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Fumarase - Versionsgeschichte
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imported>Antonsusi: /* top */ Vorlagenfix: Entferne veraltete Parameter mit AWB
2026-03-01T15:29:11Z
<p><span class="autocomment">top: </span> Vorlagenfix: Entferne veraltete Parameter mit <a href="/index.php/Wikipedia:AWB" class="mw-redirect" title="Wikipedia:AWB">AWB</a></p>
<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox Protein<br />
|Name = <br />
|Bild = 1fuo2.jpg<br />
|Bild_legende = Modell des homotetramer der Fumarase, E.Coli nach {{PDB|1FUO}}<br />
|PDB = <!-- {{PDB2|1YY1}}, {{PDB2|ABCD}} --><br />
|Groesse = 466 Aminosäuren<br />
|Kofaktor = <br />
|Precursor = <br />
|Struktur = Tetramer<br />
|Isoformen = 2<br />
|HGNCid = 3700<br />
|Symbol = FH<br />
|AltSymbols = <br />
|OMIM = 136850<br />
|UniProt = P07954<br />
|MGIid = <br />
|CAS = {{CASRN|9032-88-6|Q0}}<br />
|CASergänzend = <br />
|ATC-Code = <!-- {{ATC|X99|XX99}} --><br />
|DrugBank = <br />
|Wirkstoffklasse = <br />
|TCDB = <br />
|TranspText = <br />
|EC-Nummer = 4.2.1.2<br />
|Kategorie = Lyase<br />
|Reaktionsart = Hydratation<br />
|Substrat = <small>L</small>-Malat; Fumarat + H<sub>2</sub>O<br />
|Produkte = Fumarat + H<sub>2</sub>O; <small>L</small>-Malat<br />
|Homolog_fam = Fumarase II<br />
|Taxon = Lebewesen<br />
|Taxon_Ausnahme = <br />
|Orthologe = {{Protein Orthologe<br />
| Spezies1 = Mensch<br />
| Spezies2 = Hausmaus<br />
| S1_EntrezGene = 2271<br />
| S1_Ensembl = ENSG00000091483<br />
| S1_RefseqmRNA = NM_000143<br />
| S1_RefseqProtein = NP_000134<br />
| S1_GenLoc_db = hg38<br />
| S1_GenLoc_chr = 1<br />
| S1_GenLoc_start = 241497603<br />
| S1_GenLoc_end = 241519761<br />
| S1_Uniprot = P07954<br />
| S2_EntrezGene = 14194<br />
| S2_Ensembl = ENSMUSG00000026526<br />
| S2_RefseqmRNA = NM_010209<br />
| S2_RefseqProtein = NP_034339<br />
| S2_GenLoc_db = mm10<br />
| S2_GenLoc_chr = 1<br />
| S2_GenLoc_start = 175600374<br />
| S2_GenLoc_end = 175625635<br />
| S2_Uniprot = P97807<br />
}}<br />
}}<br />
<br />
'''Fumarase''' (genauer: '''Fumarat-Hydratase''') heißen [[Enzym]]e, welche die [[Additionsreaktion|Addition]] von Wasser an [[Fumarat]] zum [[Malat|<small>L</small>-Malat]] bzw. die zugehörige [[Rückreaktion]] [[Katalyse|katalysieren]]. Diese Reaktion ist unentbehrlich im [[Citratzyklus]].<br />
:[[Datei:Fumarat.svg|120px|Fumarat]] + H<sub>2</sub>O &nbsp; <math>\rightleftharpoons</math> &nbsp; [[Datei:L-Malat.svg|120px|Malat]]<br />
<br />
Es gibt zwei verschiedene Klassen von Fumarasen: Fumarasen I sind bakterielle eisenclusterhaltige, hitzelabile Proteine, während Fumarasen II in [[Prokaryoten]] und [[Eukaryoten]] vorkommen, für ihre katalytische Wirkung keine Metallionen benötigen und wesentlich beständiger sind. Fumarasen I treten als Dimer auf, Fumarasen II als Tetramer in den [[Mitochondrium|Mitochondrien]]. <br />
<br />
Mangel an menschlicher Fumarase II kann durch [[Mutation]] des ''FH''-[[Gen]]s entstehen und zur [[Fumarazidurie]]<ref>{{Orphanet|ID=24 |Name=Fumarazidurie |Abruf=}}</ref> und Neigung zu [[Myom]]en führen.<ref>[https://www.expasy.org/prosite/PDOC00147 PROSITE-Eintrag]</ref><ref>{{UniProt|P07954}}</ref><br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
== Weblinks ==<br />
{{Wikibooks|Biochemie und Pathobiochemie: Fumarase}}<br />
<br />
[[Kategorie:Lyase]]<br />
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 1 (Mensch)]]</div>
imported>Antonsusi