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| 01-CODE = D12.6<br />
| 01-BEZEICHNUNG = Kolon, nicht näher bezeichnet<br />
}}<br />
{{Infobox International Classification of Diseases 11<br />
| Code-01 = LD2D.3<br />
| Data-01 = Gardner-Syndrom<br />
}}<br />
Das '''Gardner-Syndrom''', benannt nach dem amerikanischen [[Humangenetik]]er [[Eldon John Gardner]] (* [[1909]] in [[Utah]]; † [[1989]]), ist eine seltene [[Erbliche Tumorerkrankungen|erbliche Tumorerkrankung]], der eine [[Mutation]] des [[Adenomatous-polyposis-coli-Protein]] zu Grunde liegt. Sie kommt bei etwa einem von 10.000 [[Neugeborenes|Neugeborenen]] vor und wird [[Erbgang (Biologie)|autosomal-dominant]] vererbt.<br />
<br />
Das [[Syndrom]] wird als [[Phänotyp|phänotypische]] Variante der [[Familiäre adenomatöse Polyposis|familiären adenomatöse Polyposis]] (''FAP'') beschrieben (d.&nbsp;h., es besteht ein fließender Übergang). Neben den [[Adenom]]en des [[Dickdarm]]es treten [[gutartig]]e [[Tumor]]en der Knochen (z.&nbsp;B. [[Osteom]]e), der [[Haut]], [[Unterhaut]] und des [[Bindegewebe]]s (z.&nbsp;B. [[Atherom]]e, [[Lipom]]e, [[Fibrom]], [[Leiomyom]]e) auf. Weitere Merkmale, die mit dem Gardner-Syndrom assoziiert werden, sind [[Hyperdontie]] (Zahnüberzahl), [[Dickdarmpolyp|Kolon-]] und [[Polyp (Geschwulst)|Magenpolypen]] und [[Epidermoidzyste]]n.<br />
<br />
== Therapie ==<br />
Da das Gardner-Syndrom ebenso wie die familiäre adenomatöse Polyposis eine [[obligate Präkanzerose]] (100 % Wahrscheinlichkeit des Entstehens von [[Darmkrebs]]) darstellt, ist die Therapie eine frühzeitige totale [[Kolektomie]].<br />
<br />
== Literatur ==<br />
* E. J. Gardner: ''A genetic and clinical study of intestinal polyposis, a predisposing factor for carcinoma of the colon and rectum.'' In: ''Am J Hum Genet.'' 1951; 3, S. 167–176. PMID 14902760<br />
* C. Fotiadis, D. K. Tsekouras, P. Antonakis, J. Sfiniadakis, M. Genetzakis, G. C. Zografos: ''[http://www.wjgnet.com/1007-9327/11/5408.asp Gardner's syndrome: a case report and review of the literature.]'' In: ''World J Gastroenterol.'' 2005 Sep 14;11(34), S. 5408–5411. Review. PMID 16149159<br />
<br />
{{Gesundheitshinweis}}<br />
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[[Kategorie:Krankheitsbild in Hämatologie und Onkologie]]<br />
[[Kategorie:Genetische Störung]]</div>imported>WikiHelper232