELLP-Syndrom – eine interdisziplinäre Herausforderung.]'' In: ''Dtsch Arztebl.'' Band 95, Nr. 47, 1998, S. A-2997 / B-2555 / C-2367.</ref> In über 95 % der Fälle besteht eine Erniedrigung des [[Haptoglobin]]s, welches als empfindlichster Parameter gilt. Neben dem Anstieg der Transaminasen ist die [[L-Lactatdehydrogenase|LDH]] signifikant erhöht.<ref name="baltzer" /> Im Gerinnungssystem kommt es, neben dem progredienten Abfall der Thrombozytenzahl, zu einem Abfall des [[Antithrombin III]] und einem Anstieg des [[D-Dimer]]-Spiegels. Klassische Gerinnungsparameter wie der [[Quick-Wert]], [[Plasmathrombinzeit|Thrombinzeit]] und [[Fibrinogen]] sind, je nach Schweregrad der Erkrankung, nur in 10 bis 42 % pathologisch verändert.<ref name="rath" /> Zeichen einer Niereninsuffizienz, wie [[Kreatinin]]- und [[Harnsäure]]anstieg, sowie eine [[Proteinurie]] können auftreten, jedoch auch fehlen.<ref name="baltzer" /> Die Laborparameterbestimmungen sollten 6- bis 8-stündlich wiederholt werden.<ref name="rath" />

== Klassifizierung ==
Ein in [[Mississippi (Bundesstaat)|Mississippi]] entwickeltes Klassifikationssystem bestimmt die Schwere der Erkrankung nach der niedrigsten beobachteten Thrombozytenzahl bei den Patientinnen. Dabei ist die Klasse I die schwerste, mit einem relativ hohen Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko im Vergleich zu den beiden anderen Klassen.<ref name="ref46">{{Literatur |Autor=James Martin, Pamela Blake, Suzanne Lowry, Kenneth Perry, Joe Files, John Morrison |Titel=Pregnancy complicated by preeclampsia-eclampsia with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: how rapid is postpartum recovery? |Sammelwerk=Obstet Gynecol |Band=76 |Nummer=5 Pt 1 |Datum=1990-11 |Seiten=737–741 |PMID=2216215}}</ref>
* Klasse I: Thrombozytenzahl unter 50.000/µl
* Klasse II: Thrombozytenzahl von 50.000–100.000/µl
* Klasse III: Thrombozytenzahl von 100.000–150.000/µl

Ein weiteres Klassifizierungssystem, das in [[Memphis, Tennessee|Memphis]] eingeführt wurde, kategorisiert das HELLP-Syndrom anhand seiner Expression.
* ein inkomplettes HELLP-Syndrom ist gekennzeichnet durch die Manifestation eines oder zweier der wichtigsten diagnostischen Kriterien.
* ein komplettes HELLP-Syndrom ist gekennzeichnet durch die Manifestation aller drei Hauptdiagnosekriterien.<ref name="ref47">{{Literatur |Autor=François Audibert, Steven A. Friedman, Antoine Y. Frangieh, Baha M. Sibai |Titel=Clinical utility of strict diagnostic criteria for the HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) syndrome |Sammelwerk=Am J Obstet Gynecol |Band=175 |Nummer=2 |Datum=1996-08 |Seiten=460–464 |PMID=8765269}}</ref>

== Verlauf ==
[[Datei:Subkapsulaeres Haematom bei HELLP-Syndrom - Sono - 001.jpg|mini|Großes Hämatom der Leberkapsel bei HELLP-Syndrom dargestellt in der [[Sonographie]]]]
Der Verlauf eines HELLP-Syndroms ist unkalkulierbar.<ref name="rath" /><ref name="dudenhausen" /> Die Erkrankung kann sich unter einer konservativen Therapie für wenige Tage zurückbilden, in Schüben verlaufen oder sich auch sehr schnell verschlimmern.<ref name="dudenhausen" /> Es besteht das Risiko der schnellen Entwicklung eines Schocksyndroms als Folge von [[Disseminierte intravasale Koagulopathie|Disseminierter intravasaler Koagulopathie (DIC)]] (in 4 bis 38 %), [[Akutes Nierenversagen|akutem Nierenversagen]] (bis zu 8 %), [[Lungenödem]] (bis zu 6 %), [[Hirnblutung]] oder der [[Ruptur]] eines subkapsulären Leberhämatoms mit intraabdominaler Blutung, sowie einer [[Vorzeitige Plazentalösung|vorzeitigen Plazentalösung]] (bis zu 16 %).<ref name="rath" />

== Therapie ==
Eine ursächliche pharmakologische Therapie des HELLP-Syndroms ist nicht bekannt. Erstmaßnahmen bestehen in einer schonenden Blutdrucksenkung mit [[Antihypertensiva]] und in der Vermeidung einer Eklampsie durch die Gabe von Magnesium oder [[Antikonvulsiva]]. Konservative Therapieversuche, beispielsweise mit [[Acetylsalicylsäure|Azetylsalizylsäure]] (ASS), [[Immunglobuline]]n, [[Plasmapherese]], gelten als Sonderfälle und werden bei sehr frühen Schwangerschaften und sehr langsamem Krankheitsverlauf eingesetzt. Ein solches Vorgehen, verbunden mit einer Induktion der [[Lungenreifung]] durch Gabe von [[Kortikosteroide]]n und in der Erwartung einer vorübergehenden Rückbildung des HELLP-Syndroms, hat das Ziel, die fetale Organreife zu erreichen und damit kindliche Komplikationen zu vermeiden.<ref>Werner Rath: ''Aggressives versus konservatives Vorgehen beim HELLP-Syndrom – eine Standortbestimmung.'' In: ''Geburtsh u Frauenheilk.'' Band 56, 1996, S. 265–271.</ref>

Da die Dynamik des HELLP-Syndroms jedoch sehr schwer abzuschätzen ist, besteht das geburtshilfliche Vorgehen meist in einer sofortigen Schwangerschaftsbeendigung, oft durch einen [[Kaiserschnitt]]. Die HELLP-Patientin bedarf einer intensivmedizinischen Überwachung. Eine [[Thromboseprophylaxe]] mit [[Heparin]] darf erst nach einer Verbesserung der Gerinnungsstörung begonnen werden.<ref name="dudenhausen" />

== Prognose ==
Die mütterliche [[Letalität]] beträgt 3 bis 5 %.<ref name="rath" /><ref name="dudenhausen" /> Mit schweren mütterlichen Komplikationen muss bei 12,5 bis 65 % der Fälle gerechnet werden.<ref name="baltzer" /> Bei einer Leberruptur beträgt die mütterliche Letalität bis zu 50 %.<ref name="rath" /> Nimmt das Krankheitsbild einen günstigen Verlauf, normalisieren sich die Laborwerte innerhalb weniger Tage nach Beendigung der Schwangerschaft. Allerdings kann es in bis zu 30 % der Fälle auch zu einem postpartalen HELLP-Syndrom kommen.<ref name="rath" /> Das Wiederholungsrisiko in einer folgenden Schwangerschaft beträgt zwischen 3 und 24 %.<ref name="rath" />

Die fetale perinatale Letalität liegt zwischen 5 und 30 %.<ref name="rath" /><ref name="dudenhausen" /> Die Gefährdung des Kindes resultiert dabei aus den Risiken der [[Frühgeburt]]lichkeit, der Wachstumsverzögerung auf dem Boden einer chronischen Plazentainsuffizienz und dem hohen Risiko einer vorzeitigen Plazentalösung. Bei den Kindern besteht in bis zu 28 % ebenfalls eine Thrombozytopenie und in bis zu 42 % eine [[Leukozytopenie]].<ref name="rath" /><ref>Michael Bolz: ''Frühgeburtlichkeit und HELLP-Syndrom.'' In: Klaus Friese, C. Plath, Volker Briese (Hrsg.): ''Frühgeburt und Frühgeborenes.'' Springer Verlag, 2000, ISBN 3-540-66311-8, S. 215–224. [[doi:10.1007/978-3-642-57222-7_16]]</ref>

== Ursachen ==
Die Ursache ([[Ätiologie (Medizin)|Ätiologie]]) des HELLP-Syndroms ist noch nicht eindeutig geklärt. Momentan wird untersucht, ob durch eine Schädigung der Innenseite ([[Endothel]]) von Blutgefäßen der [[Plazenta]] dort eine [[Hämostase|Blutgerinnung]] hervorgerufen wird. Durch diese massive Gerinnung sinkt die Zahl der Thrombozyten gefährlich ab. Die Ablagerung des überschüssigen [[Fibrin]]s führt zur zunehmenden Schädigung der Leber.<ref>Ernst Beinder, Wolfgang Frobenius: ''Die Präeklampsie: Eine Endothelerkrankung?'' In: ''Dtsch Arztebl.'' Band 97, 2000, S. A-2703 / B-2298 / C-2044.</ref>

Wissenschaftler der [[Universität Magdeburg]] am Institut für Klinische Chemie und Pathobiochemie konnten nachweisen, dass der Thrombozyten-Aktivierung und der Generierung extrazellulärer [[Vesikel (Biologie)|Vesikel]] (EVs) eine zentrale Bedeutung zukommt. Thrombozyten und EVs verursachen eine thrombo-inflammatorische Reaktion in der Plazenta. Die durch EVs aktivierten Thrombozyten setzen den Botenstoff [[Adenosintriphosphat|ATP]] frei, der in den Zellen der Plazenta ([[Trophoblast]]en) eine sterile Entzündung verursacht. Diese Entzündungsreaktion führt nicht nur zur Schädigung der Plazenta und des Embryos, sondern auch zur Blutdruckerhöhung und Nierenschädigung. Im [[Tiermodell]] konnten spezifische pharmakologische Interventionen mit [[Acetylsalicylsäure]] oder den entzündungshemmenden Substanzen [[Anakinra]], [[Pyrophosphatase#Organische Diphosphatasen|Apyrase]] oder purinergen [[Antagonist (Pharmakologie)|Rezeptorantagonisten]] die mit [[Präeklampsie]] assoziierten Folgen verhindern.<ref>{{Literatur |Autor=Shrey Kohli, Berend Isermann u. a. |Titel=Maternal extracellular vesicles and platelets promote preeclampsia through inflammasome activation in embryonic trophoblast |Sammelwerk=Blood |Datum=2016-08-23 |Online=http://www.bloodjournal.org/content/early/2016/09/02/blood-2016-03-705434.long?sso-checked=true |DOI=10.1182/blood-2016-03-705434}}</ref>

== Literatur und Quellen ==
* Kay Goerke: ''Taschenatlas der Geburtshilfe.'' Verlag Thieme, Stuttgart 2006, ISBN 3-13-131141-X.
* Kjell Haram, Einar Svendsen, Ulrich Abildgaard: ''The HELLP syndrome: clinical issues and management. A Review.'' In: ''BMC Pregnancy Childbirth.'' 9, 26. Feb 2009, S. 8. PMID 19245695 [http://www.biomedcentral.com/1471-2393/9/8 (biomedcentral.com)]
* Dan Mihu, Nicolae Costin, Carmen Mihaela Mihu, Andrada Seicean, Răzvan Ciortea: ''HELLP syndrome – a multisystemic disorder.'' In: ''J Gastrointestin Liver Dis.'' Band 16, Nr. 4, Dez 2007, S. 419–424. Review. PMID 18193124 [http://www.jgld.ro/2007/4/10.pdf (jgld.ro)]
* M. O. Padden: ''[http://www.aafp.org/afp/990901ap/829.html HELLP syndrome: recognition and perinatal management.]'' In: ''Am Fam Physician.'' Band 60, Nr. 3, 1. Sep 1999, S. 829–836, 839. Review. PMID 10498110
* Werner Rath: ''[http://www.aerzteblatt.de/archiv/14448 Das HELLP-Syndrom – eine interdisziplinäre Herausforderung.]'' In: ''Dtsch Arztebl.'' Band 95, Nr. 47, 1998, S. A-2997 / B-2555 / C-2367.

== Weblinks ==
* familienplanung.de – [http://www.familienplanung.de/index.php?id=797 HELLP-Syndrom]: Das Informationsportal der Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung (BZgA)

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}
[[Kategorie:Krankheitsbild in Gynäkologie und Geburtshilfe]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Intensivmedizin]]

HELLP-Syndrom - Versionsgeschichte

~2025-37074-33: /* Diagnostik */