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GTP-Cyclohydrolase I - Versionsgeschichte
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imported>Antonsusi: /* top */ Vorlagenfix: Entferne veraltete Parameter mit AWB
2026-03-01T15:32:21Z
<p><span class="autocomment">top: </span> Vorlagenfix: Entferne veraltete Parameter mit <a href="/index.php/Wikipedia:AWB" class="mw-redirect" title="Wikipedia:AWB">AWB</a></p>
<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox Protein<br />
| Name = <br />
| Bild = GCH1-decamer 1FB1.png<br />
| Bild_legende = Bändermodell des GCH1-Dekamer nach {{PDB|1FB1}}<br />
| PDB = {{PDB2|1fb1}}<br />
| Groesse = 250 Aminosäuren<br />
| Kofaktor = Zink<br />
| Precursor = <br />
| Struktur = Homodecamer (2*5)<br />
| Isoformen = 4<br />
| HGNCid = 4193<br />
| Symbol = GCH1<br />
| AltSymbols = GTPCH1, GCH<br />
| GeneCards = GCH1<br />
| OMIM = 600225<br />
| UniProt = P30793<br />
| MGIid = <br />
| CAS = {{CASRN|37289-19-3|KeinCASLink=1|Q0}}<br />
| CASergänzend = <br />
| ATC-Code = <!-- {{ATC|X99|XX99}} --><br />
| DrugBank = <br />
| Wirkstoffklasse = <br />
| TCDB = <br />
| TranspText = <br />
| EC-Nummer = 3.5.4.16<br />
| Kategorie = Hydrolase<br />
| Peptidase_fam = <br />
| Reaktionsart = [[Hydrolyse]] zweier C-N-Bindungen und [[Isomerisierung]]<br />
| Substrat = GTP + H<sub>2</sub>O<br />
| Produkte = 7,8-Dihydroneopterin-3′-triphosphat + Ameisensäure<br />
| Homolog_fam = GTPCH1<br />
| Taxon = Lebewesen<br />
| Taxon_Ausnahme = <br />
| Orthologe = {{ Protein Orthologe<br />
| Spezies1 = Mensch<br />
| Spezies2 = Hausmaus<br />
| S1_EntrezGene = 2643<br />
| S1_Ensembl = ENSG00000131979<br />
| S1_RefseqmRNA = NM_000161<br />
| S1_RefseqProtein = NP_000152<br />
| S1_GenLoc_db = hg38<br />
| S1_GenLoc_chr = 14<br />
| S1_GenLoc_start = 54842008<br />
| S1_GenLoc_end = 54902852<br />
| S1_Uniprot = P30793<br />
| S2_EntrezGene = 14528<br />
| S2_Ensembl = ENSMUSG00000037580<br />
| S2_RefseqmRNA = NM_008102<br />
| S2_RefseqProtein = NP_032128<br />
| S2_GenLoc_db = mm10<br />
| S2_GenLoc_chr = 14<br />
| S2_GenLoc_start = 47153895<br />
| S2_GenLoc_end = 47189413<br />
| S2_Uniprot = Q05915<br />
}}<br />
}}<br />
<br />
'''GTP cyclohydrolase I (GCH1)''' ist der Name für das Enzym, das [[Guanosintriphosphat|GTP]] zu einer Vorstufe des [[Biopterin]] abbaut und damit an der Bildung von Biopterin, einem [[Coenzym]], beteiligt ist. Varianten des Enzyms gibt es in vielen Lebewesen, und im Menschen sind vier Isoformen bekannt, von denen nur eine enzymatische Aktivität hat. [[Mutation]]en im GCH1-[[Gen]] können die atypische, schwere Form der [[Phenylketonurie]] und eine Form der [[Segawa-Syndrom|Dystonie]], die mit [[Levodopa]] behandelbar ist, verursachen.<ref>{{UniProt|P30793}}</ref><br />
<br />
== Katalysiertes Gleichgewicht ==<br />
<br />
'''GTP + H<sub>2</sub>O''' <math> \rightleftharpoons </math> [[Datei:7,8-Dihydroneopterin-3'-triphosphat.svg|350px|7,8-Dihydroneopterin-3′-triphosphat]] '''+''' [[Datei:Formic acid.svg|65px|Ameisensäure]]<br />
<br />
Durch die Hydrolyse von GTP entstehen 7,8-Dihydroneopterin-3′-triphosphat und [[Ameisensäure]].<br />
<br />
GCH1 ist verantwortlich für die Hydrolyse von [[Guanosintriphosphat]] (GTP), aus welchem es durch die [[Katalyse]] dreier Reaktionen ein Abbauprodukt formt, das durch zwei weitere Enzyme zum [[Tetrahydrobiopterin]] umgewandelt wird.<br />
<br />
== Literatur ==<br />
* D. Voet, J.G. Voet (2004): ''Biochemistry'' (3rd ed.). John Wiley & Sons, ISBN 0-471-39223-5<br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
== Weblinks ==<br />
{{Wikibooks|Biochemie und Pathobiochemie: Biopterin-Stoffwechsel}}<br />
<br />
[[Kategorie:Hydrolase|Gtp Cyclohydrolase I]]<br />
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 14 (Mensch)]]</div>
imported>Antonsusi