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2025-10-05T18:46:31Z

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{{Infobox ICD
| BREITE =
| 01-CODE = C71
| 01-BEZEICHNUNG = Bösartige Neubildung des Gehirns
| 02-CODE = C71.0
| 02-BEZEICHNUNG = Zerebrum, ausgenommen Hirnlappen und Ventrikel
| 03-CODE = C71.1
| 03-BEZEICHNUNG = Frontallappen
| 04-CODE = C71.2
| 04-BEZEICHNUNG = Temporallappen
| 05-CODE = C71.3
| 05-BEZEICHNUNG = Parietallappen
| 06-CODE = C71.4
| 06-BEZEICHNUNG = Okzipitallappen
| 07-CODE = C71.5
| 07-BEZEICHNUNG = Hirnventrikel
| 08-CODE = C71.6
| 08-BEZEICHNUNG = Zerebellum
| 09-CODE = C71.7
| 09-BEZEICHNUNG = Hirnstamm
| 10-CODE = C71.8
| 10-BEZEICHNUNG = Gehirn, mehrere Teilbereiche überlappend
| 11-CODE = C71.9
| 11-BEZEICHNUNG = Gehirn, nicht näher bezeichnet
}}

Das '''Gliosarkom''' ist ein seltener, äußerst bösartiger ([[Malignität|maligner]]), [[Hirntumor|hirneigener Tumor]]. Er weist wie das ihm ähnliche [[Glioblastom]] Ähnlichkeiten mit den Gliazellen ([[Astrozyt]]en) auf. Als Variante des Glioblastoms wird das Gliosarkom wegen seiner sehr schlechten Prognose in der [[WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems]] als Grad 4 eingestuft.

== Epidemiologie ==
Das Gliosarkom ist eine seltene Neoplasie, auf etwa 50 Glioblastome kommt einer dieser Tumoren. Dies bedeutet, dass auf eine Million Einwohner nur etwa alle zwei Jahre ein Neuerkrankungsfall kommt ([[Inzidenz (Epidemiologie)|Inzidenzrate]] 0,05/100.000).<ref name="WHO">{{Literatur |Hrsg=WHO Classification of Tumours Editorial Board |Titel=Central Nervous System Tumours |Reihe=World Health Organization Classification of Tumours |Auflage=5. |Verlag=[[International Agency for Research on Cancer]] |Ort=Lyon |Datum=2021 |ISBN=978-92-832-4508-7 |Seiten=39 ff. |Sprache=en}}</ref>

== Pathologie ==
[[Datei:Gliosarcoma Histopathology 200x EVG.jpg|mini|Histopathologie des Gliosarkoms mit spindeligen Zellzügen und Bildung von Bindegewebe (Desmoplasie), hier in der Elastika-van-Giesson-Färbung rot angefärbt. Vergrößerung 200x]]
Definitionsgemäß weist es eine hohe Verwandtschaft mit dem Glioblastom auf, besitzt aber neben der glialen Komponente (diese weist meist eine astrozytäre Differenzierung auf) einen [[Sarkom|sarkomatösen]] (Bindegewebstumor-)Anteil. Letzterer entspricht für sich genommen meist einem [[Pleomorphes undifferenziertes Sarkom|malignen fibrösen Histiozytom]] oder [[Fibrosarkom]]. Der gliale Anteil ist in der Regel [[Saures Gliafaserprotein|GFAP]]-positiv, der sarkomatöse Anteil exprimiert kein GFAP.

== Genetik ==
Wahrscheinlich sind die sarkom-artigen Tumorbestandteile durch mesenchymale [[Transdifferenzierung]] einzelner Gliomzellen entstanden. Die molekulargenetischen Veränderungen sind ähnlich wie bei Glioblastomen (Verlust des [[Chromosom 10 (Mensch)|Chromosoms 10]], Mutationen in den Genen [[P53|TP53]], [[PTEN]], CDKN2A/p16 und weiteren) Im Gegensatz zum gewöhnlichen Glioblastom ist die Rate an [[EGF-Rezeptor|EGFR]]-[[Amplifikation (Genetik)|Amplifikationen]] allerdings deutlich niedriger. Die genetischen Veränderungen sind in der gliomatöse und sarkomatöse Komponente die Gleichen, so dass man von einem monoklonalen Ursprung des Gliosarkoms ausgeht.<ref name="WHO" />

== Klinik ==
Die klinischen Erscheinungen sowie diagnostischen und therapeutischen Prinzipien entsprechen denen des Glioblastoms.

== Prognose ==
Während eine erste Studie einen geringgradig besseren Verlauf von Patienten mit einem Gliosarkom im Vergleich zu Patienten mit einem Glioblastom implizierte, konnten folgende größere Studien keine wesentliche prognostische Differenz zwischen beiden Tumorentitäten aufzeigen.

== Literatur ==
* Peiffer, Schröder, Paulus: ''Neuropathologie: morphologische Diagnostik der Krankheiten des Nervensystems und der Skelettmuskulatur.'' Springer, Berlin 2002, ISBN 3-540-41333-2.
* K. R. Kozak, A. Mahadevan, J. S. Moody: ''Adult gliosarcoma: Epidemiology, natural history and factors associated with outcome.'' In: ''[[Neuro-Oncology]]'', 2008; PMID 18780813.
* J. M. Meis, K. L. Martz, J. S. Nelson: ''Mixed glioblastoma multiforme and sarcoma. A clinicopathologic study of 26 radiation therapy oncology group cases.'' In: ''[[Cancer (Zeitschrift)|Cancer]]'', 1991, 67(9), S. 2342–2349. PMID 1849447.
* R. M. Reis, D. Konu-Lebleblicioglu, J. M. Lopes, P. Kleihues, H. Ohgaki: ''Genetic profile of the gliosarcoma.'' In: ''[[The American Journal of Pathology]]'', 2000, 156, S. 425–432.
* B. Actor, J. M. Cobbers, R. Buschges, M. Wolter, C. B. Knobbe, P. Lichter, G. Reifenberger, R. G. Weber: ''Comprehensive analysis of genomic alterations in gliosarcoma and its two tissue components.'' In: ''[[Genes, Chromosomes & Cancer]]'', 2002, 34, S. 416–427.
* F. Maiuri, L. Stella, D. Benvenuti, A. Giamundo, G. Pettinato: ''Cerebral gliosarcomas: correlation of computed tomographic findings, surgical aspect, pathological features, and prognosis.'' In: ''[[Neurosurgery]]'', 1990, 26, S. 261–267.
* J. R. Perry, L. C. Ang, J. M. Bilbao, P. J. Muiler: ''Clinicopathologic features of primary and postirradiation cerebral gliosarcoma.'' In: ''Cancer'', 1995, 75, S. 2910–2918.
* E. Galanis, J. C. Buckner, R. P. Dinapoli, B. W. Scheithauer, R. B. Jenkins, C. H. Wang, J. R. O’Fallon, G. Farr: ''Clinical outcome of gliosarcoma compared with glioblastoma multiforme: North Central Cancer Treatment Group results.'' In: ''[[Journal of Neurosurgery]]'', 1998, 89, S. 425–430.

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

{{Navigationsleiste Tumoren des Nervensystems}}

[[Kategorie:Bösartige Tumorbildung]]
[[Kategorie:Tumor des zentralen Nervensystems]]
[[Kategorie:Hirntumor]]
[[Kategorie:Onkologie]]

Gliosarkom - Versionsgeschichte

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