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2014-09-09T13:38:17Z

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{{Infobox ICD
| BREITE =
| 01-CODE = G71.2
| 01-BEZEICHNUNG = Angeborene Myopathien<br />mit spezifischen morphologischen Anomalien der Muskelfasern [Strukturmyopathien]
}}

Als '''Fingerprint-Body-Myopathie''' wird eine sehr [[seltene Krankheit|seltene]] Muskelerkrankung aus der Gruppe der angeborenen [[Myopathie]]n bezeichnet, die 1972 erstmals beschrieben wurde.<ref>Engel et al.: Fingerprint body myopathy, a newly recognized congenital muscle disease. Mayo Clin Proc 1972;47(6):377-88. PMID 4339422</ref>

== Klinik ==
Klinisch steht eine proximal betonte symmetrische Schwäche der Skelettmuskulatur im Vordergrund. Bei der Geburt sind betroffene Säuglinge hypoton (''[[Floppy-infant-Syndrom|floppy infant]]''). Der Verlauf ist gutartig und allenfalls langsam fortschreitend.

== Histologie und Genetik ==
[[Histologie|Histologisch]] fallen in der [[Muskelbiopsie]] ovoide Einschlüsse in den Muskelfasern auf, die einen Durchmesser von 1 bis 10 µm aufweisen und sich in der [[Hämatoxylin-Eosin-Färbung]] rot und in der modifizierten [[Gömöri-Trichrom-Färbung]] grün anfärben. Diese stellen sich in der [[Elektronenmikroskopie]] als an Fingerabdrücke erinnernde Körperchen, die namensgebenden ''Fingerprint Bodies'', dar. Fingerprint Bodies sind nicht spezifisch, sondern sind unter anderem auch bei der [[Central-Core-Myopathie]] beschrieben worden. Die Fingerprint-Body-Myopathie tritt meist sporadisch auf. Ein familiäres Auftreten wurde in Einzelfällen beschrieben.<ref>Fardeau et al.: Familial fingerprint body myopathy. ''[[Arch Neurol]].'' 1976;33(10):724-5. PMID 184767</ref> Der zugrundeliegende genetische Defekt ist unbekannt.

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Muskelerkrankung]]

Fingerprint-Body-Myopathie - Versionsgeschichte

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