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| Code-01 = 5C51.5Y<br />
| Data-01 = Sonstige näher bezeichnete Störungen des Fruktosestoffwechsels<br />
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Als '''Fructosurie''' oder '''Fruktosurie''' bezeichnet man die vermehrte Ausscheidung von Fruchtzucker ([[Fructose]]) über den Harn durch die Niere. Ursächlich ist eine Anhäufung von Fructose im [[Blut]], die Fructosämie, weil nicht genügend Fructose im Körper abgebaut wird.<br />
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== Arten der Pathogenese (Entstehung) ==<br />
Es wird zwischen zwei verschiedenen Typen der Fructosurie unterschieden:<br />
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Die '''essentielle Fructosurie''' lässt sich auf einen [[Gendefekt]] zurückführen. Durch diesen kommt es zu einem Aktivitätsverlust des Enzyms [[Fructokinase]] in der [[Leber]] und dadurch zu einer [[Fructosämie]], also einer Anhäufung von Fructose im Blut. Diese wird in Folge der Blutfilterung in den Nieren normal über den Urin ausgeschieden. Die [[Stoffwechselstörung]] ist unbedenklich und erfordert keine Behandlung.<br />
<br />
Die '''hereditäre Fructoseintoleranz''' stellt dagegen eine schwerwiegende Störung des Fructosestoffwechsels dar. Betroffene weisen einen Mangel oder einen Aktivitätsverlust des Enzyms Fructose-1-Phosphat-Adolase B auf. Die Fructose kann durch diese Störung nicht oder unzureichend abgebaut werden. Dies führt eine [[Fructosämie]] herbei. Zudem ist die Harnsäureproduktion erhöht ([[Hyperurikämie]]) und die Bildung von [[Glucose]] gestört – eine [[Azidose]] (Übersäuerung) und [[Hypoglykämie]] (Unterzuckerung) sind die Folgen. Verzichten Betroffene nicht auf Fructose in ihrer Ernährung, werden insbesondere die Nieren und die Leber schwer geschädigt. Wenn keine strenge Diät eingehalten wird, nehmen die Organschädigungen weiter zu, bis es schließlich zu Leberfunktionsstörungen – Gelbsucht ([[Ikterus]]), [[Ödeme]], Gerinnungsstörungen – und infolge einer Nierenschädigung zu einer vermehrten [[Proteinurie]] (erhöhte Ausscheidung von Eiweiß mit dem Urin) kommt. Die Behandlung der hereditären Fructoseintoleranz ist eine fructose-, saccharose- und sorbitfreie Ernährung (Verzicht auf [[Fruchtzucker]], [[Rohrzucker]] und [[Sorbit]]).<br />
<br />
== Literatur ==<br />
* Günther Malyoth, Karl Scheppe, Hans Walther Stein: ''Fructosurie, Pentosurie, Mannosurie: Über eine seltene familiäre Störung des Kohlenhydratstoffwechsels.'' In: ''Klinische Wochenschrift.'' November 1952, Vol. 30, Nr. 43–44, S. 1018–1020.<ref>[https://link.springer.com/article/10.1007/BF01533451 PDF-Volltext]</ref><br />
* A. Rosenkranz: ''Fructosestoffwechsel bei essentieller Fructosurie.'' In: ''Klinische Wochenschrift.'' November 1960, Vol. 38, Nr. 21, S. 1090–1093.<ref>[https://link.springer.com/article/10.1007/BF01494301 PDF-Volltext]</ref><br />
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== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
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{{Gesundheitshinweis}}<br />
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[[Kategorie:Krankheitssymptom in der Gastroenterologie]]</div>imported>WikiHelper232