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{{Infobox ICD
| 01-CODE = M31.0
| 01-BEZEICHNUNG = Hypersensitivitätsangiitis<br />Goodpasture-Syndrom
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = MF85
| Data-01 = Goodpasture-Syndrom
}}

Das '''Goodpasture-Syndrom''' ist eine sehr seltene schwere [[Autoimmunerkrankung]], bei der vorwiegend die [[Niere]]n und [[Lunge]]n beteiligt sind. „Die Reaktion des Organismus auf die Anti-GBM-Antikörper scheint [[Genetik|genetisch]] determiniert zu sein.“<ref>Helmut Geiger, Dietger Jonas, Tomas Lenz, Wolfgang Kramer (Hrsg.): ''Nierenerkrankungen.'' [[Schattauer Verlag]], Stuttgart / New York 2003, ISBN 3-7945-2177-3, S. 85–87, Zitat S. 85.</ref> Der US-amerikanische Pathologe [[Ernest William Goodpasture]] beschrieb schon 1919 die Kombination aus [[Glomerulonephritis]] (bestimmte Form der [[Nierenentzündung]]) und Lungenblutungen.<ref>[[Karl Vossschulte]], [[Hanns Gotthard Lasch]], F. Heinrich (Hrsg.): ''Innere Medizin und Chirurgie.'' 2. Auflage. [[Georg Thieme Verlag]], Stuttgart / New York 1981, ISBN 3-13-562602-4, S. 752 f.</ref><ref>Wolfgang Piper: ''Innere Medizin.'' Springer-Verlag, Heidelberg 2007, ISBN 978-3-540-33725-6, S. 236 f.</ref>

Es handelt sich laut Thiele (1980) um eine „[[Fieber|hochfieberhafte]], stets hämorrhagische [[Pneumonie]] (Mittel- und [[Lungenlappen|Untergeschosse]]; rezidivierende [[Parenchym]]blutung) mit Glomerulonephritis (schubweise, final meist generalisiert, nekrotisierend), [[Ätiologie (Medizin)|Ätiologie]] unbekannt ([[Viren|Virus]]?); [[Androtropie]]; fast stets [[letal]]. Pathologisch-anatomisch [[Endophlebitis obliterans]], Hämosiderose der [[Lungenvene]]n, [[Nekrose]] und [[Fibrose]] der Nierenepithelien.“<ref>[[Günter Thiele (Mediziner)|Günter Thiele]]: ''Handlexikon der Medizin.'' Verlag Urban & Schwarzenberg, München / Wien / Baltimore ohne Jahr [1980], Teil II (''F–K''), S. 932.</ref>
[[Datei:Goodpasture syndrome (4857742833).jpg|mini|Diffuse Lungeneinblutung bei Goodpasture-Syndrom im pathologischen Präparat.]]

== Geschichte ==
Ernest William Goodpasture war 1919 der [[Erstbeschreiber]].<ref>[[Ernest William Goodpasture]]: ''Significance of certain pulmonary lesions in relation to the etiology of influenza.'' In: ''American Journal of Medical Science.'' Band 158, 1919, S. 863.</ref><ref>R. L. de Gowin, J. Oda, R. H. Evans: ''Nephritis and lung hemorrhage (Goodpasture’s syndrome).'' In: ''Archive of Internal Medicine.'' Band 111, 1963, Nr. 16.</ref> [[François Reubi]] definierte dieses Syndrom 1968 als ''Glomerulonephritis bei Lungen[[hämosiderose]]''. Er schrieb: „Die klassische Form des Goodpasture-Syndroms führt im Verlauf einiger Monate zu tödlicher [[Niereninsuffizienz]]. Es wird jedoch neuerdings behauptet, daß es leichtere Fälle gibt, bei denen die Corticotherapie den Prozeß zum Stillstand bringen kann.“<ref>[[François Reubi]]: ''Glomerulonephritis bei Lungenhämosiderose (Goodpasture-Syndrom).'' In: [[Herbert Schwiegk]] (Hrsg.): ''[[Handbuch der inneren Medizin]].'' 5. Auflage. 8. Band, 2. Teil. Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg / New York 1968, ISBN 3-540-04152-4, S. 399 f.</ref>

„Das Krankheitsbild war bis 1948 vergessen, seit dieser Zeit sind über 60 Fälle in der Weltliteratur mitgeteilt worden.“<ref>[[Hans Sarre]]: ''Nierenkrankheiten.'' 4. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1976, ISBN 3-13-392804-X, S. 292–295, Zitat S. 292.</ref>

Die Bezeichnung Goodpasture-Syndrom geht auf einen Vorschlag von Stanton und Tange aus dem Jahr 1958 zurück.<ref>[[François Reubi]]: ''Nierenkrankheiten.'' 3. Auflage. [[Verlag Hans Huber]], Bern / Stuttgart / Wien 1982, ISBN 3-456-81140-3, S. 152–156, Zitat S. 152.</ref><ref>M. G. Stange, J. D. Tange: ''Goodpasture’s syndrome.'' In: ''Australasian Annals of Medicine.'' Band 7, 1958, S. 132.</ref>

Folgendes war noch 1979 anerkanntes [[Lehrbuch]]wissen mit weltweiter Bedeutung: „Die Erkrankung führt innerhalb weniger Monate zum Tode und wird durch [[Corticosteroide]] oder [[Antibiotikum|Antibiotika]] nicht beeinflußt. Heilungen nach [[bilateral]]er [[Nephrektomie]] wurden beschrieben.“<ref>[[Karl Vossschulte]], [[Hanns Gotthard Lasch]], F. Heinrich (Hrsg.): ''Innere Medizin und Chirurgie.'' 2. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart / New York 1981, ISBN 3-13-562602-4, S. 354.</ref>

== Pathophysiologie ==
Nach heutigem Verständnis wird die Erkrankung durch gebildete Auto[[antikörper]] gegen die [[Basalmembran]] der Blutgefäße, insbesondere im Bereich der [[Nierenkörperchen#Gefäße|Nierenglomeruli]] und der [[Lungenbläschen]], verursacht. Nach der klassischen [[Allergie#Systematik von Allergien nach Pathomechanismus|Systematik von Allergien nach Pathomechanismus]] liegt somit eine [[Allergie#Typ-II-Allergie (zytotoxischer Typ)|Autoimmunerkrankung vom Typ II]] vor (komplementverbrauchende [[Allergie|Hypersensitivitätsreaktion]] von Typ II nach [[Philip George Houthem Gell|Gell]] und [[Robert Royston Amos Coombs|Coombs]]<ref>[[Walter Siegenthaler]] et al. (Hrsg.): ''Lehrbuch der Inneren Medizin.'' 3. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart, New York 1992, ISBN 3-13-624303-X, S. 625 f.</ref>). Bewirkt wird eine [[Entzündungsreaktion]] im Bereich der Nieren und [[Lungengefäß]]e vom Typ III. Das Goodpasture-Syndrom ist eine [[Angiitis]] der [[Lungenkapillarenverschlussdruck|Lungenkapillaren]] mit Lungenblutungen und einer ''Glomerulitis-Glomerulonephritis''.<ref>[[Walter Siegenthaler]] (Hrsg.): ''Klinische Pathophysiologie.'' 3. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1976, ISBN 3-13-449603-8, S. 516 und 962.</ref> Die Lungenbeteiligung verursacht gefährliche Blutungen mit blutigem Auswurf ([[Hämoptoe]], [[Hämoptyse]]n<ref>[[Maxim Zetkin]], [[Herbert Schaldach]]: ''[[Wörterbuch der Medizin|Lexikon der Medizin]].'' 16. Auflage. Ullstein Medical, Wiesbaden 1999, ISBN 978-3-86126-126-1, S. 763.</ref>), die zur Lungen[[siderose]] (Eisenablagerung) führen.

Das Goodpasture-Syndrom bildet den Typ 1 der rasch progredienten Glomerulonephritis (Rapid Progressive Glomerulonephritis, RPGN); beim Typ 1 wird (in Deutschland) unterschieden, ob eine Lungenbeteiligung vorliegt oder nicht.<ref>[[Tinsley Randolph Harrison]]: ''Harrisons Innere Medizin.'' 20. Auflage. Band 3, Georg Thieme Verlag 2018, ISBN 978-3-13-243524-7, S. 2665.</ref> Nur bei der RPGN Typ 1 mit Lungenbeteiligung spricht man vom Goodpasture-Syndrom.<ref>[[Gerd Herold]]: ''Innere Medizin 2021.'' [[Selbstverlag]], Köln 2020, ISBN 978-3-9821166-0-0, S. 609.</ref> Das Vollbild des Goodpasture-Syndroms liegt vor bei einer ''Anti-GBM-Antikörper-bedingten rasch progredienten Glomerulonephritis'' mit zusätzlichem Auftreten von pulmonalen [[Symptom]]en<ref>Ulrich Kuhlmann u. a. (Hrsg.): ''Nephrologie.'' 6. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart / New York 2015, ISBN 978-3-13-700206-2, S. 96–101.</ref> beziehungsweise bei der „''Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis'' mit pulmonaler [[Hämorrhagie]]“ („Vaskulitis durch Anti-Basalmembran-Antikörper“).<ref>Jörg Dötsch, Lutz T. Weber (Hrsg.): ''Nierenerkrankungen im Kindes- und Jugendalter.'' Springer-Verlag, Berlin 2017, ISBN 978-3-662-48788-4, S. 71 und 90.</ref>

„Beim Goodpasture-Syndrom ist die hohe Dichte von α3NC1-Domänen von [[Kollagen#Kollagentypen|Typ-IV-Kollagen]] in der [[Basalmembran]] von Lungengefäßen und Nierengefäßen dafür verantwortlich, dass überwiegend diese beiden Organe von der Erkrankung betroffen sind.“<ref>[[Tinsley Randolph Harrison]]: ''Harrisons Innere Medizin.'' 20. Auflage. Band 3. Georg Thieme Verlag, 2018, ISBN 978-3-13-243524-7, S. 2659.</ref>

Die Glomerulonephritis ist eine [[Rasch progressive Glomerulonephritis|schnell fortschreitende Glomerulonephritis]], die zur Gruppe der diffus-extrakapillären Glomerulonephritiden gezählt wird – es kommt zu Schlingennekrosen und starker Halbmondbildung. Die Antikörper sind gegen die nicht-kollagene Domäne der Alpha-3-Kette des Kollagen Typ IV der glomerulären und alveolären Basalmembran gerichtet. Sie können im Blutserum nachgewiesen werden.<ref>{{Literatur |Autor=A. D. Salama, J. B. Levy, L. Lightstone, C. D. Pusey |Titel=Goodpasture’s disease |Sammelwerk=[[The Lancet]] |Band=358 |Nummer=9285 |Datum=2001-09 |Seiten=917–920 |DOI=10.1016/S0140-6736(01)06077-9 |PMID=11567730}}</ref>

Das Goodpasture-Syndrom als rasch progressive Glomerulonephritis mit pulmonalem Syndrom ist eine Form des ''pulmorenalen Syndroms''<ref>Franz Hrska, [[Wolfgang Graninger]], [[Michael Frass]]: ''Systemerkrankungen.'' In: ''[[AINS – Anästhesiologie, Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie|Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie]].'' Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier: S. 730 und 735.</ref> („a subtype of pulmonary-renal syndrome“,<ref>''The [[Merck & Co.|Merck]] Manual.'' 20. Auflage. Kenilworth 2018, ISBN 978-0-911910-42-1, S. 436 f.</ref> „hämorrhagisches pulmorenales Syndrom“,<ref>[[Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete]], Band 3 (F – Hyperlysinämie), Verlag [[Urban & Schwarzenberg]], München / Berlin / Wien 1969, ISBN 3-541-84000-5, S. G 196.</ref> „renopulmonales Syndrom“<ref>[[Pschyrembel (Medizinisches Wörterbuch)|Willibald Pschyrembel: ''Klinisches Wörterbuch'']]. 268. Auflage. Verlag [[Walter de Gruyter]], Berlin/Boston 2020, ISBN 978-3-11-068325-7, S. 646.</ref>).

== Vorkommen ==
{{Belege fehlen|Andernorts steht z. B., dass 90 % der Betroffenen Männer sind. Einzelnachweise wären hier sicher sinnvoll}}
Das Goodpasture-Syndrom ist sehr selten ([[Inzidenz (Epidemiologie)|Inzidenz]]: 0,5–1,8 Fälle pro 1 Mio. Einwohner und Jahr), wobei dies variieren kann - beispielsweise scheinen Neuseeländer maorischer Zugehörigkeit die Erkrankung häufiger auszuprägen und Afrikaner dagegen seltener als Europäer oder Asiaten.<ref>{{Literatur |Autor=Fawaz Awdah Mohammad Alshammari, Saad Obaid Alotaibi, Maryam Khudhayr Alrasheedi, Abdullatif Suliman Alsayegh, Mohammed Abdullah Alduaybi, Meshal Ibrahim Zaid Al Owias, Adel Awad Al Rashedi, Hamoud Ghayyadh Alanizi, Adel Mohamed Aldukain, Bader Sayah Alanezi |Titel=Goodpasture syndrome: An updated overview for healthcare professionals |Sammelwerk=International journal of health sciences |Band=8 |Nummer=S1 |Datum=2024-01-05 |ISSN=2550-696X |DOI=10.53730/ijhs.v8nS1.15309 |Seiten=1530–1542 |Online=https://sciencescholar.us/journal/index.php/ijhs/article/view/15309 |Abruf=2025-11-05}}</ref><ref>Helmut Geiger, Dietger Jonas, Tomas Lenz, Wolfgang Kramer (Hrsg.): ''Nierenerkrankungen.'' Schattauer Verlag, Stuttgart / New York 2003, ISBN 3-7945-2177-3, S. 142.</ref> Das Syndrom betrifft häufiger Männer als Frauen, die Angaben hierzu sind jedoch sehr unterschiedlich und schwanken. In einer Arbeit aus 2021 wurde für junge Erwachsene zwischen 15 und 40 Jahren beschrieben, dass Frauen zwar insgesamt häufiger an Autoimmunerkrankungen leiden, an Goodpasture jedoch in 85 % der Fälle Männer erkranken.<ref>{{Literatur |Autor=Sarai M. Keestra, Victoria Male, Gul Deniz Salali |Titel=Out of balance: the role of evolutionary mismatches in the sex disparity in autoimmune disease |Sammelwerk=Medical Hypotheses |Band=151 |Datum=2021-06-01 |ISSN=0306-9877 |DOI=10.1016/j.mehy.2021.110558 |Seiten=110558 |Online=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0306987721000761 |Abruf=2025-11-05}}</ref> Die Krankheit weist eine auf das Alter bezogene Zweigipfligkeit aus und kommt am häufigsten in der dritten und sechsten Lebensdekade vor.<ref>{{Literatur |Autor=Scott R Henderson, Alan D Salama |Titel=Diagnostic and management challenges in Goodpasture’s (anti-glomerular basement membrane) disease |Sammelwerk=Nephrology Dialysis Transplantation |Band=33 |Nummer=2 |Datum=2018-02-01 |ISSN=0931-0509 |DOI=10.1093/ndt/gfx057 |Seiten=196–202 |Online=https://academic.oup.com/ndt/article/33/2/196/3782574 |Abruf=2025-11-05}}</ref> „Bei 8 von 10 Goodpasture-Fällen handelte es sich um Männer zwischen 17 und 27 Jahren, bei denen eine berufliche [[Exposition (Epidemiologie)|Expositionsmöglichkeit]]“ (so Sarre in den 1970er Jahren) mit flüchtigen [[Kohlenwasserstoff]]en nachzuweisen war.<ref>[[Hans Sarre|Hans Joachim Sarre]]: ''Nierenkrankheiten.'' 4. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1976, ISBN 3-13-392804-X, S. 293.</ref>

== Diagnose ==
Die Diagnose ist gesichert, wenn im [[Urinstatus]] ein [[nephritis]]ches Sediment vorhanden ist und wenn sich in der [[Labordiagnostik]] ''anti-glomeruläre Basalmembran-Antikörper'' (Anti-GBM-AK) zeigen ([[Immunelektrophorese]]). „Die Lungenblutungen können der Nierenerkrankung um Wochen oder Monate vorauseilen.“<ref>[[Karl Vossschulte]], [[Hanns Gotthard Lasch]], F. Heinrich (Hrsg.): ''Innere Medizin und Chirurgie.'' 2. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart / New York 1981, ISBN 3-13-562602-4, S. 354.</ref> „Schwere [[hypochrom]]e [[Anämie]] und [[Hyposiderinämie]] sind die Folgen.“<ref>[[Walter Siegenthaler]] (Hrsg.): ''Differentialdiagnose innerer Krankheiten.'' 15. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart / New York 1984, ISBN 3-13-344815-3, S. 16.42.</ref>

[[Differenzialdiagnose]]n sind ein [[systemischer Lupus erythematodes]], [[Vaskulitis|Vaskulitiden]] und [[Pneumonie|Pneumonitiden]] verschiedener Ursache.

== Therapie ==
Die einer ursächlichen Behandlung mit Medikamenten nicht zugängliche Krankheit ist unheilbar. Allerdings kann mittels [[Immunsuppression|immunsuppressiver]] Medikamente ([[Cyclophosphamid]] und [[Kortikosteroid]]e wie hochdosiertes [[Prednison]] sowie [[Azathioprin]]) die Bildung neuer Anti-GBM-AK gehemmt werden und eine [[Remission (Medizin)|Remission]] oder eine Lebensverlängerung erreicht werden. Mit einer [[Plasmapherese]] (Plasmaaustausch, [[Plasmaseparation]]) werden zirkulierende Anti-Basalmembran-Antikörper entfernt;<ref>Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: ''Systemerkrankungen.'' In: ''Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie.'' Band 38, Nr. 11, November 2003, S. 730.</ref> diese ''Abtrennung der Antikörperkomplexe''<ref>Peter Reuter: ''Springer Klinisches Wörterbuch 2007/2008.'' Springer-Verlag, Heidelberg 2007, ISBN 978-3-540-34601-2, S. 698.</ref> geschieht ähnlich wie bei der Plasmaspende mit [[Dialyse]]geräten. {{Belege fehlen}}Eine solche Plasmaseparation erfolgt in der Regel auf der [[Intensivstation]] im Akutstadium. Jedoch muss diese Behandlung mindestens zweimal wöchentlich wiederholt werden, da sich das Plasma schnell nachbildet. Hierbei wird das Plasma anschließend verworfen und nicht wieder den Patienten infundiert.

Auch werden [[Antihypertensivum|Antihypertensiva]] therapeutisch eingesetzt. [[Nierenersatzverfahren]] (Hämodialyse oder Hämofiltration) sind häufig zur Behandlung erforderlich.<ref>Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: ''Systemerkrankungen.'' 2003, S. 730.</ref>

Bei einer [[Immunadsorption]] werden die Antikörper herausfiltriert und das Blutplasma wird dem Patienten anschließend wieder reinfundiert, wodurch größere Mengen Blut gereinigt werden können. Dadurch bessert sich das Allgemeinbefinden. Es ist zu beachten, dass dabei – zumindest vorübergehend – mit einem Verlust der erworbenen Immunabwehr (Beispiel [[Impfung|Impfschutz]]) zu rechnen ist.

Die Therapie dauert etwa 8 bis 12 Monate. „Dialysepflichtige Patienten sprechen schlechter auf Plasmapherese und [[Steroide]] an.“<ref>[[Tinsley Randolph Harrison]]: ''Harrisons Innere Medizin.'' 20. Auflage. Band 3, Georg Thieme Verlag 2018, ISBN 978-3-13-243524-7, S. 2666.</ref> [[Rezidiv]]e sind eher selten. Beim „terminalen [[Nierenversagen]] stellt sich die Frage nach der Durchführung einer [[Nierentransplantation]].“<ref>Helmut Geiger, Dietger Jonas, Tomas Lenz, Wolfgang Kramer (Hrsg.): ''Nierenerkrankungen.'' Schattauer Verlag, Stuttgart / New York 2003, ISBN 3-7945-2177-3, S. 85–87, Zitat S. 86.</ref>

== Prognose ==
Durch eine [[Alveolitis]] verursachte rezidivierende Lungenblutungen können lebensbedrohlich sein und mit schwerer Atemnot und mit restriktiven Ventilationsstörungen einhergehen.<ref>[[Walter Siegenthaler]] (Hrsg.): ''Differentialdiagnose innerer Krankheiten.'' 15. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart / New York 1984, ISBN 3-13-344815-3, S. 16.42.</ref> Die Glomerulonephritis schreitet rasch bis zum Nierenversagen vor. Ohne Therapie ist die Prognose des Goodpasture-Syndroms [[infaust]], wobei der Tod meist nach sechs Monaten infolge der Komplikationen eintritt. Die Krankheit verläuft rasch [[progredient]], daher ist eine frühe Diagnosestellung wichtig. Bei frühzeitiger Therapie kann die Nierenfunktion bei über 60 Prozent der Patienten erhalten werden.<ref>Vgl. Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: ''Systemerkrankungen.'' 2003, S. 730.</ref>

== Literatur ==
* Franz Hrska, [[Wolfgang Graninger]], [[Michael Frass]]: ''Systemerkrankungen.'' In: ''[[AINS – Anästhesiologie, Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie|Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie]].'' Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier: S. 730 f. und 735.

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Vaskulopathie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Pneumologie]]
[[Kategorie:Autoimmunerkrankung]]

Goodpasture-Syndrom - Versionsgeschichte

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