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{{Belege fehlen}}
{{Infobox ICD
|BREITE =
|01-CODE = A81.9
|01-BEZEICHNUNG = Prionen-Krankheit des Zentralnervensystems o.n.A.
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 8E02.1
| Data-01 = Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom
| Code-02 = 6D85.5
| Data-02 = Demenz durch Prionenerkrankung
}}

Das '''Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom''' (GSSS) (auch '''Gerstmann-Sträussler-Krankheit''' oder '''Gerstmann-Sträussler-Syndrom''') ist eine [[übertragbare spongiforme Enzephalopathie]], die durch [[Prion]]en hervorgerufen wird; sie ähnelt somit der [[Creutzfeldt-Jakob-Krankheit]].

== Überblick ==
Sie basiert auf einer [[Dominanz (Genetik)|dominant]] [[Vererbung (Biologie)|vererbten]] [[Mutation]] im Prion-Protein-(PRNP-)Gen, meist im [[Codon]] 102, die eine [[Prävalenz]] von ca. 1:10.000.000 hat. Das PRNP-Gen befindet sich auf dem kurzen Arm von [[Chromosom 20 (Mensch)|Chromosom 20]], Code: 20pter-p12. Dieser Gendefekt führt zur Bildung eines fehlerhaften [[Protein]]s, das an Position 198 statt der [[Aminosäure]] Phenylalanin dann Serin aufweist (F198S); dieses Protein lagert sich anschließend vornehmlich im Kleinhirn in Form von [[Amyloid-Plaque]]s ab. Dies führt zu den Symptomen [[Ataxie]] (Unfähigkeit, gezielte Bewegungen geradlinig auszuführen), [[Dysarthrie]] (verwaschene Sprache, die auf einer zentralen [[Lähmung]] der am Artikulieren beteiligten Sprechmuskulatur beruht) und einem [[Nystagmus]] (unkontrollierbares Zittern der [[Auge]]n). Später kann sich auch eine [[Demenz]] entwickeln. Meist führt die Krankheit innerhalb von einem bis elf Jahren nach dem Ausbruch zum [[Tod]].

Andere Formen der transmissiblen (übertragbaren) [[Übertragbare spongiforme Enzephalopathie|spongiforme Enzephalopathie]] (TSE) sind beim Menschen die [[Creutzfeldt-Jakob-Krankheit]], die [[Kuru (Krankheit)|Kuru]] und die [[tödliche familiäre Schlaflosigkeit]] (Fatal Familial Insomnia, FFI), beim Rind [[BSE]], beim Schaf [[Scrapie]] und beim Hirsch [[Chronic Wasting Disease|CWD]].

Die Krankheit ist nach ihren Entdeckern, [[Josef Gerstmann]] und seinen Mitarbeitern [[Ernst Sträussler]] und [[Ilja Scheinker]], benannt.

''Transmissible spongiforme Enzephalopathien'' sind in Österreich gemäß {{§|1|EPIDEMIEGESETZ|RIS-B|DokNr=NOR40185444}} Abs. 1 Nummer 1 Epidemiegesetz 1950 bei Verdacht, Erkrankung und Tod [[meldepflichtige Krankheit#Österreich|anzeigepflichtig]]. Zur Anzeige verpflichtet sind unter anderen Ärzte und Labore ({{§|3|EPIDEMIEGESETZ|RIS-B|DokNr=NOR40185446}} Epidemiegesetz).

In Deutschland ist ''humane spongiforme Enzephalopathie (außer familiär-hereditärer Formen)'' gemäß {{§|6|ifsg|juris}} [[Infektionsschutzgesetz]] (IfSG) bei Verdacht, Erkrankung und Tod seitens des Arztes usw. [[Meldepflichtige Krankheit#Namentlich zu melden|namentlich meldepflichtig]]. Der Kreis der Meldepflichtigen richtet sich nach {{§|8|ifsg|juris}} IfSG, was zu melden ist nach {{§|9|ifsg|juris}} IfSG.

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurologie]]
[[Kategorie:Prionenerkrankung]]

Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom - Versionsgeschichte

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