https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?action=history&feed=atom&title=Gorham-Stout-SyndromGorham-Stout-Syndrom - Versionsgeschichte2026-06-11T11:19:38ZVersionsgeschichte dieser Seite in Wikipedia (Deutsch) – Lokale KopieMediaWiki 1.43.8https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?title=Gorham-Stout-Syndrom&diff=1610881&oldid=previmported>CactusBot: Bot: Parameterwerte der Vorlage:Orphanet ergänzt bzw. angepasst2024-07-26T06:17:10Z<p>Bot: Parameterwerte der <a href="/index.php/Vorlage:Orphanet" title="Vorlage:Orphanet">Vorlage:Orphanet</a> ergänzt bzw. angepasst</p>
<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox ICD<br />
| BREITE = <br />
| 01-CODE = M89.5-<br />
| 01-BEZEICHNUNG = Osteolyse, jede Lokalisation<br />
| 02-CODE = D18.1-<br />
| 02-BEZEICHNUNG = Lymphangiom, jede Lokalisation<br />
}}<br />
[[Datei :Gorham's disease.jpg|miniatur|Rundlicher Knochendefekt der Schädelkalotte bei Gorham-Stout-Syndrom. Oben Röntgen und Computertomographie, unten Magnetresonanztomographie.]]<br />
Das '''Gorham-Stout-Syndrom''' (''GSS''), auch '''Gorham-Stout-Krankheit''' oder englisch '''vanishing bone disease''' genannt, ist eine äußerst seltene [[Krankheit]], bei der einer bis viele [[Knochen]] aufgelöst und durch [[Lymphgefäß|Lymphgewebe]] ersetzt werden. Das Gorham-Stout-Syndrom wurde erstmals 1955 von den US-amerikanischen [[Pathologie|Pathologen]] [[L. Whittington Gorham]] (1885–1968) und [[Arthur Purdy Stout]] (1885–1967) beschrieben,<ref>L. W. Gorham und A. P. Stout: {{Webarchiv|text=''Massive osteolysis (acute spontaneous absorption of bone, phantom bone, disappearing bone); its relation to hemangiomatosis.'' |url=http://www.ejbjs.org/cgi/reprint/37/5/985 |wayback=20081013072445 |archiv-bot=2018-04-12 18:23:37 InternetArchiveBot }} In: ''Journal of Bone and Joint Surgery (American Volume)'' 37, 1955, S.&nbsp;985–1004. PMID 13263344</ref> nach denen die Krankheit auch benannt ist.<br />
<br />
== Ätiologie ==<br />
Die Ursache des Gorham-Stout-Syndroms, bei dem es durch [[Idiopathie|idiopathische]] [[Angiomatose|angiomatöse]] [[Zellproliferation|Proliferationen]] [[Intraossär|im Knochen]] zu einer [[Progredienz|fortschreitenden]] Knochen[[resorption]]<ref>Kristian Nikolaus Schneider, Georg Gosheger, Dimosthenis Andreou: ''Klinischer Schnappschuss: Gorham-Stout-Syndrom.'' In: ''Deutsches Ärzteblatt.'' Band 116, Heft 29 f., (22. Juli) 2019, S. 507.</ref> kommt, ist noch weitgehend unklar. [[Interleukin-6]] spielt als [[Botenstoff]] bei der Erkrankung offensichtlich eine wesentliche Rolle.<ref>R. D. Devlin u. a.: ''Interleukin-6: a potential mediator of the massive osteolysis in patients with Gorham-Stout disease.'' In: ''J Clin Endocr'' 81, 1996, S.&nbsp;1893–1897. PMID 8626854</ref> Es wird eine gesteigerte [[Osteoklast]]enaktivität oder [[Angiomatose]] vermutet. Die Erkrankung ist äußerst selten. Es gibt etwa 200 dokumentierte Fälle.<br />
<br />
== Komplikationen ==<br />
* [[Chylothorax]]<br />
* Befall der Wirbelsäule<br />
<br />
== Therapie ==<br />
Es gibt derzeit noch kein allgemein anerkanntes Behandlungsschema für das Gorham-Stout-Syndrom. Die Gabe von [[Bisphosphonate]]n, [[Interferone|Interferon]]-α2b, [[Strahlentherapie|Strahlen-]] und [[Chemotherapie]] sowie operative Eingriffe ([[Pleurodese]] im Fall eines [[Chylothorax]]) sind als Interventionen beschrieben.<br />
<br />
Die Behandlung (als [[Off-Label-Use]]) mit Bisphosphonaten (etwa [[Zoledronsäure]]) zeigte nach mehrjähriger Anwendung Besserungen der Symptomatik.<ref>Kristian Nikolaus Schneider, Georg Gosheger, Dimosthenis Andreou: ''Klinischer Schnappschuss: Gorham-Stout-Syndrom.'' 2019.</ref><br />
<br />
== Weblinks ==<br />
* {{Orphanet|ID=73 |Name=Gorham-Stout-Krankheit |Abruf=}}<br />
* {{OMIM|123880}}<br />
* [http://www.lgdalliance-europe.org/ Lymphangiomatosis & Gorham’s Disease Alliance - Europe] (englisch / mehrsprachig)<br />
* [http://psykick.de/gorham_stout_disease_syndrome/ Gorham-Stout-Syndrom Datenbank] (englisch)<br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references/><br />
<br />
{{Gesundheitshinweis}}<br />
<br />
[[Kategorie:Fehlbildung]]<br />
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Angiologie]]</div>imported>CactusBot