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2026-02-02T18:10:07Z

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Als '''Fibrose''' (fachsprachlich auch ''Fibrosis'') wird eine krankhafte Vermehrung des [[Bindegewebe]]s in menschlichen und tierischen Geweben und Organen bezeichnet, dessen Hauptbestandteil [[Kollagen]]fasern sind. Dabei wird das Gewebe des betroffenen Organes verhärtet. Es entstehen narbige Veränderungen, die im fortgeschrittenen Stadium zur Einschränkung der jeweiligen Organfunktion führen. Stoffe, die eine Fibrose hervorrufen, nennt man ''Fibrogene'', das zugehörige Adjektiv ist ''fibrogen''.

== Ätiologie ==
Es gibt so genannte ''primäre Fibrosen'', bei denen die Ursache der Veränderung unbekannt ist. Hierbei fibrosiert das jeweilige Gewebe ohne erkennbare äußere Schädigung. Ein Beispiel für eine primäre Fibrose ist die retroperitoneale Fibrose [[Morbus Ormond]]. Weitaus häufiger hingegen bilden sich ''sekundäre Fibrosen''. Bei diesen wird das Gewebe zunächst durch eine [[exogen]]e, also von außen einwirkende, oder [[endogen]]e, also aus dem Körper selbst entstandene Schädigung hervorgerufen, beispielsweise durch Entzündungen oder Durchblutungsstörungen. Eine solche Schädigung wird als [[Noxe]] bezeichnet. Durch diese werden innerhalb des zerstörten Gewebsverbandes besondere Zellen innerhalb des Bindegewebes, sogenannte [[Fibroblast]]en, aktiviert, die vermehrt [[Interstitium (Anatomie)|interstitielles]] Bindegewebe produzieren. Als interstitiell bezeichnet man das Bindegewebe, das innerhalb der Organe zwischen einzelnen Organabschnitten verläuft. In ihm sitzen die Blutgefäße und Nerven, die die Organe versorgen. Deshalb entsteht durch die Fibrose, also das unkontrollierte Wachstum dieser die Organe durchziehenden Bereiche, eine Vernarbung, die die Funktionalität der betroffenen Organe stark beeinträchtigen oder im Extremfall auch zerstören kann.

Prinzipiell ist dieser Vorgang in jedem Gewebe möglich. Bekanntestes Beispiel ist die alkoholtoxische [[Leberzirrhose]], bei der eine Fibrose das Leber[[parenchym]], also die schadstoffabbauenden Bereiche der Leber, durch wiederholte und langandauernde Vergiftung mit Alkohol zerstört. Weitere Beispiele für durch eine Fibrose verursachte Erkrankungen sind als Endstadium der verschiedensten Lungenerkrankungen die [[Lungenfibrose]], der Funktionsverlust der Niere nach langzeitiger chronischer Niereninsuffizienz oder die [[diastolische Dysfunktion]] des Herzens.

== Betroffene Organe ==
Eine postoperative Bindegewebswucherung kann die Fibrose am Auge auslösen. Infolge einer [[Endokrine Orbitopathie|endokrinen Orbitopathie]] ist ein deutliches Hervortreten der Augen, hochgezogene Oberlidern und Erweiterungen der [[Augenlid|Lidspalten]] zu bemerken.

[[Datei:Fibrous papule of the nose 01.jpg|mini|Eine fibröse Nasenpapel]]
An der Haut kann eine Fibrose ein [[Keloid]] verursachen. An den Handinnenflächen kann ein [[Morbus Dupuytren]] auftreten. Die [[Morbus Peyronie|Induratio penis plastica]] ist für eine Bindegewebskrankheit des [[Penis]] verantwortlich, welche zu [[Penisverkrümmung]]en, Schmerzen bei einer Erektion und bis zur erektilen Dysfunktion mit psychischen Störungen führen kann. Die Fibrose kann an der Nasenpapel ein Hamartom bilden, welches als [[fibröse Nasenpapel]] bezeichnet wird.

Am Herz ist die Herzrhythmusstörung [[Vorhofflimmern]] möglich. Mit ihr ist ein erhöhtes Risiko für [[Schlaganfall|Schlaganfälle]] und [[Herzinsuffizienz]] verbunden. Krankheiten am Herzmuskel ([[Kardiomyopathie]]) können ein weiteres Erscheinungsbild einer Herzfibrose sein. Ebenfalls ist eine [[Diastolische Herzinsuffizienz]], ein [[Herzinfarkt]] oder [[Remodeling]] bei einer Fibrose am Herz möglich. Eine Bindegewebsvermehrung findet auch bei einer [[Diabetische Kardiomyopathie|diabetischen Kardiomyopathie]] statt.

Die Fibrose kann auch die Lungen betreffen, welche dann als [[Lungenfibrose]] gilt. Zusammen mit der Haut kann die Lunge als Auswirkung einer [[Sklerodermie]] betroffen sein. Ein spezielles Syndrom der Sklerodermie ist das [[CREST-Syndrom]]. [[Asthma]] gilt auch als Folge einer Lungenfibrose.

An der Niere kann die Fibrose ein [[chronisches Nierenversagen]] hervorrufen. Eine [[Peritonealdialyse]] wird zur Behandlung als Blutreinigungsverfahren eingesetzt. Bei der [[Diabetische Nephropathie|diabetischen Nephropathie]] vermehrt sich das Bindegewebe ebenfalls. Menschen mit einem Nierentransplantat sind dem Risiko einer [[Chronische Transplantatnephropathie|chronischen Transplantatnephropathie]] ausgesetzt, welche die häufigste Ursache eines vorzeitigen Funktionsverlustes einer transplantierten Niere ist.

Eine [[Fettleber]] ist mögliches Ziel einer [[Steatohepatitis]] bei einer Leberfibrose. Im Endstadium führt diese zu einer [[Leberzirrhose]], was unter anderem Durchblutungsstörungen der Leber hervorruft.

Innerhalb des Magenbereiches kann eine Fibrose eine [[Entzündung]] der [[Schleimhaut]] des [[Dickdarm]] verursachen ([[Mikroskopische Colitis]]). Die [[Retroperitonealfibrose]] lässt das Bindegewebe zwischen dem hinteren [[Bauchfell]] und der [[Wirbelsäule]] mit Ummauerung der Gefäße, Nerven und [[Harnleiter]] vermehren.

Bei einer [[Osteomyelofibrose]] ist das blutbildende [[Knochenmark]] betroffen. Sie kann zur [[Anämie]] oder [[Thrombozytopenie]] führen. Die sekundäre Version der Fibrose kann durch eine Strahlentherapie verursacht werden.

Das Medikament [[Ciclosporin]], welches [[Transplantation]]spatienten einnehmen müssen, kann in hohen Dosen zu einem [[Fibroadenom]] führen.

== Pathogenese ==
Die Zellen werden unterschieden in [[Epithel]]zellen und [[Mesenchym]]zellen. Ein Epithel besteht aus einer die Basis bildenden [[Basalmembran]] und den darauf befindlichen Epithelzellen.

Allen ''Epithelzellen'' gemeinsam ist ihre [[Zellpolarität|Polarität]]: Sie haben eine [[Anatomische Lage- und Richtungsbezeichnungen|apikal]] genannte Außenseite gegenüber der [[basal]]en Unterseite, welche der Basalmembran zugewandt ist. Diese haben unterschiedliche Funktionen. Epithelien sind dicht nebeneinander angeordnet und bilden so ein Deck- oder Drüsengewebe in Form einer Grenzfläche, die spezialisierte Stoffwechselfunktionen ausführt. In der [[Niere]] beispielsweise befindet sich das Epithel im [[Sammelrohr|Tubulus]], einem feinen Rohr, in dem der durchfließende Urin konzentriert wird. Das transportierende Epithel nimmt hier bestimmte Stoffe auf und sondert andere ab. Erneuert wird es von sich teilenden Stammzellen, die vereinzelt auf der Basalmembran sitzen.

Eine ''Mesenchymzelle'' hingegen ist typischerweise nicht an eine Basalmembran gebunden, sondern meist frei beweglich wie die Zellen des Immunsystems. Sie kann sich im Blutkreislauf bewegen und Gewebe passieren.

Die ''Fibroblasten'' sind eine Form der Mesenchymzellen. Sie füllen den Raum zwischen den Zellen mit [[Extrazelluläre Matrix|extrazellulärer Matrix]] von geringer Struktur und ergänzen hiermit auch als eine Art Narbengewebe geschädigte Bereiche des Epithels.

Bei der Entstehung einer Fibrose nehmen nun differenzierte Epithelzellen Eigenschaften einer Mesenchymzelle an. Sie verwandeln sich in [[Myofibroblast]]en. Diese sind eine besondere Form der Fibroblasten, die normalerweise unter anderem für die Wundheilung verantwortlich ist. Diesen Umwandlungsprozess bezeichnet man als [[Epitheliale-Mesenchymale Transition]].

Die Myofibroblasten sind sehr produktiv, sie erzeugen weitaus mehr Matrixmaterial als erforderlich wäre und beeinträchtigen damit erheblich die Funktion der sie umgebenden Zellen.

Das Knochenmark bildet mesenchymale Progenitorzellen, sog. [[Fibrozyt]]en, welche in die Organe wandern können und zu Fibroblasten werden.

Drei Faktoren beeinflussen dieses Geschehen: [[Transforming Growth Factor beta|TGFβ]], p38-[[MAP-Kinase-Weg|MAPK]] und [[Thrombospondin]]. Das Thrombospondin ist [[Angiogenese|antiangiogen]]; es reduziert das Einwachsen von Blutgefäßen in die entstandenen Narbenbereiche und bewirkt damit einen Energiemangel der angrenzenden Epithelien. Im Fall der Leberzirrhose resultiert aus der reduzierten Leitfähigkeit ein erhöhter [[Perfusionswiderstand]], so dass sich [[Portale Hypertension|Umgehungskreisläufe]] bilden.

Klinisch zeigen sich organspezifische Fibrosen der Leber, der Lunge, der Niere oder des Herzens, die zur Funktionseinschränkung führen. Im Bereich der [[rheuma]]tischen [[Entität (Medizin)|Entitäten]] können Fibrosen entstehen, die mehrere Organe betreffen, wie zum Beispiel die [[Sklerodermie]], die neben einer Hautverdickung auch die Lungen und kleine Nierengefäßwände verändert.

== Therapie ==
Die radikalste Form der Therapie besteht darin, die Myofibroblasten zu vernichten. Hierzu werden sogenannte [[NK-Zelle]]n eingesetzt. NK-Zellen zerstören normalerweise körpereigene Zellen, die von Viren oder anderen Angreifern befallen sind. Die praktikabelste Form der Therapie ist es jedoch, irgendwo die [[Signaltransduktion]] des Signalmoleküls TGFβ zu [[Inhibitor|hemmen]]. Ebenso sind viele Leit- und Altsubstanzen bekannt, die beispielsweise die p38-[[MAP-Kinase-Weg|MAPK]] hemmen. Stoffe, von denen man erkannt hat, dass sie zur TGFβ-Aktivierung führen, wie das [[Angiotensin]] oder [[Aldosteron]], werden mit heute verfügbaren Medikamenten beeinflusst.

== Literatur ==

* Dietrich Reinhardt, Manfred Götz, Richard Kraemer, Martin H. Schöni: ''Cystische Fibrose.'' Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg 2013, ISBN 978-3-642-56796-4. ([https://books.google.de/books?id=3DIjBgAAQBAJ&dq=fibrose&hl=de&source=gbs_navlinks_s online])

{{Gesundheitshinweis}}

== Weblinks ==
{{Commonscat|Fibrosis|Fibrose}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Inneren Medizin]]
[[Kategorie:Pathologie]]

Fibrose - Versionsgeschichte

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